应激性心肌病

Tako-Tsubo综合征心尖球形综合征概述Tako（墨鱼）Tsubo（瓶子）1990年日本的HikaruSatoh教授提出2000年之前病例报告均来自日本近年来欧美报道增多国内报道增多发病特点突然的类似心绞痛样胸痛一过性可逆性左心室功能障碍心电图改变和轻度心肌酶升高类似急性心肌梗死（典型的ST段抬高、多导联T波倒置和异常的QS波）心室造影特征：左心室形状类似烧瓶圆底和窄的瓶颈（roundbottomandnarrowneck），形状很象日本用来捕捉墨鱼的瓶子CAG无明显血流动力学狭窄证据多种命名急性左心室球形改变（Acuteleftventricularballooning）可逆性应激性心肌病（Reversiblestresscardiomyopathy）应激诱发的心肌顿抑（Stressinducedstunning）破碎心脏综合征（Brokenheartsyndrome）流行病学发病率？法国NicolasMansencal医生，0.7%（冠脉造影患者1613例）美国Bybee报道，2002-2003年STEACS2.2%意大利Andrea发现，1.4%（ST抬高且接受冠脉造影患者1031例）Ito可疑ACS中，心尖球形综合征1.7%Matsuka报道2.2%Akashi报道入院时表现为AMI的突发心衰,异常Q波和ST-T改变中,2.0%流行病学女性多见日本：女/男为7/1,女性68.6±12.2岁男性65.9±9.1岁欧美与其一致：Monica系列研究女性88.8%年龄10-89岁，平均58-77岁诱因应激事件情感刺激、激烈运动或精神心理应激50%以上有明确应激性诱发因素26.8%患者有亲友意外死亡、家庭虐待、争吵、灾难性医学诊断、生意亏损37.8%过度劳累、哮喘发作、胃镜检查、全身疾病恶化主要症状类似心绞痛样胸痛和呼吸困难、晕厥胸痛为主占67.8%呼吸困难17.8%心源性休克、急性肺水肿、室性心律失常,室速、室颤1.5%左心室血栓形成可导致TIA、脑梗死、肾梗死，偶左室破裂辅助检查ECGST抬高（90%），存在数小时T波倒置（97%），心前导联ST抬高83.9%,T波异常64.3%,Q波31.8%QT间期延长ECGECG：前壁心肌缺血ECG辅助检查心肌损伤标记物肌钙蛋白阳性86.2%(入院48H内)CK-MB升高73.9%注意：轻微升高,与受累心肌节段不平行四、辅助检查CAG无典型的阻塞性病变，正常或50%的狭窄左心室造影:左心功能不全，EF平均20%-49%，但在7-30天快速改善，EF平均上升60%-76%急性期，中到重度的心室中部及心尖运动不能或运动障碍，伴心底部功能正常或运动过度，恢复后运动异常消失左室造影辅助检查UCG左室心尖部运动减低伴基底段收缩力增强运动减弱范围超过单支冠脉供血区域CT心尖部瘤样改变SPECT左室心尖部心肌缺血心超检查急性期恢复期辅助检查-心脏多排CT辅助检查-SPECT左室心尖、下壁心肌中重度缺血改变辅助检查神经体液因素测定:儿茶酚胺和神经肽,Wittstein等报道,13例(共19例)患者住院1-2天血浆儿茶酚胺（尤其肾上腺素）水平是AMI2-3倍,是正常人7-34倍BNP:与左室收缩功能变化一致心内膜心肌活检:单核淋巴细胞和巨噬细胞浸润，心肌细胞收缩带的坏死,病毒抗体测定无心肌炎症诊断标准MayoClinic的KevinBybee教授1.新发现的心电图异常——ST段抬高或T波倒置2.冠状动脉造影没有冠状动脉闭塞性病变3.一过性可逆左心室不运动或者运动减弱4.无心肌病、头颅创伤、脑出血或嗜铬细胞瘤诊断标准日本标准1、暂时性左室心尖部气球样变；2、无明显冠状动脉狭窄；3、无其它心脏病诊断标准美国的标准：1、心尖部气球样变伴有无动力学和动力学紊乱状态，超过了单支冠脉供血范围；2、住院24小时内冠脉造影没有50％的狭窄；3、新出现心电图ST-T异常。ESC-2015Tako-tsubo综合征立场声明发病特点总结强烈的心理应激诱因老年绝经后女性多见(60岁)，M/F为1:6胸痛、呼吸困难、晕厥ECG：ST抬高、T倒置UCG：短暂的左室心尖-中段气球样变，运动减低伴基底段收缩力增强发病特点总结心肌酶学升高不明显CAG正常心室造影：左室心尖-中段心腔扩大、基底段缩窄预后良好、康复迅速(2-4周)也可见于右室发病机制应激导致交感兴奋和血浆儿茶酚胺水平过度升高，引起心肌运动障碍（MWA）儿茶酚胺介导心室基底段运动亢进，可促发左室流出道动力性梗阻，甚至心尖部运动减弱气球样变应激引起过度交感神经激活，儿茶酚胺水平明显高，引起神经源性心肌顿抑，导致细胞内钙超载，氧自由基增加。雌激素缺乏增强这一反应女性对应激相关的心肌功能障碍的生物敏感性高于男性发病机制多支冠脉痉挛微血管功能障碍：SPECT：心肌灌注减少，提示冠脉微循环受损心肌炎，但无感染史，炎症指标无动态结果发病机制-2015ESC治疗去除诱因对症和支持性疗法，包括吸氧，使用吗啡和利尿剂如左心室流出道梗阻，需要经静脉补给液体和使用ß阻断剂避免ß-受体激动剂(多巴胺,多巴酚丁胺等)治疗如患者的血液动力学失代偿和不稳定，可能需要使用升压药物和主动脉内球囊反搏泵（IABP）心室血栓需抗凝（华法林）ACEI、他汀、阿司匹林等预后远期预后良好住院死亡率9%（并非死于心脏衰竭，而常死于患者的基础病症如感染中毒性休克等）心衰伴或不伴肺水肿发生率17.7%5%患者2年内复发预后-危险因素预后-危险因素预后-2015ESC谢谢！