急性肾小球肾炎

二、急性肾小球肾炎概要定义：（AGN）简称急性肾炎，是一组不同病因所致的感染后免疫反应性肾小球疾病。临床表现为急性起病，以浮肿、尿少、血尿伴不同程度蛋白尿、高血压或肾功能不全。绝大多数为链球菌感染后所致，是儿科的一种常见病。占同期小儿泌尿系统疾病53.7%，以5-14岁多见，2岁以下少见。男女之比为2：1。分类链球菌感染后（APSGN）感染性除链球菌以外的细菌非链球菌感染后病毒支原体、弓形虫疟原虫梅毒螺旋体钩端螺旋体病因由A组β溶血性链球菌感染后引起的免疫反应性疾病。病理特点：急性、弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎。电镜特征：可见上皮细胞下电子致密物呈圆顶状驼峰样分布。上皮下驼峰状沉积发病机制主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症病变。循环免疫复合物学说原位免疫复合物形成学说链球菌神经氨酸酶的依赖性自身免疫复合物致病学说（国外）链球菌哪个部位作为抗原？（细胞壁上的M蛋白；内链球菌素；肾炎菌株协同蛋白）链球菌致肾炎菌株抗原成分诱发自身免疫激活补体形成循环免疫复合物原位免疫复合物肾小球炎症病变肾小球基底膜破坏内皮细胞、系膜细胞增生毛细血管腔闭塞肾小球滤过率↓球管失衡钠/水潴留血容量增加少尿，无尿水肿高血压、急性循环充血蛋白尿血尿管型尿急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图临床表现轻重不一（一）前驱感染90％病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主。呼吸道6-12天（平均10天），发热、颈淋巴结大、咽部渗出。皮肤感染14-28天（平均20天）。（二）典型表现全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐。1、浮肿、尿少（70%）（1）始于眼睑，晨起明显，2～3天，波及全身；（2）为轻～中度非凹陷性水肿；（3）水肿明显时尿明显减少甚至尿闭；（4）1～2周尿量增多浮肿消退；（5）尿量多少是观察肾功能的主要指征之一，与病情及预后密切相关。（二）典型表现2、血尿（1）起病时几乎都有血尿，50%-70%肉眼血尿。（2）血尿的颜色与尿的酸碱度有关：中性和碱性——呈鲜红色或洗肉水样酸性——呈浓茶样和烟灰水样。（3）肉眼血尿1～2周消失转为镜下血尿，镜下血尿一般持续1-3个月。（4）血尿明显并不影响预后。（5）与感染、活动有关。可伴不同程度的蛋白尿：＜3g/d，有20%可达肾病水平。3、高血压（1）30%-80%病例有血压增高。小儿高血压标准：学龄儿童≥130/90mmHg学龄前儿童≥120/80mmHg（2）一般在1～2周内随着尿量增多血压恢复正常。（3）血压过高或上升过快，要警惕高血压脑病。（4）血压升高程度与肾实质损害轻重呈正比。（三）严重表现严重循环充血高血压脑病急性肾功能衰竭见于疾病早期（2周内）病情危重，需及时抢救。A.水钠潴留，血浆容量增加；B.毒素损害心肌，心肌间质水肿；C.高血压加重心脏负担。不是心肌泵功能衰竭，而是水钠潴留使血容量增多引起。严重循环充血机理严重循环充血临床表现a.心脏扩大、心率增快、奔马律；b.呼吸增快、咳嗽、吐出粉红泡沫痰、端坐呼吸、颈静脉怒张、肺底可闻细小湿罗音，严重者吐出粉红泡沫痰；c.肝短时间内增大、硬；d.烦躁不安、胸闷；e.水肿加重、尿少；f.常发生在起病一周内，少数突然发生。高血压脑病（1）机理：由于脑血管痉挛，导致缺血、缺氧、血管渗透性增高而发生脑水肿。（2）表现：血压升高，BP≥140/90mmHg，伴视力障碍（复视或一过性失明）、惊厥、昏迷三项之一即可诊断。急性肾功能衰竭1、机理：肾实质严重损害2、表现A.少尿：尿量250ml/m2/d无尿（尿闭）：尿量50ml/日B.氮质血症C.代谢性酸中毒D.电解质紊乱（高钾、低钠）E.持续时间：3-5天（＜10天）（四）非典型表现无症状性急性肾炎肾外症状性急性肾炎具有肾病表现急性肾炎实验室检查尿常规尿蛋白+～+++，镜下见大量红细胞++～++++、颗粒、透明和红细胞管型。早期白细胞升高并非感染。尿常规4-8周恢复正常。血常规多数病例早期红细胞和血红蛋白下降（血容量增多、血液稀释所致），尿量增多后恢复正常，若血红蛋白持续下降应考虑慢性肾炎可能。白细胞一般轻度升高或正常。Addis计数（12小时尿）4～8月恢复正常血沉增快仅表示疾病活动，增高程度与疾病严重程度无关。多在2～3月恢复正常。ASO阳性率50%～80%（表示近期有过链球菌感染）。链球菌感染后2～3周ASO开始升高3～5周达高峰，以后逐渐下降50%3～6个月恢复75%于一年内恢复ASO不高可能有两个原因：a.早期使用青霉素b.皮肤感染引起者阳性率低血补体Cз测定80～90%，于起病2周内Cз下降6-8周恢复正常，如8周Cз仍低，应考虑为其它类型肾炎。Cз测定对急性肾炎鉴别诊断和非典型病例的诊断有重要意义。肾功能检查明显少尿时BUN↑、Cr↑诊断要点（典型病例）起病前1～3周有前期链球菌感染史。临床出现水肿、少尿、血尿、高血压。尿常规检查有红细胞、蛋白和管型。血清Cз降低，伴或不伴ASO升高。鉴别诊断IgA肾病慢性肾炎急性发作特发性肾病综合征其他病原体感染的肾小球肾炎急进性肾炎继发性肾炎自限性疾病，无特异治疗。治疗休息起病2周内应卧床休息。水肿消退，尿量增加，肉眼血尿消失，血压降至正常可下床室内活动或户外散步。血沉正常可恢复上学，但应避免剧烈活动。尿沉渣红细胞绝对计数正常后方可恢复体力活动。饮食水肿、高血压者：限盐、限水。食盐：6g/d水分：不显性失水+尿量氮质血症者：限蛋白优质动物蛋白0.5g/（kg.d）抗生素用青霉素5万μ/(Kg.d),10～14天，目的:消除病灶内残存的链球菌，阻断抗原抗体反应。如青霉素过敏改用红霉素，禁用肾毒性药物。对症治疗利尿1）氢氯噻嗪1～2mg/（Kg.d）分2～3次口服2）严重者：呋塞米1～2mg/（Kg.次）im或iv。剂量过大量时可导致一过性耳聋降压：①硝苯地平（首选）：系钙通道阻滞剂剂量：0.25mg/（kg·d）最大剂量：1mg/（kg·d）口服或舌下含服，3次/d②卡托普利：系血管紧张素转换酶抑制剂初始剂量：0.3～0.5mg/(kg·d)最大剂量：5～6mg/(kg·d)与硝苯地平交替用效果更佳对症治疗严重表现的治疗高血压脑病的治疗：降压、止痉、脱水、利尿。（1）降压硝普钠（首选）：有降压、利尿双重作用注意事项：A、浓度由小到大5%葡萄糖100ml速度1μg/（kg·min）硝普钠5～20mg8μg/（kg·min）B、停药防反跳C、用黑纸和黑布覆盖滴注瓶以防遇光分解副作用：恶心、呕吐、情绪不安定、头痛和肌痉挛。（2）止痉：安定、１０％水合氯醛、鲁米那（3）脱水：２0％甘露醇（肾衰时禁用）、５0％GS（4）利尿：呋塞米（5）给氧：（6）难治病例：腹透或血透。严重循环充血的治疗（１）限水、限盐（２）利尿：速尿（３）血管扩张剂：酚妥拉明、硝普钠（４）透析（血透、腹透）急性肾衰的处理(1）治疗原则保持水、电解质及酸碱平衡，供给足够热量，防止并发症，争取时间等待肾功能恢复。(2）具体措施严格控制液体入量每日液体入量＝前一日尿量＋吐泻丢失量＋每日不显性失水（400ml/m2.d）－内生水量（100ml/m2.d）测体重：每日下降0.5～1%,表示输液适当。预后：95%完全恢复5%持续尿异常死亡病例1%预防：防治感染思考题1.急性肾炎的严重表现有哪些？其主要临床表现及产生机理如何？2.叙述急性肾炎实验室检查中ASO、ESR及血清C3的变化规律及临床意义。