脑积水

脑积水Hydrocephalus北京世纪坛医院神经外科脑脊液及其循环脑脊液（CSF)脑脊液cerebralspinalfluid（CSF）是充满于脑室系统、脊髓中央管和蛛网膜下隙内的无色透明液体，属于无功能细胞外液，内含无机离子、葡萄糖和少量蛋白，细胞很少，主要为单核细胞和淋巴细胞，其功能相当于外周组织中的淋巴，对中枢神经系统起缓冲、保护、营养、运输代谢产物以及维持正常颅内压的作用。脑脊液总量在成人约150ml，产生的速率为0.3ml/min,日分泌量为在400~500ml。它处于不断地产生、循行和回流的平衡状态。脑脊液循环脑脊液（CSF)由侧脑室脉络丛产生，经室间孔流至第三脑室，与第三脑室脉络丛产生的脑脊液一道，经中脑水管流入第四脑室，再汇合第四脑室脉络丛产生的脑脊液经第四脑室正中孔和外侧孔流入蛛网膜下隙，使脑、脊髓和脑神经、脊神经很均被脑脊液浸泡。然后，脑脊液再沿蛛网膜下隙流向大脑背面，经蛛网膜颗粒渗透到硬脑膜窦（主要是上矢状窦）内，回流入血液中。如在脑脊液循环途径中发生阻塞，可导致脑积水和颅内压升高，进而使脑组织受压移位，甚至形成脑疝。脑积水的概念脑积水是由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或（和）循环、吸收障碍而致颅内脑脊液量增加，脑室系统扩大或（和）蛛网膜下腔扩大的一种病症，通常以脑脊液循环通路梗阻和吸收不良较为多见，而分泌过多者较为少见。广义的脑积水亦应包括蛛网膜下腔积液、硬膜下积液等。流行病学统计单纯性脑积水男性多于女性，而伴发畸形者则是女性多于男性；据统计资料显示，脑积水的畸胎发生率有随孕妇年龄增高而增加的趋势，以25-29岁组发生率最低；同一资料显示胎儿患脑积水的危险度可由孕妇产次增多而升高；同时显示与孕妇职业有关，农民子代发病率比工人高出4.5倍，而行政、从商人群子代发病率最低，提示可能以不同职业所处的生产、生活环境及工作条件有关；先天性脑积水的发生人群中，文化程度愈低发生率愈高；有关资料还显示，本病特别是脑积水畸形与遗传有密切关系，分析认为近亲婚配是脑积水畸胎的重要遗传基础，双胎比单胎易患本病，而环境因素在发病中所占的作用应引起足够的重视。脑积水的病因一、脑脊液循环通道受阻二、脑脊液分泌过多三、脑脊液吸收障碍一、脑脊液循环通道受阻1.先天畸形：可能与父母接触了某些化学放射物质，孕早期发热、服用某些药物、胎位异常、羊水过多等有关。较多见的畸形有脊柱裂、中脑导水管狭窄等。2.感染：如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑室炎等，由于增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，特别多见于第四脑室孔及脑底部的蛛网膜下腔粘连而发生脑积水。3.出血：颅内出血后纤维增生可引起脑积水，产伤后颅内出血吸收不良，也是新生儿脑积水的常见原因，且往往易被忽视。脑外伤后蛛网膜下腔出血致蛛网膜粘连而发生脑积水。4.肿瘤：颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环通路的任何一部分，较多见于第四脑室附近，新生儿期难得遇见肿瘤，以后可发生神经胶质瘤，脑室脉络丛乳头状瘤及室管膜瘤、神经母细胞瘤。二、脑脊液分泌过多先天性脑积水的病因学说较多，公认的学说则为侧脑室脉络丛增生，分泌旺盛，引起脑室脉络丛分泌脑脊液功能紊乱，从而发生脑积水。三、脑脊液吸收障碍如胎儿期脑膜炎等所致脑脊液吸收障碍而发生脑积水脑积水的病理一、对脑脊液形成和吸收的影响二、对神经组织结构的损害三、对颈静脉回流的影响一、脑积水对CSF形成吸收的影响CSF的产生和吸收失去平衡，是脑积水形成的原因之一。在CSF的产生方面，当颅内压为0.01～2.4kPa时，脑脊液仍能正常分泌，只有当颅内压继续升高时，脑脊液形成量才有所减少。因此，对于脑积水的病例而言，脑脊液的每日生成量决定于颅内压力的大小。在颅内压不超过2.4kPa的情况下，脑脊液的生成量一般无多大变化。在CSF的吸收方面，尽管存在着吸收障碍，仍然有不少脑脊液通过不同的途径被吸收，例如，在脑脊液通路受阻塞以上的脑组织与脑脊液接触面的通透性显著增强，这一现象可通过PSP染色试验、脑部的CT扫描和同位素标记白蛋白的追踪得以证实。说明在脑积水时脑脊液可通过脑室内的室管膜、颅神经鞘等其它途径吸收。但蛛网膜颗粒仍然是吸收大部分脑脊液的主要部位。二、脑积水对神经组织结构的损害脑积水形成之后，脑脊液循环通路受阻而引起脑组织继发性改变:其表现为脑室系统由于脑脊液的积聚而扩张，随着脑室壁受牵拉，室管膜逐渐消失，脑室周围呈星形细胞化或胶质疤痕形成。脑室进一步扩大，可使脑脊液进入室周组织而引起白质水肿，这时即使行脑脊液分流术，使脑室恢复到正常大小，脑组织在组织学上的改变已不能恢复。在人体解剖上，当脑脊液存量增加时，脑组织的弹性减少。若脑积水进一步发展，大脑皮层受压变薄，则可继发脑萎缩。第三脑室的扩张可使下丘脑受压而萎缩，中脑受压则使眼球垂直运动发生障碍，出现临床所见的“落日目”征。第四脑室受阻的病例，可出现脊髓中央管扩大，脑脊液可经终池流入脊髓蛛网膜下腔。三、脑积水对颈静脉回流的影响脑积水引起的颅内压增高可使双侧横窦受压，使注入两侧颈内静脉的血流受阻，因而可出现代偿性颈外静脉系统的血液回流增加，继发头皮静脉怒张。脑积水的分类一、依据病理分类梗阻性脑积水交通性脑积水外部性脑积水二、依据病因分类创伤性脑积水耳源性脑积水感染性脑积水占位性脑积水出血性脑积水三、依据发病速度急性脑积水慢性脑积水正常颅内压脑积水静止性脑积水四、依据年龄分类婴幼儿脑积水年长儿童及成人脑积水临床表现一、婴幼儿脑积水临床特征二、年长儿童及成人脑积水的临床特征一、婴幼儿脑积水临床特征(1)1.头围增大婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大，前囟也随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调，如头颅过大过重而垂落在胸前，头颅与脸面不相称，头大面小，前额突出，下颌尖细，颅骨菲薄，同时还伴有浅静脉怒张，头皮有光泽。2.前囟扩大、张力增高竖抱患儿且安静时，囟门仍呈膨隆状而不凹陷，也看不到正常搏动时则表示颅内压增高。随着脑积水的进行性发展，颅内压增高的症状逐渐出现，尽管婴儿期的颅缝具有缓冲颅内压力的作用，但仍然是有限度的。婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐，由于婴儿尚不会说话，常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛，病情加重时可出现嗜睡或昏睡。3.破罐音对脑积水患儿进行头部叩诊时（额颞顶叶交界处），其声如同叩破罐或熟透的西瓜样。4.“落日目”现象脑积水的进一步发展，可使第三脑室后部的松果体隐窝显著扩张，压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位，产生类似帕里诺（Parinaud）眼肌麻痹综合征，即上凝视麻痹，使婴儿的眼球不能上视，出现所谓的“落日目”征。一、婴幼儿脑积水临床特征(2)5.头颅透照性重度脑积水若脑组织（皮质、白质）厚度不足1cm时，用强光手电筒直接接触头皮，如透照有亮度则为阳性，如正常脑组织则为阴性（无亮度），本法尚有助于鉴别蛛网膜囊肿和硬膜下积液。6.视神经乳头萎缩婴幼儿脑积水以原发性视神经萎缩较多见，即使有颅内压增高也看不到视神经乳头水肿。7.神经功能失调第Ⅵ对颅神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外展。由于脑室系统的进行性扩大，使多数病例出现明显的脑萎缩，早期尚能保持完善的神经功能，晚期则可出现锥体束征，痉挛性瘫痪，去大脑强直等，智力发展也明显比同龄的正常婴儿差。8.其它脑积水患儿常伴有其它畸形，如脊柱裂，眼球内斜（展神经麻痹所致），双下肢肌张力增高，膝腱反射亢进，发育迟缓或伴有严重营养不良。二、年长儿童及成人脑积水的临床特征(1)（一）急性脑积水临床一般表现为头痛、恶心、呕吐、视力障碍等。\（二）慢性脑积水临床以慢性颅内压增高为其主要特征，可出现双侧颞部或全颅疼痛，恶心、呕吐，视神经乳头水肿或视神经萎缩，智力发育障碍，运动功能障碍等。二、年长儿童及成人脑积水的临床特征(2)（三）正常压力脑积水：A成人正常压力脑积水主要表现为三联征。（1）步态障碍：常为首发症状，轻者失平衡，重者不能行走或站立。典型者表现起步困难，行走双脚分开、碎步、前冲。（2）精神障碍：智力改变一般较早出现，多在数周至数月内逐渐加重。开始时呈现近事遗忘，继而发生思维和动作迟缓，病情严重时可有明显说话迟缓、缄默、肢体运动功能减退。记忆力和书写功能明显障碍。（3）尿失禁：一般在较晚期出现。大便失禁少见。B儿童正常压力脑积水本病在儿童常被低估，认为是“代偿性脑积水”或“静止性脑积水”。其实这些病儿如及时得到诊治，常可获得明显进步。主要表现：a大头b发育迟缓，智商轻～中度降低。c肢体轻度痉挛性瘫痪二、年长儿童及成人脑积水的临床特征(3)（四）静止性脑积水临床表现类似于正常颅内压脑积水，脑室的容积保持稳定或缩小，未再出现新的神经功能损害，精神运动发育随年龄增长而不断改善。辅助检查1．头颅调线检查或CT、MRI检查示颅腔增大，颅骨变薄，颅缝分离和前囟增大。2．侧腔室注射中性酚红1ml，2～12分钟内做腰椎穿刺，CSF可见酚红，提示系非阻塞性脑积压水。若20分钟CSF仍未见酚红出现，提示为阻塞性脑积水。3．脑室造影，用过滤的氧气缓缓地注射于脑室内，然后做X线检查，可观察到脑室扩大及大脑皮层变薄。若大脑皮层厚度在2cm以上，并且脑积水能够被解除，提示病人智力可望恢复。同时脑室造影也可帮助确定阻塞部位，或发现颅内肿瘤。4.放射性核素检查脑池造影可见显影剂清除缓慢，并可见返流到扩大的脑室。脑室造影可以确定梗阻的部位。脑脊液循环障碍与CT及MRI所见模式图脑积水的诊断脑积水的诊断一、梗阻性脑积水的诊断二、交通性脑积水的诊断三、外部性脑积水的诊断四、正常颅内压脑积水的诊断一、梗阻性脑积水的诊断1.临床特征：成人慢性梗阻性脑积水常表现为间断性头痛、头胀、头沉、头晕、耳鸣耳堵、视力下降、下肢无力；婴幼儿梗阻性脑积水多见头颅增大，前囟紧张饱满，颅缝开裂，头皮静脉怒张，落日目，眼球震颤，斜视，可伴有语言、运动功能障碍，抽搐，智力低下。2.影像学特征：CT征象是脑室扩大，中度与重度脑积水通过一次扫描即可确诊，轻度者需多次观察确有脑室进行性扩大才能诊断。梗阻性脑积水在CT上有3个征象：①额角上外侧部圆形扩大；②颞角扩大；③脑室周围低密度。CT有助于判断梗阻部位，即通过连续扫描显示脑室系统扩大部与正常部。1.如果仅双侧或单侧侧脑室扩大而第三、第四脑室正常，说明室间孔处梗阻。2.如果3个脑室扩大而基底池不显影，说明第四脑室出口梗阻。3.如果3个脑室扩大而基底池也扩大，说明脑室外天幕切迹处梗阻。4.如果3个脑室扩大，基底池与外侧裂池扩大脑凸面皮层沟变浅，说明脑室处大脑中线凸面处梗阻。CT脑室造影对这类病人梗阻部位的判断有所帮助，MRI可明确梗阻性脑积水的诊断。二、交通性脑积水的诊断1.临床特征：正常蛛网膜颗粒吸收脑脊液的能力为脉络丛产生脑脊液能力的3倍。由于脑脊液流动阻滞发生于脑室之外，所以患儿常出现头颅进行性增大并伴有颅内压增高征象。2.影像学特征：CT与MRI可以显示下列异常：①3个脑室对称性扩大，并无阻塞处；②后颅窝基底池可以显示；③第四脑室扩大，位置居中；④小脑后池可扩大。MRI矢状面与冠状面扫描可发现致病的原因。三、外部性脑积水的诊断1.临床特征：①发病年龄大多在1岁半以前，即囟门闭合前，且男性居多。②大多数头颅增大，特别是短期内头围增大，并伴有颅内压增高、脑实质和脑室受压的征象。③惊厥发作，是就诊的主要原因，癫痫发作更为常见，且往往是就诊的主要原因。④急性者常出现昏迷。⑤特发性外部性脑积水，婴儿生长发育与智力发育均正常。2.影像学特征：①额顶区蛛网膜下腔增宽（扩大）而其它部位不宽或略宽，或前部半球间裂增宽，不伴或伴轻度脑室扩大，或基底池扩大，蛛网膜下腔及脑室扩大多呈对称性且无中线移位。②额顶区脑沟、脑裂加深。四、正常颅内压脑积水的诊断1.临床特征：①患者多有蛛网膜下腔出血、颅脑损伤、脑膜炎或颅脑手术等病史；②步态不稳常为首发症状和最突出的症状，步态障碍程度不一，从走路缓慢、不稳、平衡失调到不能步行，最终卧床不起；③精神障碍为较早出现的症状之一，初起为记忆力减退，语言和日常活动的自发性减少，对活动缺乏兴趣，重者出现丧志症和痴呆症等；④尿失禁，为晚期出现的症状；⑤个别患者可有大便失