肠系膜上动脉综合征大头医生编辑整理英文名称superiormesenteryarterysyndromeWilkiesyndromeWilkiesyndromeWilkiesyndromeWilkiesyndromeWilkiesyndrome别名肠系膜上动脉综合症;良性十二指肠淤滞症类别消化科/肠道疾病/小肠疾病ICD号K63.8概述肠系膜上动脉综合征(superiormesenteryarterysyndrome)亦称良性十二指肠淤滞症,是肠系膜上动脉或其分支压迫十二指肠水平部或升部引起十二指肠间歇性发作慢性肠梗阻。患者多为体型瘦长的中青年女性,也见于体重快速下降、长期卧床或有脊柱前突的病人。临床表现为反复发作性上腹痛及呕吐,严重者需手术治疗,预后良好。因肠系膜上动脉压迫十二指肠引起的一种病症。临床常见于瘦弱体型患者,表现为上腹痛、呕吐(呕吐物含有胆汁、吐后舒适)、营养不良等。概述X线钡餐检查有助诊断。治疗宜少食多餐、餐后俯卧、锻炼腹肌,重者须禁食、静脉滴注高价营养物质,必要时行手术治疗。流行病学本病少见,任何年龄均可发病,40岁左右的成人多见,女性多于男性。病因由于先天性解剖变异和(或)后天性因素引起局部解剖的改变,使肠系膜上动脉压迫十二指肠水平部,导致十二指肠淤滞和扩张。1.先天解剖变异(1)肠系膜上动脉和腹主动脉之间的角度过小:十二指肠水平部位于腹膜后,从右至左横跨第三腰椎和腹主动脉,其上前方有肠系膜上动脉血管神经鞘骑跨。肠系膜上动脉一般在第一腰椎水平处分出,与腹主动脉呈50°~60°角。正常成人在十二指肠水平部前方有时可见肠系膜上动脉的压迹,如果肠系膜上动脉和腹主动脉之间的角度过小,或肠系膜上动脉从腹主动脉的分支部位过低,可压迫从中间通过的十二指肠引起梗阻症状。病因(2)十二指肠位置高:由于十二指肠悬韧带过短或增厚,致使十二指肠位置较高,引起肠系膜上动脉对十二指肠压迫症状。(3)脊柱前突:脊柱前突导致肠系膜上动脉和腹主动脉之间的角度过小。2.其他导致肠系膜上动脉压迫十二指肠的情况(1)瘦长体型:瘦长体型及各种原因的消瘦可以削弱肠系膜对十二指肠水平部的支撑作用,内脏下垂牵拉肠系膜常为本病的重要病因。(2)手术后粘连:腹腔内手术后粘连牵拉肠系膜可造成肠系膜上动脉对十二指肠水平部的明显压迫。发病机制本病是由于十二指肠水平段或升段在肠系膜上动脉和腹膜后固定组织(如腹主动脉和脊柱)的前后夹持下遭致压迫所致。1.其机制(1)腹主动脉与肠系膜上动脉之间成为锐角。(2)十二指肠与肠系膜上动脉分支的距离短缩。(3)内脏下垂。(4)胎儿期肠管分流异常等。2.鉴于以上解剖的关系加上以下因素(1)急剧体重减轻。(2)身体瘦长。(3)慢性消耗性疾病长期卧床。(4)腹膜后肿瘤。发病机制(5)束腰或脊柱石膏固定术等易诱发本病发生。临床表现1.症状病人起病缓慢,反复发作,典型者表现为餐后上腹部胀痛或绞痛,有时疼痛可位于右上腹、脐上甚至后背部,常于进食后2~3h发作,俯卧位或胸膝位可以减轻、缓解症状。部分病人可表现与十二指肠溃疡类似的疼痛。由于十二指肠淤滞和胃潴留,病人反复出现呕吐,呕吐多发生于进餐后,伴有或不伴有腹痛,呕吐物多为混有胆汁的宿食。进食后仰卧位、站立或坐位易呕吐,体位改变,侧卧、伏卧或胸膝位可减轻症状。临床表现由于反复呕吐及食欲减退,病人可以出现消瘦、贫血、营养不良、水电解质及酸碱平衡紊乱,并且多伴有情绪改变。2.体征发作时上腹部可见胃型、蠕动波和振水音并可触及扩张的十二指肠。并发症临床可出现急性胃扩张,呕吐严重时可出现脱水,电解质紊乱,氮质血症和血细胞比容增高。慢性型常为间歇发作,无明显诱因出现食后腹部饱胀感,伴嗳气,呕吐,呕吐物量大且含有胆汁,久之出现营养不良、消瘦等,甚至出现恐食症。实验室检查一般无特异,长期不能正常进食者可有贫血、低蛋白血症等化验指标异常。其他辅助检查诊断典型的症状加上特征性的X线钡餐比较容易确诊。鉴别诊断1.消化性溃疡腹部胀痛、呕吐及消化不良症状需与消化性溃疡鉴别,特别是伴有幽门梗阻时。表现为胃潴留,主要临床症状为呕吐,呕吐物常为12h以上未消化的食物残渣,呈酸臭味,但不含胆汁为其特点。2.十二指肠外的肿瘤胰头癌或巨大胰腺囊肿压迫可引起十二指肠淤积,腹部超声波、CT检查、内镜检查及逆行胰胆管造影术(ERCP)或磁共振胰胆管造影术(MRCP)可予以区分。偶也可因腹主动脉瘤压迫十二指肠引起本症。鉴别诊断3.其他本病还需与十二指肠内的结石、毛粪石、蛔虫团、异物所致十二指肠梗阻相区别。治疗1.内科保守治疗一般采用非手术疗法,调节饮食,增加营养和体重。平时宜进食易消化食物,避免含纤维素过多食物,注意选择合适体位,餐后可作膝胸位半小时,加强腹肌锻炼和体位锻炼等措施可以避免症状出现,防止反复发作。急性发作期应休息、禁食、胃肠减压或洗胃、给予静脉营养支持治疗、纠正水电解质酸碱平衡紊乱。症状缓解后先进流食,少量多餐。无明显症状者可不必特殊处理。2.外科手术手术可以解除压迫与梗阻,恢复肠道通畅。治疗对症状明显、内科保守治疗无效的病人可酌情手术。手术方式包括:十二指肠空肠吻合术、十二指肠血管前移术、十二指肠环行引流术以及屈氏韧带切断松解术等。预后内科治疗无效患者,采用外科手术治疗。目前常采用十二指肠空肠吻合术,Treiz韧带切断术,十二指肠分流术或固定术均得到良好效果,愈合率达90%以上。名词解释1861年Kokitansky最早描述报道,1927年Wilkie报告大宗病例,并作详细讨论,故称Wilkie综合征。1974年Akin采用“十二指肠血管性压迫(vascularcom-pressionoftheduodenum)”描述。也称肠系膜动脉性梗阻;肠系膜上动脉压迫综合征;Cast综合征。最近研究认为十二指肠受压并非单纯肠系膜上动脉,还有静脉、神经等,故称为慢性间歇性动脉肠系膜十二指阻塞,但习惯称肠系膜上动脉综合征(superiormesentericarterysyndrome)。多发于女性、青壮年无力体型者。名词解释主要表现为十二指肠不全梗阻症状,如腹痛、腹胀、恶心、呕吐等,病程长,可造成水、电和酸碱失衡。X线可有典型的“刀切征”的胃潴留等。本征的治疗可采用改变体位、补充以营养,维持水、电和酸碱平衡,补充维生素等;无效者,可考虑行十二指肠—空肠吻合或Trezzi韧带松解术等。本征合理诊断、治疗,预后良好。1861年Kokitansky最早描述报道,1927年Wilkie报告大宗病例,并作详细讨论,故称Wilkie综合征。1974年Akin采用“十二指肠血管性压迫(vascularcom-pressionoftheduodenum)”描述。名词解释也称肠系膜动脉性梗阻;肠系膜上动脉压迫综合征;Cast综合征。最近研究认为十二指肠受压并非单纯肠系膜上动脉,还有静脉、神经等,故称为慢性间歇性动脉肠系膜十二指阻塞,但习惯称肠系膜上动脉综合征(superiormesentericarterysyndrome)。多发于女性、青壮年无力体型者。主要表现为十二指肠不全梗阻症状,如腹痛、腹胀、恶心、呕吐等,病程长,可造成水、电和酸碱失衡。X线可有典型的“刀切征”的胃潴留等。本征的治疗可采用改变体位、补充以营养,维持水、电和酸碱平衡,补充维生素等;无效者,可考虑行十二指肠—空肠吻合或Trezzi韧带松解术等。名词解释本征合理诊断、治疗,预后良好。1861年Kokitansky最早描述报道,1927年Wilkie报告大宗病例,并作详细讨论,故称Wilkie综合征。1974年Akin采用“十二指肠血管性压迫(vascularcom-pressionoftheduodenum)”描述。也称肠系膜动脉性梗阻;肠系膜上动脉压迫综合征;Cast综合征。最近研究认为十二指肠受压并非单纯肠系膜上动脉,还有静脉、神经等,故称为慢性间歇性动脉肠系膜十二指阻塞,但习惯称肠系膜上动脉综合征(superiormesentericarterysyndrome)。名词解释多发于女性、青壮年无力体型者。主要表现为十二指肠不全梗阻症状,如腹痛、腹胀、恶心、呕吐等,病程长,可造成水、电和酸碱失衡。X线可有典型的“刀切征”的胃潴留等。本征的治疗可采用改变体位、补充以营养,维持水、电和酸碱平衡,补充维生素等;无效者,可考虑行十二指肠—空肠吻合或Trezzi韧带松解术等。本征合理诊断、治疗,预后良好。1861年Kokitansky最早描述报道,1927年Wilkie报告大宗病例,并作详细讨论,故称Wilkie综合征。名词解释1974年Akin采用“十二指肠血管性压迫(vascularcom-pressionoftheduodenum)”描述。也称肠系膜动脉性梗阻;肠系膜上动脉压迫综合征;Cast综合征。最近研究认为十二指肠受压并非单纯肠系膜上动脉,还有静脉、神经等,故称为慢性间歇性动脉肠系膜十二指阻塞,但习惯称肠系膜上动脉综合征(superiormesentericarterysyndrome)。多发于女性、青壮年无力体型者。主要表现为十二指肠不全梗阻症状,如腹痛、腹胀、恶心、呕吐等,病程长,可造成水、电和酸碱失衡。名词解释X线可有典型的“刀切征”的胃潴留等。本征的治疗可采用改变体位、补充以营养,维持水、电和酸碱平衡,补充维生素等;无效者,可考虑行十二指肠—空肠吻合或Trezzi韧带松解术等。本征合理诊断、治疗,预后良好。1861年Kokitansky最早描述报道,1927年Wilkie报告大宗病例,并作详细讨论,故称Wilkie综合征。1974年Akin采用“十二指肠血管性压迫(vascularcom-pressionoftheduodenum)”描述。也称肠系膜动脉性梗阻;肠系膜上动脉压迫综合征;Cast综合征。名词解释最近研究认为十二指肠受压并非单纯肠系膜上动脉,还有静脉、神经等,故称为慢性间歇性动脉肠系膜十二指阻塞,但习惯称肠系膜上动脉综合征(superiormesentericarterysyndrome)。多发于女性、青壮年无力体型者。主要表现为十二指肠不全梗阻症状,如腹痛、腹胀、恶心、呕吐等,病程长,可造成水、电和酸碱失衡。X线可有典型的“刀切征”的胃潴留等。本征的治疗可采用改变体位、补充以营养,维持水、电和酸碱平衡,补充维生素等;无效者,可考虑行十二指肠—空肠吻合或Trezzi韧带松解术等。名词解释本征合理诊断、治疗,预后良好。