小脑扁桃体下疝畸形

神经外科教学查房小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞内容概要疾病相关知识病情介绍护理功能锻炼定义疝:即人体内某个脏器或组织离开其正常解剖位置，通过先天或后天形成的薄弱点、缺损或孔隙进入另一部位。定义小脑扁桃体：小脑的下面中间部凹陷，两侧呈半球形隆起，近枕骨大孔处，小脑蚓两旁的半球部分比较膨出。小脑扁桃体定义小脑扁桃体下疝畸形：又名阿诺德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，为常见的先天性发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内,常合并有脊髓空洞。定义•脊髓空洞就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓内形成管状空腔以及胶质增生。常好发于颈部脊髓。MRI检查对比脊髓空洞无空洞临床表现头痛肢体麻木、无力肩臂部痛温觉减退吞咽困难眩晕、恶心共济失调、甚至瘫痪临床表现不同的解剖分型临床表现各有侧重，主要以头痛、动作笨拙和不稳、进行性麻木或手部肌力弱、双侧肢体无力伴感觉障碍等，而吞咽困难和共济失调并不常见。分型临床表现最轻的一型最常见，较Ⅰ型复杂最严重的一型，罕见Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型Ⅳ型常在新生儿时期死亡治疗手术主要治疗1解除对神经组织的压迫，重建脑脊液循环通路．并对不稳定的枕骨脊椎关节加以固定目的2后颅窝减压术、终丝切断术、脑脊液分流术、后颅窝容积扩大术手术方法3病情介绍徐云英，女性，42岁，11.5日因“双上肢麻木2年余”入院。患者于2年前开始反复双上肢麻木，偶有疼痛，休息后无明显好转，近半年左下肢偶有疼痛，眼球活动正常，未见明显眼球震颤，无恶心呕吐，病情进行性加重，行颈椎MRI检查示小脑扁桃体下疝入枕骨大孔，脊髓空洞症，颈4-5、5-6、6-7及胸2-3椎间盘变性、膨出，考虑Chiari畸形。病情介绍入院首测T36.5℃，P78次／分,R18次分,BP128/82mmHg，神志清楚，双瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏。患者颈椎MRI检查示诊断较明确，手术指征明确，家属同意手术治疗，入院后积极完善术前准备。11.11在全麻下行后颅凹减压术及小脑蚓部复位术。11.1107：10平车入手术室，于13：37术后由手术室转入神经外科监护室治疗。病情介绍11.11在全麻下行后颅凹减压术及小脑蚓部复位术。11.1107：10平车入手术室，于13：37术后由手术室转入神经外科监护室治疗。术后带回硬脊膜外负压引流管一根，引流出血性液体，保留导尿畅，深静脉置管畅，术后神志嗜睡，双瞳孔等大等圆，直径3mm，光反灵敏，遵医嘱吸氧、心电监护，止血、消炎、补液、营养神经、护胃等对症治疗。病情介绍11.12医嘱改流质饮食，患者可经口进食，19:00患者神志转为清醒，主诉切口疼痛，双上肢偶有麻木，低热，偶有咳痰11.1309:32拔除硬膜外引流管，双上肢麻木好转，切口疼痛好转11.14切口偶有疼痛，发热好转，饮食睡眠欠佳11.1410:00转入神经外科普通病房治疗11.1511:00拔除导尿管及深静脉置管，无发热，患者双上肢麻木明显好转病情介绍Chiari畸形脊髓空洞术前护理诊断焦虑知识缺乏有受伤的危险潜在并发症术前护理P焦虑—与担心手术及疾病愈后有关I告诉患者Chiari畸形虽然是一个很严重的疾病但目前我们的医疗水平能将其克服,加强心理护理O患者情绪稳定，焦虑减轻，对疾病愈后的自信心增强术前护理P知识缺乏—与对Chiari畸形疾病及相关知识不了解有关I讲解疾病相关的简单易懂的知识,加强术前宣教和健康教育O患者积极配合治疗及护理术前护理P有受伤的危险—与患者疾病自身因素有关Ia患者有家属陪同b做好防护措施，c护理人员加强巡视O患者未发生安全事件术前护理P潜在并发症（脑疝）—与疾病的发展有关I密切观察的病情变化，如有脑疝，立即通知医生进行处理O患者未有并发症发生术后护理诊断排便习惯的改变饮食习惯的改变睡眠形态的改变疼痛有导管滑脱的危险皮肤完整性受损的危险潜在并发症有感染的危险术后护理P疼痛—与术后切口疼痛有关Ia对患者的疼痛进行评估b完善疼痛护理c.完善心理护理O患者疼痛缓解术后护理P睡眠形态的改变—与轴线翻身、疼痛影响睡眠有关Ia创造良好的物理环境c合理安排患者治疗与护理d加强心理护理O患者睡眠佳术后护理P饮食习惯的改变—与术后禁食、流质饮食有关Ia交代患者术后第一天因禁食，防止发生误吸等并发症b术后第二天起应进食营养丰富易消化的流质食物，促进机体的恢复。O患者食欲佳术后护理P排便习惯改变—与患者床上排便、留置导尿管有关Ia加强患者心理护理和健康教育b为防止便秘,应多食高纤维素饮食。C训练膀胱功能O患者大小便正常术后护理P有感染的危险--与手术创伤和放置各类导管有关Ia加强监测体温的变化b严密观察伤口情况。c严格无菌操作d.嘱患者勿用手抓、挠切口处O患者无感染发生术后护理P有导管滑脱的危险—与导管牵拉有关Ia对患者做好健康宣教b妥善固定各导管，保持通畅c翻身时，注意导管固定，造成导管滑脱O患者未有导管滑脱术后护理P有皮肤完整性受损的危险—与术后长期卧床有关Ia加强翻身，q2h翻身b轴线翻身。c完善皮肤护理O患者未有压疮发生术后护理P潜在并发症—呼吸衰竭、皮下积液或脑脊液漏等Ia术后予吸氧、心电监护,严密观察病情变化。b特别注意呼吸情况c术后48h内应严密观察原有症状及感觉变化。O患者未发生并发症功能锻炼•术后鼓励患者早期行功能锻炼,目的是为了观察神经功能恢复情况,减轻肌肉无力萎缩,促进血液循环,防止静脉血栓形成•术后第2天起即可进行功能锻炼,帮助患者行屈肘、伸肘、屈腕、伸腕、抬腿、屈膝等运动,4次/d,约15min/次功能锻炼•术后如病情允许可进行行走训练。首先帮助患者戴好颈托,然后按以下方法逐步进行训练:扶患者床上坐起-床边坐位-床边站立-床周行走-室内行走-走廊行走,训练时观察患者是否出现头晕、面色苍白等体位性低血压表现功能锻炼部分患者术后脊髓空洞缩小或消失,但神经损害症状还继续存在,用目前的治疗方法难以在短期内恢复,需进行神经营养和保护性治疗,才能得到控制和缓解。嘱患者要有耐心,不可操之过急，肢体功能锻炼需长期进行,持之以恒。注意休息,避免中等强度以上的体力劳动,保护好颈部,防止颈枕关节脱位及损伤,避免头部过伸运动及大幅度转头动作。谢谢大家