骨纤维和纤维组织细胞性病变的影像表现

昆明医学院第三附属医院放射科丁莹莹骨的纤维和纤维组织细胞性病变包括了一系列临床病变，有不需要任何治疗的非常良性的病变和高度恶性的肿瘤。所有病变具备一个共同特点，即占优势的构成细胞是成纤维细胞。纤维性皮质缺损（FibrousCorticalDefect）非骨化性纤维瘤（NonossifyingFibroma）良性纤维组织细胞瘤（BenignFibrousHistiocytoma）骨膜硬纤维瘤（PeriosteumDesmoid）纤维结构不良（FibrousDysplasia）骨纤维结构不良（OsteofibrousDysplasia）恶性纤维组织细胞瘤（MalignantFibrousHistiocytoma）二者组织学上有相同特点，被认为是同一种病变的不同阶段。不是真正的肿瘤，而被认为是发育性缺陷。起源于管状骨的原始小梁区，且随骨骼长度的生长向骨干移行。临床表现好发于儿童及青少年，男女（2:1），长骨最为多见，特别是股骨和胫骨。纤维皮质缺损是一个小的、无症状的病变。大部分非骨化性纤维瘤无症状，大的病灶可出现病理性骨折。影像表现纤维性皮质缺损A期：病变靠近生长板，呈圆形或椭圆形透光区，有纤细硬化边。B期：病变移进干骺端，多环状，有明显硬化边。C期：愈合过程开始。出现日益增多的钙化，从病变骨干开始，并向生长板方向推进。D期：完全愈合。病灶呈硬化灶改变LLF，11yM，13yLLLLM，14y影像表现非骨化性纤维瘤长骨靠近生长板不规则透光缺损区偏心性的位于骨内扇贝样硬化边CT扫描能更好显示皮质变薄和髓腔受侵，能精确显示早期病理性骨折。RRF，14yM，26yLLGiemsa,x50是一种以梭形细胞纤维组织呈席纹状排列为特点的少见病变，内含数量不等的巨细胞、含铁血黄素和充满脂质的组织细胞。临床表现发病年龄15～60岁，男＝女。常见于长骨的骨干或关节端、骨盆和肋骨。少见部位是锁骨、脊柱、颅骨。常见症状为疼痛，临床上该病变可有局限性侵袭性表现。影像表现边界清楚的透光区，有硬化边偶有一定程度的膨胀，其内可有骨小梁位于骨关节端者更容易偏心骨膜反应和软组织肿块少见（与非骨化性纤维瘤相比，可表现出更大的侵袭性）RRM，21yF，27yLLHEx100VanGiesomx20为骨膜肿瘤样的纤维增生。又称为：撕脱性皮质不规整，股骨远端干骺端缺损，皮质硬纤维瘤，股骨内上髁缺损。临床表现多发生于12～20岁，主要为男孩，大部分在20岁时自行消失。显著的好发于股骨内上髁的后内侧皮质。为一种无症状、不需要活检、也不需要治疗的正常变异。影像表现碟形透光缺损，基地部有明显硬化。可侵蚀皮质，使皮质不规则。偶尔由于它的边界模糊、骨边缘不规整和骨质表面出现骨针，类似于侵袭性的、甚至是恶性肿瘤。M，16yRRHEx12以正常的板层松质骨被异常的纤维组织所代替，该纤维组织含有小的、异常排列的、不成熟的编织骨小梁，该小梁由纤维性间质化生而来。临床表现最常见的发病部位是股骨（尤其是股骨颈）、胫骨、肋骨（是最常见的肋骨良性病变）和颅底，且病灶位于骨的中心。儿童期常不侵犯骨骺，成人期不侵犯骨关节端。多数无临床症状。影像表现影像表现取决于骨与纤维组织的比例：病变成骨程度越高，密度越高，硬化越明显；纤维组织越多，则透光越明显呈现特征性的“毛玻璃”样表现，甚至囊状表现。RRF，26yRF,11y孤立性病灶周围可以出现特征性厚带状的反应性骨，形成“环状征”。RRF,50yM,37F，56yHEx20为一种存在纤维结缔组织和未成熟的非板层骨，边缘有成骨细胞的少见肿瘤。临床表现绝大多数病例发生在胫骨近段或中段1/3前侧皮质，若侵犯腓骨，大多位于腓骨远侧1/3。好发于儿童，60％以上发生在5岁以下，偶见于青少年，男女。一般无明显症状，偶有胫骨增大并向前弯曲，局部疼痛或出现肿块。影像表现多位于骨干一侧的皮质内或邻近皮质下，并向骨干两端蔓延。呈单房或多房性膨胀性病变。以骨质为主－表现为密度较高的骨性结构；以纤维组织为主－表现为密度减低的囊状阴影。病变内可有密集或散在的骨化或钙化。F，24yLLM，5yLLRRF，14yHEx25名称性别年龄部位X线表现病理组织学非骨化性纤维瘤男女2～20长骨偏心性透光病灶。扇贝状花边样硬化边。纤维组织呈漩涡状排列，其中存在巨细胞以及含有含铁血黄素和充满脂质的组织细胞良性纤维组织细胞瘤男＝女15～60长骨骨干和关节端边界清楚的透光区，偶有膨胀，有硬化边间质梭形细胞的席纹状排列更明显，背景中含有较多的组织细胞纤维结构不良男＝女10～50股骨颈（常见）长骨骨盆骨端常不被侵犯透光、毛玻璃样或烟雾状病灶。皮质变薄，骨内扇贝状花边。编织骨（非板层骨）在疏松到致密的纤维性间质中，骨小梁缺乏成骨细胞活动。骨纤维结构不良男女1~2060％5岁胫骨（常在前侧）腓骨溶骨性、偏心性病灶。扇贝状花边样硬化边。长骨的前侧弓形隆起。编织骨和成熟骨被富于细胞的纤维性梭形细胞组织包围，呈席纹状排列。纤维性皮质缺损和非骨化性纤维瘤与多房性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿良性纤维组织细胞瘤与骨巨细胞瘤纤维性结构不良与内生软骨瘤、骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿等起自组织细胞或具有成纤维细胞能力的细胞，即原始间叶细胞向成纤维细胞和组织样细胞两个方向分化的结果所形成。临床表现发病年龄以31～50岁居多，男女。临床病程长短不一，表现多样。主要症状是程度不等的局部疼痛和肿胀或肿块。可发生于全身任何骨骼，以长骨干骺端最为多见。影像表现溶骨性骨质破坏，虫蚀状或地图样，无骨小梁残留，边缘不清。骨膜反应少见。周围可见大小不一软组织肿块。LLF，22yM，49yLLRM，52yRM，53yRRHEx50HEx250转移瘤：纯溶骨性骨质破坏、一般不伴巨大软组织肿块；结合临床病史溶骨性骨肉瘤：骨膜反应或针状瘤骨、三角形骨膜；软组织肿块常局限于骨皮质缺损处骨巨细胞瘤：病变伴有不同程度的膨胀，很少有软组织肿块其他：如淋巴瘤、孤立性浆细胞瘤、棕色瘤谢谢！