头痛的诊断与鉴别在临床工作中头痛是最常见的症状之一。人的一生中没有头痛体验的极少。在健康人群中约2/3的人曾发生过头痛,其中仅18%以头痛为主诉而求诊。曾有统计,单纯头痛到神经内科就诊者,占就诊总数的30%~40%,头痛作为神经症来就诊者,占就诊总数的40%~50%,故有头痛症状者,占神经内科门诊总数的70%~90%。流行病学60-75%ofadultshaveatleastoneheadache/year5-10%willseekphysicianevaluation2.8millionannualEmergencyDepartment(ED)visitsforheadacheLessthan10%ofEDpatientswithchiefcomplaintofheadachewillhaveemergentsecondarycauseHeadacheintheEmergencyDepartmentTensionMigraineCluster32%22%1%PrimaryHeadacheSubarachnoidHemorrhageMeningitisTemporalArteritisSubduralHematomaCNStumorMiscellaneousillnessNospecificdiagnosis1%1%1%1%3%33%7%3%SecondaryHeadache头部的神经支配及对疼痛的敏感组织头面部及颅内外组织的痛觉主要由三叉神经供应及传导,其他还有面神经、舌咽神经、迷走神经以及颈神经1-3。所有痛觉的传入纤维,不论源自上述哪一条神经,均终于脑干三叉神经脊束核。疼痛觉二级神经元位于三叉神经脊束核。(一)颅外对疼痛敏感的结构颅外的动脉:额动脉和眶上动脉、颞浅动脉、耳后动脉和枕动脉。这些动脉对扩张、牵拉、扭曲极为敏感,这是血管性头痛的主要原因。颅外肌肉:颞肌、项部深层的半棘肌、头最长肌、颞最长肌及枕下肌肉、项部中层的头夹肌和颈夹肌、浅部的斜方肌、肩胛提肌和菱形肌;这些肌肉的持续收缩和血流受阻引起代谢产物堆积并释放致痛物质而产生疼痛。颅外末梢神经:常见滑车神经、眶上神经、耳颞神经、枕大、小神经和耳大神经,若受到刺激,可产生深部放射痛。头颅骨膜:颅底骨膜对疼痛敏感。(二)颅内对疼痛敏感的结构血管:主要是脑膜动脉、脑底动脉环、大部分静脉窦及皮层静脉。脑膜:颅前、后凹及脑膜中动脉周硬膜有痛感,小脑幕上痛感明显。神经:主要为三叉神经、面神经、舌咽神经及迷走神经、颈1~3脊神经的分支。头痛发病机理(一)、血管病变1.血管被牵拉、伸展、挤压、移位;2.动脉扩张;3.静脉扩张;4.血管炎症;(二)脑膜受刺激;(三)肌肉病变;(四)神经病变;(五)血管活性物质对组织的刺激;(六)中枢神经系统的异常放电。头痛的病因及诊断头痛的步骤产生头痛的原因很多,有器质性的、也有非器质性的或功能性的。尽管多数头痛为原发性,即迄今为止尚不明确其病因和确切发病机制,如偏头痛、紧张型头痛、丛集性偏头痛和三叉神经-自主神经痛,而也有不少头痛是由特定病因所致,此类称为继发性头痛。所有原发性头痛的诊断必须先排除器质性病变因素,否则易造成误诊,延误治疗,甚者可危及患者生命。因此,正确认识和识别继发性头痛临床意义重大。一、头痛诊疗思路ChiefComplaint:HeadacheHeadacheAlarmsEvidenceofseriousheadachedisorderbyhistoryorphysicalexamDiagnosisofPrimaryHeadacheDisorderWork-uptoidentify/excludesecondaryheadacheetiologyTreatPrimaryHeadacheNOYESYESNOConsiderwork-upforsecondaryheadache详细询问病史和体检有无值得警惕的发现考虑原发性头痛、推敲有无不典型之处明确原发性头痛类型结合辅助检查判断有无引起继发性的疾病明确继发性头痛类型无无无有有有需进一步检查的头痛警报突然发作的首次头痛加重的头痛新近出现的晚发头痛伴有发热、皮疹、颈部抵抗的头痛进行性加重的头痛伴有神经系统症状体征而非先兆的头痛伴有精神改变的头痛伴有视乳头水肿的头痛癌症或HIV患者新出现的头痛二、头痛的分类(最新国际头痛分类,ICHD-Ⅱ)原发性头痛(功能性头痛\慢性头痛)偏头痛(1)紧张性头痛(2)丛集性头痛(3)其他原发性头痛(4)继发性头痛(症状性头痛)(5-11)颜面神经痛颅神经痛、中枢神经痛(13)其他头痛、颅神经痛、中枢性或原发性面痛(14)一、分类*头和(或)颈部创伤性头痛急性创伤、慢性创伤、挥鞭伤、硬脑膜外血肿、硬脑膜下血肿或其他头部和(或)颈部创伤。(一)继发性头痛*头和(或)颈部血管疾患所致头痛缺血性发作(脑梗死)、短暂性脑缺血发作(TIA)、脑出血、蛛网膜下腔出血、囊状动脉瘤、动静脉畸形、硬脊膜动静脉瘘、巨大血管瘤、脑三叉神经或软脑膜血管瘤病(SturgeWeber综合征)、巨细胞动脉炎(GCA)、原发性中枢神经系统脉管炎、继发性中枢神经系统脉管炎、动脉剥离、动脉内膜剥脱术、颈动脉血管成形术、颅内血管内操作、脑血管造影术、脑静脉血栓形成、伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)、线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作(MELAS)、中枢神经系统良性血管病以及垂体卒中。*非血管性颅内疾患所致头痛原发性颅内高压,继发于代谢、中毒或激素原因引起的颅内高压,继发于脑积水的颅内高压,低颅内压(腰椎穿刺后、脑脊液漏),神经结节病,无菌性脑膜炎,淋巴细胞性垂体炎,颅内新生物,鞘内注射,癫痫发作和Chiari畸形1型(CM1)。*某些物质或某些物质戒断所致头痛突然应用或暴露于一氧化氮(NO)前体、磷酸二酯酶(PDE)抑制剂、一氧化碳、酒精、味精、可卡因、大麻、组织胺及降钙素基因相关肽(CGRP);药物滥用引起的头痛,如麦角胺、舒巴坦、止痛剂、阿片、外源性激素等;物质戒断,如咖啡因、阿片、雌激素。*感染所致头痛颅内感染,如细菌性脑膜炎、淋巴细胞性脑膜炎、脑炎、脑脓肿、硬脑膜下积脓;系统性感染如系统性细菌感染、系统性病毒感染、其他系统性感染、人类获得性免疫缺陷病毒感染如艾滋病、慢性感染等。*代谢疾患所致头痛缺氧和(或)高碳酸血症,如高纬度、潜水、睡眠呼吸暂停;透析;高血压、嗜铬细胞瘤、高血压危象、高血压脑病;先兆子痫、子痫;甲状腺功能减退、禁食。*头部、颈部、眼、耳、鼻、鼻窦、牙齿、口腔或其他头面部结构疾患所致头痛颅骨、颈部疾患,如咽后腱炎、颅颈肌张力障碍;眼部疾患,如急性青光眼、屈光不正、隐斜视或斜视(隐性或显性斜视)、炎性疾患;耳部疾患,鼻窦炎,牙齿、口腔或相关结构疾患;颞下颌关节(TMJ)疾患。*脑神经痛和与中枢性疾患有关的面部疼痛三叉神经痛、舌咽神经痛、中间神经痛、喉上神经痛、鼻睫神经痛、眶上神经痛、枕神经痛、颈-舌综合征、外部压迫性头痛、冷刺激性头痛、结构性损伤导致脑神经或颈上神经根的受压、刺激或扭曲引起的持续性疼痛、视神经炎、眼的糖尿病性神经病、归因于带状疱疹的头痛或面痛、Tolosa-Hunt综合征、眼肌麻痹性“偏头痛”。二、病史采集详细询问病史是诊断头痛的首要步骤,通过询问病史常能提示器质性头痛的某些病因。头痛病史应包括头痛的部位、性质、程度、持续时间、伴发症状和诱发或加重因素等。病史的采集及体检中的注意事项:1.头痛的发生速度;2.头痛的部位;3.头痛发生的时间和持续时间;4.头痛的程度:5.头痛的性质:6.头痛的伴随症状:7.头痛诱发、加重及缓解因素:8.头痛的周期性。部位*头额颞部疼痛提示幕上病变。*枕颈背部疼痛提示颅后窝病变。*全头部弥漫性疼痛,则提示非血管性颅内疾患、某些物质或某些物质戒断性头痛、感染性头痛和代谢疾患。*单侧头痛提示脑神经痛和与中枢性疾患有关的面部疼痛。*若颈部剧烈疼痛则多见于流行性脑脊髓膜炎、蛛网膜下腔出血和急性颈肌炎。*头痛起源于头部浅表部位者通常由头颅、颈部、眼、耳、鼻、鼻窦、牙齿、口腔或其他头面部疾患所致。疼痛性质*搏动性头痛或者跳痛常见于高血压病、急性发热性疾病和脑肿瘤等(非器质性头痛的偏头痛)。*面部呈阵发性电击样短促剧痛,并沿三叉神经分支的支配区放射,则为三叉神经痛之特征表现。*舌咽神经痛可由吞咽动作诱发或使疼痛加剧。疼痛程度*三叉神经痛、脑膜刺激导致的头痛症状最为剧烈。*脑肿瘤所致头痛在一较长的时间里可能较轻或仅呈中度疼痛,多与肿瘤的性质及生长速度有关。*眼源性、鼻源性和齿源性头痛,一般呈中等程度的疼痛。发生时间和持续时间*晨间头痛加剧可见于颅内占位性病变。*有规律的晨间或午后头痛则多见于鼻窦炎。*长时间阅读后发生头痛者,多为眼源性。原发性三叉神经痛的疼痛持续时间仅数十秒。伴发症状*头痛伴有剧烈呕吐者,常为颅内压增高的征象,尤其是颅后窝肿瘤,也常见于脑膜脑炎。*伴有剧烈眩晕者,多见于小脑肿瘤、小脑脑桥角肿瘤、椎基底动脉供血不足。*慢性进行性头痛患者,如早期出现精神呆滞、情绪淡漠、对周围事物漠不关心,或者表现为欣快,应警惕额叶肿瘤。*慢性头痛患者若头痛程度骤然加剧,并出现意识不清,提示可能发生脑疝。头痛伴有视力障碍,见于某些眼病和脑瘤。*短暂的视力减退见于椎基底动脉供血不足。*头痛伴有复视、呕吐和发热,提示结核性脑膜炎。*慢性进行性头痛患者出现眼底视乳头水肿,可能存在颅内占位性病变。诱发、加重和缓解因素*腰椎穿刺后头痛和其他低颅内压性头痛常因直立位而加重。*转头、俯首和咳嗽等常使脑肿瘤及脑膜炎患者头痛加剧(偏头痛也有活动时加剧)。*头位改变头痛程度加重,表明脑室内存在占位性病变。*某些头痛患者长期服用大量麦角和咖啡因制剂或其他止痛药物,可引起药物滥用性头痛,骤然停药时可出现反跳性头痛。病程进展*急性发作的头痛伴有发热者,常提示疾病处于急性感染的初期阶段。*青壮年患者骤然发生的剧烈头痛伴呕吐及意识障碍,但无发热,提示可能为颅内动脉瘤破裂或脑血管畸形出血,引起蛛网膜下腔出血。*缓慢发生的头痛多以颅内和颅外的多种慢性疾病为诱因。*如果头痛出现进展且伴有颅内压增高,则可能为颅内占位性病变。*对于不伴有颅内压增高的慢性头痛患者,以鼻源性头痛较常见。三、临床体格检查1.内科体格检查(1)首先注意生命体征,如体温、呼吸、脉搏及血压的变化。*头痛伴有体温升高可见于脑膜炎、脑炎、脑脓肿和脑寄生虫病等颅内感染性疾病,以及颅外系统性疾病。*伴有皮疹、发热伴脑膜刺激征的头痛患者预示流行性脑膜炎。*头痛伴有呼吸节律变化说明脑干受累,有发生脑疝的可能。*头痛伴有血压过高,主要见于原发性或者继发性高血压病。(2)青年人伴有咽后红斑和颈部淋巴结肿大的新发头痛,表明可能罹患传染性单核细胞增多症。*颈部或后枕部存在触发点的头痛,可能为筋膜炎。*颈动脉球触痛,提示可能为颈动脉痛或颈动脉夹层动脉瘤。*老年人颞浅动脉增厚、变硬、搏动减弱或者消失,应考虑颞动脉炎。*暂时性颞颌关节触痛,并且关节有咔哒声或活动受限,应疑诊为颞颌关节病变。*眼压增高提示眼源性头痛,如青光眼。鼻腔脓性分泌物、受累鼻窦区压痛则可能为鼻源性头痛。*耳部流脓或乳突压痛提示耳源性头痛。*呈进行性头痛和有多发性咖啡色斑的患者,可能患有神经纤维瘤病和颅内神经鞘瘤或脑膜瘤。(3)对于有动脉粥样硬化性疾病的患者,应注意检查颈动脉的搏动和杂音情况。*颅外系统恶性肿瘤者,可能有颅内转移瘤,诱发头痛。*颅外系统结核者,应注意有颅内结核瘤。*压迫颞、额部动脉和颈总动脉可使高血压及其他血管性头痛症状减轻。2.神经系统体格检查(1)眼底视乳头水肿:患者就诊时,如发现其眼底视乳头水肿,可能存在颅内压增高及脑内占位性病变,应考虑以下疾病的诊断与鉴别诊断。*脑实质病变颅内占位性病变如脑肿瘤,颅内感染如脑脓肿、结核瘤、脑炎,出血性疾患如脑出血、蛛网膜下腔出血、硬脑膜下血肿,以及大