主动脉夹层、壁间血肿及穿通性溃疡

主动脉夹层、壁间血肿及穿通性溃疡首都医科大学附属北京安贞医院北京市大血管疾病诊治研究中心黄连军概述急性主动脉综合征：（acuteaorticsyndromes,AAS）临床症状相似、发病急、威胁生命的一组主动脉疾患，发病机理不同，但可合并存在或相互演变。包括：•主动脉夹层（aorticdissection,AD）•主动脉壁内血肿（intramuralaortichematoma,IMH）•主动脉穿通性溃疡（penetratingaorticulcer,PAU）•动脉瘤破裂•创伤性主动脉离断ADIMHPAUIMH主动脉夹层假/真性动脉瘤向外扩张向内破裂或破裂PAU局限于中层病因和病理生理学典型AD:•发病机制：中层囊性坏死→内膜撕裂•病理学特点：内膜撕裂真假“双腔”，存在交通远段同时存在再破口•病因：仍不明确高血压（70％患者）Marfan综合征医源性以及外伤主动脉瓣狭窄等外伤后胸痛，造影示B型AD夹层的影像学征象真假双腔部位范围大小内膜片内膜破口假腔内附壁血栓主要分支受累情况急症指征：•AI•心包积血•胸腔积血•缺血破口CT示升主动脉IMH并B型ADcase1破口破口真腔假腔假腔夹层破口110例B型AD患者CT显示夹层再破口的数量再破口数012345678910合计例数2162322211166111110B型AD突发左心功能不全，室性心律失常，升主动脉造影示主动脉瓣中等量返流，A型AD,升主动脉近端内膜破口，头臂动脉受累。急症指征-AI急症指征-胸腔积血ADBCＡ型ＡＤ，中等量较高密度心包积液，ＣＴ值５１Ｈu。急症指征-心包积液（血）急症指征-主要分支严重缺血主要分支受累缺血分型•动力型：真腔狭窄、塌陷•静力型：内膜片剥离至分支开口或分支腔内分支起自假腔；分支夹层SSDDＤ：动力型；Ｓ：静力型左冠状动脉开口处可见内膜片影冠状动脉受累A型夹层，累及主动脉根窦部，右冠状动脉开口受累，手术证实主动脉瓣右冠瓣与无冠瓣交界处撕脱，右冠开口部撕脱。冠状动脉受累头臂动脉受累肋间动脉受累假腔腹腔干及肠系膜上动脉受累腹主动脉真腔塌陷近闭塞，致腹腔干及肠系膜上动脉开口部狭窄。腹腔干起自真腔，肠系膜上动脉起自假腔真腔夹层内膜片剥离至肠系膜上动脉近段，局部血栓形成，致其近段狭窄ABCACAF、I：术前CA主要起自假腔，术后主要起自真腔，明显改善A、B：术前RRA重度受压，术后恢复，右肾灌注明显改善AB术前术后肾动脉受累双肾动脉“内膜片”右肾起自假腔Ｉ型ＡＤ，右肾动脉开口处可见内膜片，右肾灌注较对侧差。主动脉象鼻术后，降主动脉支架远端位于假腔，腹主动脉真腔近闭塞，左肾动脉及左肾灌注极差。TSGP前，腹主动脉（真腔）造影TSGP后，腹主动脉及其分支供血改善术前CT示腹主动脉真腔接近闭塞，右肾无灌注术前腹主动脉DSA支架术后示腹主动脉及分支血供改善，但中毒性休克无法逆转死亡腹主动脉真腔塌陷——分支动力型缺血双侧髂总动脉近段可见内膜片髂动脉受累右髂动脉可见真假双腔主动脉壁内血肿（IMH）的诊断发病机制：•主动脉滋养血管、中膜营养血管自发破裂•动脉粥样斑块破裂→溃疡→血液渗中膜层病理学特点：•血肿位于中膜与外膜之间•无内膜破裂，无血流交通主动脉壁内血肿（IMH）的诊断病因：尚不清楚，可能与下列有关：•高血压•主动脉粥样硬化•某些结缔组织疾病或遗传性疾病发生部位：•降主动脉•升主动脉•前者多于后者主动脉壁内血肿（IMH）的诊断影像学检查方法：•CT增强:首先•MRI检查•DSA：对主动脉壁显示不良影像学表现•主动脉壁环形或新月形“增厚”＞5mm•CT上可见内膜钙化移位•没有明确内膜片•无血流灌注主动脉壁内血肿（IMH）的鉴别诊断•壁内血肿与典型夹层IMH•血肿位于中膜与外膜之间•没有明确内膜片•无血流灌注•主动脉壁环形或新月形增厚•增厚的动脉壁动态变化较AD显著AD•血液进入中膜，于中膜内1/3处剥离•可见内膜片及内膜破口原发破口、再破口•真假“双腔”，存在交通•一般真腔小，假腔大慢性AD，原发破口闭合，假腔血栓化时，鉴别较困难，需动态观察。主动脉壁内血肿（IMH）的鉴别诊断•壁内血肿与典型夹层FTIMHAD主动脉壁内血肿（IMH）的鉴别诊断AD原发破口闭合，假腔血栓化时，鉴别较困难，需动态观察。第一次CT示B型AD。2年后复查CT示夹层假腔血栓化，类似壁内血肿。FF主动脉壁内血肿（IMH）的鉴别诊断•壁内血肿与主动脉粥样硬化壁内血肿•主动脉壁环形或新月形“增厚”＞5mm•内壁较光滑•CT上可见内膜钙化移位•临床上多表现为急性主动脉综合征主动脉粥样硬化•主动脉壁不规则增厚•内壁不光滑充盈缺损、多发小溃疡•钙化位于增厚的主动脉壁内•有好发部位，病变多不连续•临床常无症状主动脉壁内血肿（IMH）的鉴别诊断主动脉管壁不规则增厚伴多发小溃疡形成，增厚管壁内可见钙化。以主动脉弓降部、降主动脉远段及腹主动脉远段、双侧髂动脉为著.管壁新月形“增厚”,内壁较光滑，内膜钙化移位，弓降部可见PAU主动脉壁内血肿动脉粥样硬化主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断发病机制：粥样斑块溃疡穿透内膜/内弹力板,破入中膜病因：•高血压•粥样硬化主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断临床特征：•多发生于60岁的老年男性•多伴有高血压•广泛的动脉粥样硬化和钙化发生部位：绝大多数发生于降主动脉主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断影像学检查方法•CT增强：首选•MRI检查：对动脉壁显示不如CT•DSA：用于介入治疗影像学表现•壁在性“充盈缺损”+深大的“龛影”•可合并局限性IMH•可并发血液外渗、纵隔血肿或心包出血等A型P“蘑菇样”PAU伴IMH，合并胸腔积液降主动脉起始部指状溃疡。降主动脉半圆形大溃疡,口大底小.主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断不同形态的溃疡。主动脉穿通性溃疡(PAU)的鉴别诊断PAU•病变相对局限•形态多不规则•常伴有IMHAD•病变范围广泛•真腔受压更明显（真腔小，假腔大）•可伴有IMHPAU与AD•联系：PAU可进展为AD；大的PAU断层图像上可呈“双腔”征，又称局限性AD。•鉴别：FF主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断及鉴别PAU•主动脉腔外“龛影”•常伴周围壁内血肿•无大量血栓包绕•可进展为假性动脉瘤假性动脉瘤•破口小、•瘤腔大，•周围血栓包绕ABCDPAU与假性动脉瘤主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断及鉴别PAU•主动脉腔外“龛影”•常伴周围壁内血肿•可演变为真性动脉瘤真性动脉瘤•直径正常主动脉直径的1.5倍•梭囊状PAU与真性动脉瘤CT示降主动脉IMH形成3月后复查CT示降主动脉IMH基本吸收Case1IMH吸收好转首次CT示降主动脉IMH半月后CT复查示降主动脉IMH增厚加重Case2IMH进展CT示降主动脉IMH破入双侧胸腔Case3IMH破裂IMH吸收、AD进展破裂05-2-25F05-2-25F05-2-25男，突发胸背部剧痛，CT示A型IMH，腹主动脉肾动脉开口以远AD，累及左侧髂动脉。Case4IMH吸收、AD进展破裂05-10-2005-10-20F8个月后，IMH吸收，腹主动脉AD累及范围同前，假腔增大，其内部分血栓形成。05-10-20FCase408-10-6IMH吸收、AD进展破裂08-10-608-10-63年后，腹主动脉及髂总动脉近段假腔基本吸收，髂总动脉远端及髂外动脉近段形成新的内膜破口，假腔增大、瘤样扩张、破裂、形成巨大后腹膜血肿。Case4降主动脉起始部指状溃疡，主动脉壁偏心性“增厚”，IMH形成Case5半月后复查，溃疡和IMH无明显变化无变化降主动脉可见极小溃疡，主动脉壁偏心性“增厚”，IMH形成Case61年3个月后复查示溃疡的深度、口径及范围明显加大，发展为半圆形大溃疡PAU进展PAU进展形成夹层FF男，43岁，突发胸背部痛疼入院，CT示：B型IMH+降主动脉PAU（红↑示）3天后，再次胸腹部剧痛，并双下肢截瘫。复查CT示降主动脉PAU进展形成AD（B型），F：假腔，↑示内膜原发破口，原PAU处。左侧肋间动脉广泛受累未见显影。F主动脉弓部溃疡穿通，外围可见血肿包绕，形成假性动脉瘤，经手术证实Case7PAU进展形成假性动脉瘤主动脉弓部溃疡完全穿通管壁，左侧大量血性胸腔积液降主动脉溃疡，伴外膜下血肿破溃可能。PAU破裂Case8Case9主动脉弓部可见较大蘑菇状溃疡Case113.5个月后主动脉弓部溃疡消失，弓部管径增大形成真性动脉瘤PAU形成真性动脉瘤Case10IMH的预后及治疗策略预后：•慢性：一般病情稳定或自然吸收•急性：约30%发生主动脉破裂，升主动脉多于降主动脉治疗策略：•尽可能保守治疗，密切观察。•以下情况应及早介入或手术治疗：合并PAU持续或复发疼痛胸腔或心包积液进行性增加者破裂倾向者PAU的预后及治疗策略预后：•A型PAU：约50％左右可发生AD或主动脉破裂•B型PAU：约10％左右可发生AD或主动脉破裂治疗策略：•无症状慢性PAU，密切临床和影像学随访。•以下情况及时介入或外科治疗：持续胸痛或复发疼痛溃疡直径大于20mm或深度大于10mm随访过程中溃疡加深加大动脉瘤形成或夹层形成即将破裂：血液大量外渗如胸腔等