脱髓鞘病及护理

脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病是一大类病因不同，临床表现各异，但均以神经纤维髓鞘脱失而轴突和神经细胞很少受累为共同病理特征的获得性疾病。第一节概述overview脱髓鞘疾病demyelinatingdisease分类classification周围神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病格林-巴利综合征Section2多发性硬化（MultipleSclerosis）Neurologydepartment第十章脱髓鞘疾病及护理LucianoPavarottiJ.K.RowlingNeurologydepartment第十章脱髓鞘疾病及护理多发性硬化是以中枢神经系统白质脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。概念concept症状与体征的空间多发性临床病程的时间多发性CNS散在分布的多数病灶缓解与复发交替或呈阶梯式进展临床特点病理pathology脑和脊髓白质内有多灶的脱髓鞘斑。Neurologydepartment第十章脱髓鞘疾病及护理1.MS的发病率随纬度增高而增加。离赤道愈远发病率愈高。高危地区：40/10万或更高赤道国家：＜1/10万亚非国家：5/10万，较低中国、日本：低发病区2.移民的流行病学资料提示15岁前与某种外界环境因素接触可能在发病中起重要作用。3.遗传因素对MS的易感性起作用。4.亚洲以视神经、脊髓受累多见，西方国家以脊髓、脑干、小脑受累多见。流行病学Neurologydepartment第十章脱髓鞘疾病及护理病情判断临床表现clinicalmanifestation辅助检查investigationNeurologydepartment第十章脱髓鞘疾病及护理临床表现发病年龄及性别诱发因素起病形式多发生于20-40岁之间，女男。急性或亚急性或慢性起病感染、外伤、手术、过劳、精神紧张、受凉、妊娠、分娩等。以感染为多见，其次受凉、劳累、外科手术等。首发症状视力下降、肢体无力、复视、平衡障碍及共济失调等Neurologydepartment第十章脱髓鞘疾病及护理症状复杂多样，根据病灶的部位、大小、数目临床表现感觉障碍颅神经障碍运动障碍其他缓解－复发病程Neurologydepartment第十章脱髓鞘疾病及护理症状临床表现感觉障碍颅神经障碍感觉异常---Lhermitte征传导束型感觉障碍当患者低头时似有电流顺脊柱向下传导，为脊髓颈段后束受激惹。主要为眼部症状视力障碍视野缺损特征性症状---核间性眼肌麻痹、眼球震颤Neurologydepartment第十章脱髓鞘疾病及护理症状临床表现运动障碍其他常呈多节段、不对称的部分性脊髓损害的表现小脑症状：眩晕、意向性震颤、精神症状发作性症状--单肢痛性痉挛发作等Neurologydepartment第十章脱髓鞘疾病及护理首次发病后可有数月或数年的缓解期，再出现新的症状或原有症状再发。复发次数：多达10余次或更多。临床表现缓解－复发病程Neurologydepartment第十章脱髓鞘疾病及护理脑脊液检查辅助检查诱发电位影像学检查Neurologydepartment第十章脱髓鞘疾病及护理（1）CSF单个核细胞数正常或轻度增高。一般＜15×106/L,通常不超过50×106/L。约40％MS患者CSF蛋白轻度增高。（2）CSF的免疫学指标IgG鞘内合成检测：CSF-IgG指数、24小时IgG合成率CSF-IgG寡克隆带（OB）：阳性率95％以上辅助检查脑脊液（CSF）检查Neurologydepartment第十章脱髓鞘疾病及护理Neurologydepartment第十章脱髓鞘疾病及护理MS患者MRI显示脑室周围白质多发斑块并强化辅助检查影像学检查MRI检查：优于CT。Neurologydepartment第十章脱髓鞘疾病及护理根据以下四项：1.起病年龄在10-50岁之间2.CNS同时有两处以上病灶3.复发-缓解的病程4.排除其它疾病诊断diagnosis临床确诊的多发性硬化--1～4项全部符合临床可能的多发性硬化--1、2项中缺少一项临床可疑的多发性硬化--一个部位首次发作Neurologydepartment第十章脱髓鞘疾病及护理免疫抑制治疗immunotherapy支持治疗supportivetreatment对症治疗symptomatictreatment急性期抑制异常的自身免疫反应，减轻炎症及水肿，缩短急性期病程。治疗treatmentNeurologydepartment第十章脱髓鞘疾病及护理免疫抑制治疗ACTH(促肾上腺皮质激素)皮质类固醇其它免疫抑制剂硫唑嘌呤环磷酰胺治疗treatmentNeurologydepartment第十章脱髓鞘疾病及护理免疫抑制治疗支持治疗对症治疗颅压增高者------脱水药物发作性症状-----卡马西平或氯硝安定抑郁症状------抗抑郁治疗意向性震颤------心得安尿频、尿急------普鲁本辛理疗、康复--促进肢体功能恢复治疗treatmentNeurologydepartment第十章脱髓鞘疾病及护理免疫抑制治疗支持治疗对症治疗休息神经营养药物维生素B族、维生素E、维生素C、ATP、CoA、细胞色素C、胞二磷胆碱。----促髓鞘再生,促进神经功能恢复。治疗treatmentNeurologydepartment第十章脱髓鞘疾病及护理大多数MS患者预后较乐观，约半数患者发病后10年只遗留轻度或中度功能障碍，病后存活期可长达20～30年。但少数可于数年内死亡。预后prognosisNeurologydepartment第十章脱髓鞘疾病及护理护理问题护理措施情绪反应不能有效地清理呼吸道,有发生肺部感染的潜在危险营养不良生活自理能力下降并发症--有心力衰竭的潜在危险--有皮肤完整性受损的潜在危险--有发生药物副反应的潜在危险护理nursingNeurologydepartment第十章脱髓鞘疾病及护理护理问题护理措施护理呼吸道护理饮食护理心理护理肢体护理并发症的预防与护理Neurologydepartment第十章脱髓鞘疾病及护理心理护理护理措施病人病情多影响生活自理能力，或病情危重，病人存在恐惧、焦虑、悲观情绪，应向病人简单解释病情及预后，使病人减轻思想负担，消除不良情绪，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。Neurologydepartment第十章脱髓鞘疾病及护理保证有充足的热量、蛋白质、脂肪、矿物质和水分，以增强机体的抵抗力。吞咽困难者，应尽早给予鼻饲饮食，必要时可以经静脉补充。护理措施饮食护理Neurologydepartment第十章脱髓鞘疾病及护理为病人勤翻身拍背，改善肺泡通气量，预防坠积性肺炎；雾化吸入和吸痰，使呼吸道分泌物及时排出，预防肺不张。护理措施呼吸道护理Neurologydepartment第十章脱髓鞘疾病及护理肢体护理保持瘫痪肢体在功能位，每天为病人被动运动肢体关节，以防关节挛缩畸形的发生。恢复期多做肢体主动性功能锻炼，进行按摩、推拿、针灸、理疗。保持肢体的功能位---手关节：轻微背曲，手中可放一卷好的手帕。---肘关节：微曲，上肢稍高于肩关节水平，防止上肢内收。---膝关节：下面放置软垫，防止伸展性挛缩。---足部：用枕头、软物将足底、外侧垫起，足背与小腿成90度。防足下垂或下肢外旋。Neurologydepartment第十章脱髓鞘疾病及护理压疮1.注意床单平整、清洁、干燥、每2小时翻身一次，在骶部/足跟/骨隆起处垫气垫,给予气垫床治疗。定时翻身，2.防止烫伤及其他外伤。3.经常按摩皮肤,活动瘫痪的肢体以促进血液循环.4.皮肤发红--70%酒精或温水轻揉,后涂用3.5%安息香酊.5.局部换药，加强营养,提高机体抵抗力。促进愈合。忌用热水袋以防烫伤。肢体护理Neurologydepartment第十章脱髓鞘疾病及护理并发症的预防与护理肺炎心肌炎激素副作用病室定时通风消毒，防止院内感染。每两个小时给患者翻身拍背一次。鼓励咳嗽排痰。痰液粘稠可用超声雾化吸入。吸痰严格无菌操作。鼻饲或喂食防误吸。已有感染，应用有抗生素。鼓励患者多次饮水以利排痰。退热鼓励患者增加活动量和呼吸运动，促进痰液排出。Neurologydepartment第十章脱髓鞘疾病及护理并发症的预防与护理肺炎心肌炎激素副作用观察心率、心律、血压等情况心电图检查注意休息输液控制滴速防止心力衰竭Neurologydepartment第十章脱髓鞘疾病及护理Neurologydepartment第十章脱髓鞘疾病及护理3.1前核间性眼肌麻痹病变一侧内侧纵束上行纤维受损双眼水平注视时病侧眼球不能内收对侧眼球可外展(可伴眼震)但双眼集合运动正常核间性眼肌麻痹Neurologydepartment第十章脱髓鞘疾病及护理病变:一侧内侧纵束下行纤维受损双眼向同侧注视时同侧眼球不能外展对侧眼球可以内收3.2后核间性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹Neurologydepartment第十章脱髓鞘疾病及护理