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1大理学院临床医学院届毕业生毕业论文论文题目：多系统萎缩姓名：班级：学号：指导教师：教授（主任）年月2多系统萎缩1例姓名：班级：级临床本科班专业：临床医学学号：【关键词】：多系统萎缩;中枢神经系统；共济运动.1、病例：患者男性，54岁。因行走不稳、吐词不清伴腰部、双下肢烧灼感3年，加重5月入院。患者3年前在劳动过程中突然出现头晕、头痛、站立不稳，在当地卫生院诊治（具体不祥）后，病情时好时坏，有多次类似表现。且患者渐出现行走不稳，双下肢活动不便、笨拙，行走时左右摇摆，经常跌倒；讲话时吐词不清，语速时快时慢，呈暴发性语言；双上肢麻木，持物不稳、笨拙；自感腰部、双下肢烧灼感，严重时需浸泡于冷水中方能缓解，四肢无汗。大便经常干结、难解，且出现阳萎。近5月患者上述症状明显加重，不能自理生活，不能参加劳动。个人史、既往史、婚育史、家族史无特殊。体格检查：卧位血压135/80mmHg,站立5min血压90/60mmHg；卧位心率86次/分，与站立位基本相同。言语吐词不清、呈暴发样。四肢肌力近端Ⅳ级，远端Ⅲ级，四肢肌张力呈铅管样增高。两侧肱二头肌反射(+++)、肱三头肌反射(+++)、膝反射(+++)、踝反射(-)、霍夫曼征(-)，右侧巴宾斯基征阳性,提睾反射双侧消失，腹壁反射双侧消失。两侧指鼻试验、跟膝径试验、轮替试验均不稳,昂伯氏征睁闭眼均不稳，直线行走不能，蹒跚步态。辅助检查：三大常规、肝肾功能、血糖、血脂、胸部X线透视、心电图均无异常。脑干视觉及听觉诱发电位呈轻~中度异常。MRI：小脑、脑干萎缩，桥前池、第四脑室、四叠体池增宽。给以神经营养药物、高压氧、针灸推拿，病情无明显缓解。2、讨论：多系统萎缩(multiplesystematrophy,MSA)又称多系统变性，是一组在临床表现和病理改变上具有很大相似性的临床病理综合征,是中枢神经系统一组散发的、进行性的主要累及自主神经、锥体外系和小脑的变性疾病,50～70岁男性好发,临床表现有自主神经功能3衰竭、帕金森综合征和小脑性共济失调三组症状。它们可先后出现,有受累程度的差异。由于该病发病率和患病率均较低,疾病的病程中以神经系统部位受累的临床表现为首发症状,经常以某一系统损害为突出表现,其他系统损害的临床症状相对较轻,或者到晚期才出现,故早期明确诊断比较困难。MSA病因不十分清楚,但从病理来看存在神经胶质细胞(特别是少突胶质细胞)胞质内包涵体及神经元包涵体，而其他中枢神经系统(CNS)变性疾病均无此结构,故考虑此包涵体是MSA主要病因。近年免疫组化研究，在MSA脑组织胶质细胞质包涵体中发现有cyclin-dependentkinases5(细胞周期依赖性激酶5,cdk5)和有丝分裂原活化蛋白激酶的免疫活性表达，在少突胶质细胞中,有强烈的微管相关蛋白2的表达。这提示胶质细胞质包涵体与微管细胞支架密切相关。再有MSA脑干、脊髓、小脑等部位均有α-共核蛋白(α-synuclein)表达，提示后者可能在MSA等一类CNS变性病的发病中起作用[1]。MSA诊断要点为[2]：①中年隐匿起病,缓慢进展,男性居多；②自主神经受累明显时有直立性低血压，而无心率的同步变化；尚有阳痿、括约肌功能障碍、少汗或无汗、瞳孔改变等表现；③有小脑、锥体外系(帕金森样症状)、锥体束受累表现；④有喘鸣和(或)睡眠呼吸暂停,可有声带麻痹；⑤实验室检查支持自主神经系统受累，特别是括约肌肌电图为神经源性受累；⑥影像学脑干、小脑(蚓部显著)萎缩，而无多发腔隙脑梗死表现；⑦缺乏认知功能障碍，可有精神症状；⑧帕金森样症状对左旋多巴无显效；⑨除外其他病因所致。由于该病病因不清，故目前尚缺乏有效的治疗手段。4参考文献[1]FowlerCJ.UrinarydisordersinParkinsonsdiseaseandmultiplesystematrophy.FunctNeurol,2001,16:277～282.[2]SiemersER.Multiplesystematrophy.MedClinNorthAm,1999,83:381～392.