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主动脉夹层主动脉夹层概述•是指血液渗入主动脉壁损伤其中层并在中层与外层之间形成夹层血肿,并可沿主动脉壁延伸剥离导致心血管严重损伤的一种急症。一般表现为剧烈疼痛、休克以及压迫症状。发病率一般男性多于女性主动脉夹层病理•主动脉夹层早期中层囊性坏死处→局灶性破坏、出血→形成血肿→逐渐将中层撕开→向内、外及两侧延伸→局灶性夹层血肿。•内膜破口靠近瓣环可致主动脉瓣环扩大，引起主动脉关闭不全。夹层内血肿常破入心包腔内形成心包填塞，也可破入纵隔、左胸腔和腹腔。主动脉内压力高，夹层可向远端及主动脉的各大分支扩展形成广泛的夹层。夹层远端可再次破入内膜与主动脉贯通，形成双通道主动脉，病情可转为相对缓解。主动脉夹层分型（1）•DeBakey分为三型：•Ⅰ型夹层起始于升主动脉，延伸超过主动脉弓至降主动脉。最为常见。•Ⅱ型夹层起始于并局限于升主动脉，多见于Marfan综合征患者。•Ⅲ型夹层起始于降主动脉延伸超过胸主动脉。主动脉夹层分型（2）•Daily分型•A型夹层累及升主动脉，内膜破口常在升主动脉附近，包括DeBakeyⅠ和Ⅱ型。•B型夹层仅限于降主动脉，内膜破口常在左锁骨下动脉开口以下，即DeBakeyⅢ型。主动脉夹层病因•其他•炎症•动脉脉粥样硬化•先天性心血管疾病•主动脉中层囊性变性•高血压主动脉夹层临床分型•根据发病后生存时间长短，可分为：•1.急性型：主动脉夹层、内膜破裂或外膜穿孔发生在24-48h内或数周内。•2.慢性型：生存在6周以上，可因主动脉远端再破入内膜形成双通道主动脉，因而症状缓解，或因夹层血肿凝固或纤维化而自行愈合。主动脉夹层临床表现•（一）疼痛•突然发生，程度剧烈，呈撕裂样或刀割样，有濒死感。疼痛可由起始部位移向其他部位，往往根据夹层剥离的路径走行。疼痛常伴有血管迷走性表现，大汗、恐惧、恶心、呕吐，同时可有晕厥。主动脉夹层临床表现•（二）休克样表现•表现为面色苍白，四肢皮肤湿冷、出汗、脉搏快而细弱，呼吸急促。但休克表现常与血压变化不平行，血压轻度下降，有的甚至上升。（三）其他系统表现•1.心血管系统：累及主动脉瓣引起主动脉瓣关闭不全；波及冠状动脉时可引起急性心梗，多发生在右冠脉；夹层破入心包腔时，很快发生心包积血，引起心包填塞症状；周围动脉阻塞征象，动脉搏动消失或强弱不等，四肢血压不对称。•2.呼吸系统：破入胸腔引起胸腔积血，多见于左侧。其他系统表现•3.消化系统：累及腹主动脉及其大分支可有类急腹症表现。夹层压迫食管、纵隔或迷走神经可出现吞咽困难。•4.神经系统：夹层累及供应脑、脊髓的动脉或因休克引起血液供应不足时，可出现一系列神经系统症状。如：神志不请、定向力障碍、对侧偏瘫、同侧失明、声音嘶哑、尿储留等。•5.泌尿系统：夹层累及肾动脉时可出现腰痛或肋脊角处疼痛，肾区可有包块。实验室检查•1.化验室检查：白细胞增多。血尿、蛋白尿及管型，肾功能受损时血尿素氮、肌酐升高。急性心梗时，心肌酶谱升高。•2.心电图：原无特征性改变。有时为非特异性ST-T变化。夹层累及冠脉发生急性心梗、心包积血有相应的典型改变。•3.胸部X片改变：上纵隔影增宽，主动脉增宽并延长，主动脉外形不规整。测量主动脉壁的厚度超过10mm则可确定本病。如合并有破裂出血至心包腔、左胸腔或纵隔，可出现相应的X线征象。实验室检查•4.超声心动图：M型超声可见主动脉根部扩大，腔径大于40mm。夹层分离处主动脉壁由正常的单条回声变成两条分离回声带。二维超声主动脉内可见分离的内膜片，呈摆动征，主动脉夹层形成真假双腔征。多普勒超声主动脉腔内有明显增高的收缩期血流，在夹层内探及明显正负双向湍流信号。•5.CT及MRI。•6.主动脉造影。主动脉夹层诊断•1.疼痛性质为发作开始即为撕裂样剧痛。•2.虽有休克表现，但血压无明显下降。•3.突然出现主动脉关闭不全征象，心衰进行性加重。•4.外周血管搏动不对称，四肢血压有明显差异。•5.腹部可触及搏动性包块，伴血管杂音或震颤。•6.有些急腹症、神经系统及血管阻塞的表现。•#本病确诊依赖影象学技术。主动脉夹层鉴别诊断•1.急性心肌梗死•2.急腹症•3.其他原因引起的主动脉瓣关闭不全主动脉夹层治疗（一）•治疗原则：主要是阻止主动脉夹层血肿的进展，其致命并发症，并非是内膜撕裂本身，而是撕裂所造成的后果。•1.早期治疗：绝对卧床休息，严密监护血压、心率、尿量、中心静脉压等。目的为减轻疼痛，减低收缩压，同时减低动脉dv/dt。（硝普钠、β受体阻滞剂和钙拮抗剂等）。•2.内科治疗：适应1）远端撕裂（Ⅲ型）而无并发症；2）稳定的孤立弓部撕裂；3）稳定的慢性剥离，2周以上。目的在于控制血压和减低dv/dt。一般收缩压宜控制在130-140mmHg以下，所选药物应兼有负性肌力作用和降压作用（β受体阻滞剂、钙拮抗剂、ACEI等）。主动脉夹层治疗（二）•3.外科治疗：适应1）急性近端撕裂（包括Ⅰ和Ⅱ型）；2）急性远端撕裂（Ⅲ型）伴有以下并发症：重要脏器进行性损害；夹层破裂或濒于破裂；主动脉瓣返流；逆向扩展累及升主动脉；Marfan综合症，内科保守治疗失败。•方式：a.夹层累及近端主动脉，可行升主动脉修补手术。•b.并发主动脉瓣关闭不全者，可行Bentall术。•C.如累及主动脉弓分支血管时可行全弓置换术。主动脉夹层预后•早期外科治疗或内科治疗成功后长期随访，晚期并发症多是复发、返流和局限性囊性动脉瘤形成。•未接受治疗的患者生存率很低，90%以上在1年内死亡。下课了•谢谢大家！