颅脑先天畸形

WebZIP7.0.3.1030offlinebrowser(Unregistered)on09/13/0710:15:08.Address::PowerPointPresentation•Size:3145•LastModified:Thu,15Jun200602:07:46GMT第九节颅脑先天畸形及发育异常WebZIP7.0.3.1030offlinebrowser(Unregistered)on09/13/0710:15:08.Address::PowerPointPresentation•Size:6165•LastModified:Thu,15Jun200602:07:48GMT学习要点本节应了解、熟悉和掌握的知识点•了解颅脑先天发育异常的分类•熟悉常见颅脑发育异常的影像学表现•神经皮肤综合征的影像学表现WebZIP7.0.3.1030offlinebrowser(Unregistered)on09/13/0710:15:08.Address::PowerPointPresentation•Size:5554•LastModified:Thu,15Jun200602:07:48GMT学习难点本节学习中的难点•脑先天性发育异常的分类和影像学表现WebZIP7.0.3.1030offlinebrowser(Unregistered)on09/13/0710:15:09.Address::PowerPointPresentation•Size:3628•LastModified:Thu,15Jun200602:07:58GMT颅脑先天性畸形分类颅脑先天畸形颅脑先天畸形器官形成障碍器官形成障碍组织发生障碍组织发生障碍细胞发生障碍细胞发生障碍神经管闭合畸形神经管闭合畸形憩室形成畸形憩室形成畸形神经皮肤综合征神经皮肤综合征结节硬化结节硬化斯斯--威氏综合征威氏综合征神经纤维瘤病神经纤维瘤病颅裂颅裂脑膜脑膜((脑脑))膨出膨出先天性皮毛窦先天性皮毛窦神经管闭合不全神经管闭合不全胼胝体发育异常胼胝体发育异常胼胝体脂肪瘤胼胝体脂肪瘤阿阿--齐氏畸形齐氏畸形丹丹--瓦氏畸形瓦氏畸形无脑回畸形无脑回畸形巨脑回畸形巨脑回畸形多小脑回畸形多小脑回畸形脑裂畸形脑裂畸形灰质异位灰质异位脑小畸形脑小畸形脑大畸形脑大畸形血管性病变血管性病变视视--隔发育不良隔发育不良前脑无裂畸形前脑无裂畸形神经元移行异常神经元移行异常轴索营养不良轴索营养不良氨基酸尿症氨基酸尿症粘多糖沉积病粘多糖沉积病脂质沉积病脂质沉积病体积异常体积异常破坏性病变破坏性病变积水性无脑畸形积水性无脑畸形脑穿通畸形囊肿脑穿通畸形囊肿先天性代谢性异常先天性代谢性异常先天性肿瘤先天性肿瘤脑白质营养不良脑白质营养不良神经元变性神经元变性颅脑先天畸形颅脑先天畸形器官形成障碍器官形成障碍组织发生障碍组织发生障碍细胞发生障碍细胞发生障碍神经管闭合畸形神经管闭合畸形憩室形成畸形憩室形成畸形神经皮肤综合征神经皮肤综合征结节硬化结节硬化斯斯--威氏综合征威氏综合征神经纤维瘤病神经纤维瘤病颅裂颅裂脑膜脑膜((脑脑))膨出膨出先天性皮毛窦先天性皮毛窦神经管闭合不全神经管闭合不全胼胝体发育异常胼胝体发育异常胼胝体脂肪瘤胼胝体脂肪瘤阿阿--齐氏畸形齐氏畸形丹丹--瓦氏畸形瓦氏畸形无脑回畸形无脑回畸形巨脑回畸形巨脑回畸形多小脑回畸形多小脑回畸形脑裂畸形脑裂畸形灰质异位灰质异位脑小畸形脑小畸形脑大畸形脑大畸形血管性病变血管性病变视视--隔发育不良隔发育不良前脑无裂畸形前脑无裂畸形神经元移行异常神经元移行异常轴索营养不良轴索营养不良氨基酸尿症氨基酸尿症粘多糖沉积病粘多糖沉积病脂质沉积病脂质沉积病体积异常体积异常破坏性病变破坏性病变积水性无脑畸形积水性无脑畸形脑穿通畸形囊肿脑穿通畸形囊肿先天性代谢性异常先天性代谢性异常先天性肿瘤先天性肿瘤脑白质营养不良脑白质营养不良神经元变性神经元变性WebZIP7.0.3.1030offlinebrowser(Unregistered)on09/13/0710:15:09.Address::PowerPointPresentation•Size:2851•LastModified:Thu,15Jun200602:07:48GMT一、头颅先天性畸形WebZIP7.0.3.1030offlinebrowser(Unregistered)on09/13/0710:15:09.Address::PowerPointPresentation•Size:4811•LastModified:Thu,15Jun200602:07:48GMT狭颅症（craniostenosis）•颅缝提早骨化、闭合，致头颅畸形，包括舟状头畸形、短头畸形、尖头畸形、偏头畸形、小头畸形等WebZIP7.0.3.1030offlinebrowser(Unregistered)on09/13/0710:15:09.Address::PowerPointPresentation•Size:5317•LastModified:Thu,15Jun200602:07:50GMT矢状缝及顶颞缝提早闭合，头颅左右径生长受限，前后径生长显著——舟状头变形舟状头变形WebZIP7.0.3.1030offlinebrowser(Unregistered)on09/13/0710:15:09.Address::PowerPointPresentation•Size:5582•LastModified:Thu,15Jun200602:07:56GMT颅底陷入•颅底陷入枕骨大孔周围骨质，枕骨基底部、髁部、鳞部向颅腔内陷入•扁平颅底前、中、后颅窝失去正常的阶梯状关系WebZIP7.0.3.1030offlinebrowser(Unregistered)on09/13/0710:15:09.Address::PowerPointPresentation•Size:9979•LastModified:Thu,15Jun200602:07:56GMT测量标准•Chamberlain：硬腭后缘与枕骨大孔后缘连线，齿状突高于此线3mm为异常•McGregor：硬腭后缘与枕骨最低点连线，齿状突高于此线6mm为异常WebZIP7.0.3.1030offlinebrowser(Unregistered)on09/13/0710:15:09.Address::PowerPointPresentation•Size:2855•LastModified:Thu,15Jun200602:07:58GMT二、脑先天性发育异常先天性脑积水•先天性脑积水：又称积水性无脑畸形•病因：病因不明，可能与胚胎期颈内动脉发育不良、母体感染、放射损伤有关•临床与病理：头颅迅速增大、面部比例失调，智力低下，多在一岁内死亡影像学表现•X线平片：头颅呈球形增大，囟门大、颅缝宽、颅壁薄，颅面骨比例失调•CT表现：额、顶、颞叶脑实质几乎消失，部分枕叶、基底神经核、丘脑保存，小脑、脑干、四脑室一般正常•MRI表现：幕上为水样信号，大脑镰、基底节、小脑及脑干结构正常先天性脑积水WebZIP7.0.3.1030offlinebrowser(Unregistered)on09/13/0710:15:09.Address::PowerPointPresentation•Size:6666•LastModified:Thu,15Jun200602:08:08GMT•又称丹-瓦氏畸形Dandy-Walkermalformation•小脑半球及蚓部发育不良、四脑室中孔和侧孔闭锁致四脑室扩张和梗阻性脑积水四脑室中、侧孔先天性闭塞WebZIP7.0.3.1030offlinebrowser(Unregistered)on09/13/0710:15:09.Address::PowerPointPresentation•Size:6644•LastModified:Thu,15Jun200602:08:10GMT后颅凹扩大；巨大囊肿；小脑下蚓缺如，上蚓移位；小脑半球发育不良；脑干受压，幕上脑积水鉴别：蛛网膜囊肿、大枕大池影像学表现WebZIP7.0.3.1030offlinebrowser(Unregistered)on09/13/0710:15:09.Address::PowerPointPresentation•Size:4915•LastModified:Thu,15Jun200602:08:10GMTDandy-Walker畸形(图)WebZIP7.0.3.1030offlinebrowser(Unregistered)on09/13/0710:15:09.Address::PowerPointPresentation•Size:8529•LastModified:Thu,15Jun200602:08:12GMT•概述：前脑无裂畸形、无脑回、多小脑回、灰质异位、脑裂畸形及脑沟回移位等，胚胎2～6月•病因不明：血管性，感染性，化学性脑裂、脑沟和脑回发育畸形WebZIP7.0.3.1030offlinebrowser(Unregistered)on09/13/0710:15:09.Address::PowerPointPresentation•Size:9369•LastModified:Thu,15Jun200602:08:12GMT无脑回畸形（agyri