葡萄球菌烫伤样皮肤综合征的-----研究进展

葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的研究进展定义葡萄球菌烫伤样皮肤综合征（staphylococcalscaldedskinsyndrome,SSSS）由金葡菌产生的表皮剥脱毒素引起的以全身泛发性红斑、松弛性大疱及大片表皮剥脱为特征的急性皮肤病。病因及发病机理金葡菌与SSSS的关系凝固酶阳性的噬菌体第Ⅱ组71型金葡菌带菌者传染，母亲下生殖道感染金葡菌可溶性毒素（exfoliativetoxin,ET）27KD外毒素，主要由噬菌体Ⅱ组产生，Ⅰ、Ⅲ组少见有2种血清型：ETA89%儿童SSSS病因ETB4%儿童SSSS病因ET作用部位桥粒芯糖蛋白1（desmoglein1,Dsg1）膜外蛋白的丝氨酸直接作用于颗粒层，产生水疱和表皮剥脱ET作为超抗原直接与Ⅱ类MHC发生相互作用，刺激T细胞，细胞因子释放，宿主损伤发病情况新生儿及婴幼儿ETA抗体3个月至2岁下降至30%4岁时又上升至91%8岁后达稳态成人：肾功能衰竭、恶性肿瘤及免疫功能抑制临床特点3岁以下的婴幼儿起病前有化脓性感染灶高热，红、痛、拒抱，尼氏征阳性，口周放射状皲裂无粘膜损害合并败血症、肺炎、蜂窝织炎自限性，7～14痊愈临床3种类型泛发型（全身性皮肤烫伤样综合征）局限型（大疱性脓疱病）顿挫型（金葡菌性猩红热样发疹）病理特点表皮上层水疱角质层与颗粒层交界处、颗粒层中、或颗粒层与棘细胞交界处少数棘层松解细胞炎症细胞几乎缺乏实验室检查血常规鼻、结膜、咽、脐或其它拭子金葡菌培养血培养ET检测方法诊断及鉴别诊断婴幼儿红斑基础上发生松弛性大疱及表皮大片剥脱等临床表现及细菌培养阳性支持诊断。确诊需行SA噬菌体分组和ET检测ET皮下注射诱导新生小鼠表皮剥脱是目前诊断SSSS的金标准中毒性表皮坏死松解症发病年龄、服药史、皮疹特征、尼氏征、口腔粘膜损害情况组织病理特点:表皮下裂隙，全层表皮坏死，炎症细胞较多水疱疱顶表皮组织病理:根据裂隙水平水疱基底Tzanck涂片:SSSS为大鳞状细胞，缺乏炎症细胞，TEN为坏死的立方形基底细胞，炎症细胞较多落叶型天疱疮组织病理均为表皮上层的棘细胞松解性水疱水疱基底Tzanck涂片可见天疱疮细胞间接免疫荧光检查直接免疫荧光检查大疱性表皮松解症遗传性皮肤黏膜组织病理：位于真皮或基底膜治疗抗生素：首选耐b-内酰胺酶半合成青霉素和（或）一代头孢类抗生素激素：目前尚有争议丙种球蛋白（IVIG）局部皮损处理其它预后儿童死亡率较低，为3%～4%成人死亡率较高，达50%伴有潜在疾病者几乎达到100%并发症者特别是新生儿常为致命性