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心碎综合征Tako-tsuboCardiomyopathy谢光敏1#定义心碎综合征:即应激性心肌病，是指由应激诱发的左室心尖部呈球形扩张伴室壁运动障碍的一类疾病，临床表现为剧烈胸痛、心电图酷似急性心肌梗死改变，有心肌生物学标志物的升高，冠脉造影正常。发现•该类疾病于1990年在日本首次被发现，因其急性期左室收缩末期形态像日本渔民捕捉章鱼的鱼篓而被命名为Tako-Tsubo(章鱼瓶)心肌病，又称Tako-Tsubo综合征、心尖球形综合征。由于大部分患者发病前曾遭受严重的精神或躯体刺激，故又将其命名为应激性心肌病，并作为一种新型心肌病正式列入心肌病的最新分类。发现•最早在美国《新英格兰医学杂志》刊载了美国约翰斯·霍普金斯大学亨特·钱皮恩等人的一篇文章，将由悲痛或震惊所引发的胸痛、憋气和呼吸短促等一些类似于心脏病的症状称为“心碎综合征”。钱皮恩博士领导的一个研究小组在1999年至2003年间共接治了19名急诊患者，这些病人出现了胸痛、憋气等症状，与心脏病发作时的症状相似，但与心脏病患者不同的是，在卧床休息和接受少量治疗后，他们就康复了。流行病学•应激性心肌病常累及绝经期妇女，后者多表现为胸痛或呼吸困难并有应激史。通常不存在典型的心血管危险因素。应激性心肌病在日本、欧洲、南美多有报道，近年在我国亦有报道。现认为在以急性ST段抬高型心肌梗死收治的患者中，本病占1.7%～2.2％。•荟萃分析显示，20个研究中仅有2.7％的应激性心肌病患者年龄在50岁以下，其中伴有高血压占43.0％，糖尿病占11.0％，高脂血症占25.4％，吸烟患者为23.0％。在世界范围内本病发病率不断增加，主要在于识别率的增加，因心肌影像学的快速发展使得该病能被准确诊断。病因与发病机制病因与急性应激密切相关，包括以下两种：1.精神刺激应激：占27%，如亲人死亡、突然听到不性的消息、自然灾害如地震等，激烈争吵等；2.躯体疾病应激：占38%，如外伤、急性肺栓塞、多巴酚丁胺负荷试验、吸食可卡因等。本病可能有遗传倾向，发病机制尚不明确，目前存在一些假说，如交感神经系统过度激活假说，微血管病变假说，心肌炎症假说，应激性冠脉痉挛假说。发现机制•目前比较公认的是交感神经系统过度激活假说，即：遭遇惊吓或剧烈的感情打击、情绪波动过大时，交感神经过度兴奋，肾上腺素水平迅速增高(肾上腺素水平要比正常时高30倍，甚至比心肌梗塞时还要高4-5倍)，肾上腺素及其他化学物质会影响心肌肌肉的正常活动，或令毛细血管收缩，造成心脏上半部突然收缩(心尖部对负性肌力的肾上腺素更敏感)，心脏的跳动能力突然减弱，造成类似急性心肌梗死的症状：剧烈胸痛或呼吸困难。相关因素•心碎综合征是心身疾病的一种，性格是一种复杂的心理因素，故它的发生与人的性格有关。美国学者最早将人的性格分为A型和B型：A型性格表现为急躁，易冲动，缺乏耐心，强烈的时间紧迫感，争强好胜等；B型性格为从容不迫，耐心容忍,不争强好胜，会安排作息。•A型性格容易患“心碎综合征”。临床特点•心碎综合征的好发年龄为中老年人，95%是女性，尤其是绝经期妇女。•临床表现：症状：①多于应激后4-24小时起病；②突然出现胸骨后疼痛；③喘憋、气短；④少数阿-斯发作（心源性晕厥）。体征：①痛苦面容、精神紧张、面色苍白；②心率增快、心音减低；③严重时出现急性肺水肿、甚至心源性休克。辅助检查•辅助检查：1.典型心电图表现：①ST段抬高：见于90%的患者；②伴T波倒置：发病24-48小时后出现对称性的T波置，多见于V3-V6或部分下壁导联；③QT间期延长和新的束支阻滞；④Q波：约30%的患者出现一过性的病理性Q波，最常见于下壁导联。2.冠状动脉造影检查常为阴性，少数患者出现自发或可诱发的冠脉痉挛。辅助检查3.具有诊断意义的影像学检查主要包括：左室造影、心脏超声、MRI、核素扫描，主要表现为：①左室心尖部、间隔部、侧壁心肌运动低下或消失，而基底部室壁运动增强，收缩期左室心尖部形似球囊；②60%的患者心尖部和间隔部运动异常，40%仅有单纯的间隔部运动异常；③室壁运动异常的部位和程度与冠脉造影结果不吻合；④EF值降低或明显降低，不同程度的二尖瓣反流。辅助检查----心电图特征辅助检查----心脏影像学：冠脉造影•LAD弥漫斑块，主支未见明显狭窄辅助检查----心脏影像学：左心室造影A图：舒张期，B图：收缩期上图显示心尖部及左室中部无运动，心底部相对性收缩增强(箭头所示)。辅助检查----心脏影像学•A.右前斜收缩期左室造影，示左室前壁、心尖部及下壁运动减低，如口袋装，LVEF36.2%。B.1月后复查，左室前壁、心尖部及下壁运动较前增强，LVEF63.6%。C.患者无明显症状，室壁运动无异常。与冠心病的鉴别•一定要重视该病与急性冠脉综合征的鉴别。文献统计资料显示：以急性冠脉综合征为初始诊断的全部患者中，心碎综合症占1.5-2.2%；以急性冠脉综合征为初始诊断的女性患者中，心碎综合征占到6%。2004年日本大地震后出现了一个急性冠脉综合征发病的高潮，而最终发现这批急性冠脉综合征中近一半人其实是心碎综合征。如果将心碎综合征误诊为急性ST段抬高型心肌梗死并进行溶栓治疗，可能引起严重的后果！与冠心病的鉴别1.心电图：心碎综合征和急性心肌梗死发作患者的心电图都有类似的变化，无法显示心脏功能不正常的正确位置和严重程度。2.心肌酶：急性心梗患者的心肌酶会较正常高出数10倍，而心碎综合征则只会高于上限少许。3.超声心动图及心室造影检查：心碎综合征患者有特异性表现，左心室形状类似烧瓶，圆底和狭窄的颈。4.冠脉造影：心碎综合征患者冠脉造影多为阴性，而急性心肌梗死患者则显示相应冠脉的狭窄病变。并发症此病一般预后良好，并发症少见，主要包括：血流动力学不稳定；房性和室性心律失常；心力衰竭；心源性休克；心脏破裂；左室内膜附壁血栓形成和继发栓塞。治疗•患者左室功能通常很快恢复，故一般只需对症支持治疗。包括：1.药物：因过度的交感激活在本病中起重要作用，因此强调应用β受体阻滞剂，其他强调应用的是血管紧张素转换酶抑制剂；心功能不全者适当给予血管活性药物及利尿剂。短期应用抗凝药物对于预防室壁血栓有益处。2.仪器：对心源性休克患者可考虑应用辅助装置，如置入主动脉内气囊泵（IABP）。心碎综合征治疗治疗ACEIβ阻滞剂硝酸盐必要时利尿、IABP阿司匹林肝素预后心碎综合征的症状虽然严重，大多数患者临床呈良性过程，一般数周或数月后，随着病人精神创伤的完全愈合，其心功能通常可恢复到正常状态，不遗留后遗症。住院病死率为1-3%，最常见的死亡原因为心源性休克和体循环栓塞。