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嗜酸细胞性胃肠炎2017.1.13Eosinophilicgastroenteritis（EG）发病情况1937年Kajiser首次报道，在患有梅毒的患者中发现对新砷凡纳明过敏少见，共报道400余例，约1/4于近五年报道1/10000028/10000030~50岁好发，男:女≈1.4:1儿童少见病因外源性或内源性过敏原所致的全身或局部变态反应。80%有个人过敏史，其中50-62%属于食物过敏Hp感染？EG患者随Hp清除后治愈发病机制嗜酸细胞表面C3受体，进入抗原抗体复合物沉积部位嗜酸性趋化因子I型变态反应IL-3,IL-5和GM-CSF对嗜酸性细胞的激活和募集并非都有过敏史饮食回避治疗不能缓解IgE水平可正常免疫指标如补体、淋巴细胞可正常临床表现消化道症状无特异性：腹痛腹泻、恶心呕吐、腹腔积液儿童可出现生长发育迟缓、青春期延迟或闭经通常累及胃窦部和近端小肠，结肠病变以盲肠和升结肠多见Klein分型黏膜病变型肌层病变型浆膜病变型临床表现消化道梗阻是最常见的并发症辅助检查外周血EOS，随病情变化波动，至少有20%患者正常。黏膜和肌层病变1~2*109/L，浆膜型8*109/L血清IgE，50%以上缺铁性贫血、白蛋白降低、24h大便α-1抗胰蛋白酶、ESR增快、30%有脂肪泻X线：非特异性，可见胃肠道黏膜水肿、皱襞增宽、结节样增生，胃肠壁增厚，腔狭窄及梗阻征象至少40%的患者可不存在表现CT检查：可见胃肠壁增厚，肠系膜淋巴结肿大或腹水辅助检查内镜观察：无特异性，散在红斑，充血水肿、糜烂出血、溃疡形成组织活检：EOS20个/HPF，最常见正常和非正常组织多点活检（6点以上）可提高诊断率，但活检阴性不能排除EG腹水发现EOS对诊断EG有意义骨髓检查有助于排除其他疾病诊断缺乏特异性，尚无统一标准采用1990年Talley标准①存在胃肠道症状，尤其是进食特殊食物或药物后②从食管至结肠的病理检查示一个及以上部位可见EOS浸润，并有外周血EOS升高③无胃肠道外器官EOS浸润，并除外寄生虫感染诊断Greenberger标准①末梢血EOS增多②胃肠壁内EOS浸润③特殊食物摄入后出现胃肠道症状④为非必要条件，末梢血中可有lgE升高，而亦可见血气及CRP升高Leinbach标准①进食特殊食物后出现胃肠道症状和体征②周围血中EOS增多③组织学证实胃肠道有EOS增多或浸润鉴别诊断寄生虫感染：反复检查粪便虫卵嗜酸性粒细胞增多症：不仅仅累及肠道，外周血EOS高常常持续6个月以上，预后差肠道癌肿与恶性淋巴瘤：继发性的EOS升高，有其他表现局部肿块：过敏史少，外周血EOS不增加过敏性紫癜：多半皮肤紫癜，毛细血管脆性试验阳性，BT延长鉴别诊断治疗治疗原则：去除过敏原、抑制变态反应、稳定肥大细胞，缓解症状和清除病变饮食治疗：回避过敏食物，有过敏史者40%可缓解，EG出现越晚饮食治疗效果越差激素治疗（浆膜型效果较好），1~2周内改善①氟替卡松吸入：剂量高于哮喘治疗②强的松：20-40mg/d，8周或0.5-1mg/kg/day，7-10天后逐渐减量至4个月内停药③布地奈德：副作用少治疗白三烯受体拮抗剂（孟鲁司特）：抑制胃肠道平滑肌白三烯受体，减少EOS的激活、聚集、再生。激素无法减量时可联合应用抗组胺药酮替芬：2~4mg/day，12个月肥大细胞稳定剂色甘酸二钠：40-60mg，tid，6周~5月或100~300mg，每日四次手术治疗：解除肠梗阻或幽门梗阻，术后仍有症状，强的松维持治疗治疗—案例报道IgE拮抗剂奥马佐单抗IL-5单抗如美泊利单抗甲磺司特奥曲肽AZA或6-MP（激素依赖或难治）IFX或ADA中医治疗：中药补肾法和清热解毒、理气化湿法预后强的松治疗（10mg/d）复发率15%，停药复发率55%一项研究43例随访13年复发率：需激素治疗者＞自行缓解者，外周血EOS：复发频繁者＞自行缓解者42%37%21%