室管膜瘤

室管膜瘤柴恩慈脑脊液循环脑脊液主要由脑室脉络丛（侧脑室、第三、四脑室）产生，侧脑室通过室间孔foramenofMonro到第三脑室，通过中脑导水管到达第四脑室，第四脑室借一个正中孔和两个外侧孔foramenofLuschka和蛛网膜下隙相通。侧脑室横断面第三脑室横断面第四脑室横断面室管膜瘤概念：室管膜瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或室管膜残余组织及脑白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，主要发生于脑室内，以第四脑室最为常见，侧脑室次之，再第三脑室、脊髓、脑实质。WHO分级为II级。室管膜瘤室管膜瘤多属良性肿瘤，占儿童中枢神经系统原发肿瘤的8%-12%和儿童后颅窝肿瘤的8%-15%；其发生率随儿童年龄的增长而下降，可见于任何年龄组。儿童期，幕下室管膜瘤（70%）较幕上（30%）多见，颅内较髓内多见。发病年龄高峰为1-5岁和45岁左右，男女比例为1.9：1肿瘤多位于脑室内，少数可位于脑组织内。发生在脑组织内的肿瘤主要位于幕上，在脑室内的位于第四脑室及侧脑室。在儿童幕下肿瘤占绝大多数，易随脑脊液循环发生种植转移。组织学及病理学组织学上室管膜瘤分为（cellularependymoma）细胞型、（papillary乳头状型)、(clearcell)透明细胞型及(tanycytic)伸展细胞型，典型表现为胶质样细胞及上皮样细胞围绕血管，排列形成假菊形团【pseudorosettes】，瘤细胞有间变、核分裂象，瘤内可见坏死。病理学上肿瘤边缘清楚，质软、呈分叶状，常见囊变，坏死、出血。免疫组化检查、节细胞纤维酸性蛋白（GFAP）、EMA呈阳性。免疫组化：对GFAP不同程度阳性反应，尤其假菊团处。临床症状：颅内：头痛，伴头晕、恶心、呕吐，可强迫头位幕上：颅内压增高症状、运动障碍、视力障碍、癫痫幕下：颅内压增高症状、平衡障碍、颈部疼痛及僵硬脊髓室管膜瘤：四肢疼痛、麻木及感觉、运动异常室管膜瘤CT影像表现平扫示肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。第四脑室内肿瘤后方或侧方围绕带状、新月形脑脊液，前方与脑干境界不清。幕上肿瘤常发生于脑室周围，多位于顶叶、枕叶或颞顶枕交界。约62%可发生钙化，多呈散在沙粒样、斑点状钙化。肿瘤常合并囊变、坏死，囊腔大小不一，壁光滑。增强扫描实性部分及囊壁不均匀中等强化。室管膜瘤MR影像表现T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高信号，有囊变（大片样）、钙化、少数合并出血(肿瘤信号不均质)为本病的特点。与钙化、囊变、出血、含铁血黄素沉着等因素有关。四脑室肿瘤可经四脑室正中孔、侧孔进入枕大池、桥小脑角区（可塑性生长或“浇注”现象）,边缘光滑。肿瘤后方或侧方围绕带状、新月形脑脊液。侧脑室肿瘤多位于体部或三角区，体积较大，广基底与室壁相连。肿瘤多突入对侧侧脑室，或沿脑室通路突入邻近脑室，或侵入基底部脑实质。增强扫描中度-明显强化，均匀或不均匀。DWI呈等、稍高信号磁共振质子波谱（MRS）：胆碱峰Cho/NAA峰多在2-4之间。经外侧孔foramenofLuschka（卢施卡孔）进入桥小脑角池cerebellopontine,甚至枕骨大孔foramenmagnum。鉴别诊断：髓母细胞瘤1.髓母细胞瘤：常位于小脑上蚓部并突入第四脑室顶部，第四脑室多呈“一”字形前移，横断位肿瘤前方有脑脊液环绕。2.发病时间：75%见于15岁以前，4-8岁最常见，男女比例2-3：13.轴位病灶与脑干之间可见弧形脑脊液信号存在；边界清楚，无“浇注”现象；出血、钙化、坏死少见。周围小脑有不同程度水肿环；4.增强：CT、MR均均质显著强化。髓母细胞瘤（第四脑室顶部）室管膜瘤（第四脑室底部）与脑干分解不清，横断位上肿瘤的后方及侧方有脑脊液。第四脑室多呈“一”字形前移，横断位肿瘤前方有脑脊液环绕鉴别诊断：脉络丛乳头状瘤1.脉络丛乳头状瘤：分泌脑脊液引起非对称性交通性脑积水，脑室扩大。2.常位于侧脑室三角区（左侧），内部可见血管流空信号。3.肿瘤内可见颗粒状或桑葚样混杂信号（瘤细胞呈乳头状排列）；肿瘤圆形或类圆形，有蒂与脉络丛相连，可移动，边缘呈颗粒状、凹凸不平或分叶状；边界清楚。4.均呈显著强化，可呈颗粒状强化鉴别诊断：脉络丛乳头状瘤鉴别诊断：脉络丛乳头状瘤鉴别诊断：室管膜下巨细胞星形细胞瘤结节性硬化患者的10-15%：皮脂腺瘤、癫痫、智力低下易合并心脏横纹肌肉瘤常位于侧脑室孟氏孔附近患者＜20岁，高峰11岁圆形或不规则形结节，通常直径2-3cm，伴室管膜下多发小结节，部分钙化。肿瘤内可有钙、铁沉积鉴别诊断：室管膜下巨细胞星形细胞瘤预后儿童较成年人差，后颅窝较幕上差，复发常见。行室管膜瘤局部切除术后的病人需术后放疗。谢谢