大剂量免疫球蛋白静脉滴注疗法

【编号】B2.6.2.41【名称】大剂量免疫球蛋白静脉滴注疗法【别名】IVIG【适应证】免疫球蛋白是由免疫系统体液免疫分支中B淋巴细胞和浆细胞产生的抗体，是具有抗原特异性的免疫物质。其应用于临床已有近50年历史，20世纪80年代初开始用大剂量人血免疫球蛋白静脉注射(IVIG)治疗特发性血小板减少性紫癜，并获得良效。由此，该疗法引起广泛兴趣，并渐应用于治疗一些神经系统疾病，为一些难治的自身免疫性疾病提供了一种新的治疗途径。1.重症肌无力2.格林-巴利综合征3.慢性感染性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)4.多发性硬化(MS)5.癫痫6.多发性肌炎7.病毒性脑炎【禁忌证】对IVIG过敏反应者。【准备】1.向病人解释治疗的过程及注意事项，以消除顾虑，争取配合。2.诊断明确，严格掌握适应症。3.建立静脉通道，便于用药。【方法】1.机理研究证实在不同的IVIG治疗应用中可能有不同的机理，包括：①对原发性和继发性免疫缺陷的替代治疗；②特种被动免疫；③特种炎症和/或免疫失调的治疗。具体环节可能有：①大剂量Ig与患者体内单核巨噬细胞上的Fc受体结合，使其丧失抗原递呈功能，中断免疫反应；②大剂量Ig可中和患者的致病性自身抗体；③大剂量Ig与患者自身抗体竞争性结合于靶组织部位，从而起到保护作用；④通过负反馈机制抑制浆细胞产生自身抗体；⑤使T8升高，抑制NK细胞的功能；⑥充当活化补体成分的受体，防止补体介导性免疫损害；⑦Ig有直接修复髓鞘的功能。2.临床应用(1)重症肌无力：研究表明，IVIG可导致神经功能的改善和乙酰胆碱受体抗体的降低。对全身型和重症肌无力危象病人效果更好。大剂量丙种球蛋白静脉滴注为重症、难治的重症肌无力病人提供了一种安全、有效的辅助疗法。常用量：200～400mg/kg/日，每日1次，共用5～7天。(2)格林-巴利综合征：为一种免疫反应疾病。特别对重症病例，IVIG可迅速改善症状，明显缩短恢复时间，使病情得到缓解，尤其适用于激素无效或因副作用而不适合应用激素者。常用量：150～500mg/kg/日，共3～5天。(3)慢性感染性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)：IVIG可促进病情恢复，并可改善因长期应用激素所致的免疫功能低下状态。用法：200～400mg/kg/日，连用5天，部分需间断IVIG以维持疗效。(4)多发性硬化(MS)：IVIG可明显改善病情及症状体征，对严重病情恶化发展的病人，应用IVIG后神经系统症状体征可得到迅速好转，并可减少发作次数，减轻复发时程度。用法200～400mg/kg/日，连用3～5天，以后每2月1次。(5)癫痫：近年来的研究证实，某些癫痫患者存在免疫状态异常现象，IVIG通过免疫调节机制而起到治疗作用。低温乙醇处理后的人血免疫球蛋白含有补体结合的Fc段，具有较好的抗惊厥作用。对于某些与免疫缺陷相关的癫痫，IVIG可直接作用于病因。常用量：20～40ms/kg/次，连用50～60日；亦可采用200～400mg/kg/次，第1周3次，以后每周1次，共6～7次；尚可采用400mg/kg/日，分别在第1、15、21天静脉滴注，多数病例在治疗2月内发作完全控制。(6)多发性肌炎：对激素无效的病例可用。剂量：200mg/kg/日，每月连续用2天，坚持半年，可促进症状恢复。(7)病毒性脑炎：在常规治疗(脱水降颅压、降温止痉、激素、抗生素及对症处理等)的基础上加用IVIG可显著提高疗效，降低病死率，后遗症少。方法：200～400mg/kg/日，连用4～5天。【结果判断】【注意事项】IVIG的不良反应及注意事项1.常见不良反应无明显副作用，少数出现下列反应：(1)非过敏反应：最常见，其特征是在注射后最初30分钟内出现背痛、腹痛、恶心、呕吐。一般无呼吸困难或血压过低现象。在注射结束时常出现发热、寒战、头痛、肌痛和疲倦等症状，并可持续数小时。如出现上述反应应停止注射或给予可的松或氟美松处理。亦可在IVIG前30分钟给上述药物预防。(2)过敏反应：IVIG发生过敏反应者十分少见。具有IgA抗体的患者、有选择性IgA缺乏或普通的不同免疫缺陷的患者可出现过敏反应。其临床症状为典型的IgE介导的过敏反应，表现为面色潮红、肿胀、呼吸困难、发绀、烦躁不安、恶心呕吐、血压下降、意识不清甚至死亡，在注射后几秒、几分钟，甚至几小时出现。应立即停止输注，尽快使用肾上腺素、皮质激素、吸氧及抗组织胺药。2.感染物质的传染由于静脉注射的免疫球蛋白是从大量献血员的血浆中制备而来，所以必须注意到传播传染病的可能性，特别乙型肝炎、丙型肝炎和艾滋病等病毒所致疾病。3.对能够产生抗体人员的潜在危险IVIG抑制抗体的形成、T细胞的形成和天然杀伤细胞的活性，而破坏调理化的正常清除，并导致严重感染。因此，在临床应用时应严格掌握适应证。