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小儿神经系统疾病的常见症状SymptomatologyoftheChildNeurologicalDiseases陈晓轶郑州市儿童医院神经内科意识障碍（Disorderofconsciousness）瘫痪（Paralysis）惊厥（Convulsion）不自主运动（Involuntarymovements）意识障碍意识:是指大脑的觉醒程度,是中枢神经系统对内外环境刺激做出应答反应的能力,或机体对自身及周围环境的感知和理解能力。意识障碍：意识水平意识内容清醒嗜睡昏睡浅昏迷中昏迷深昏迷脑死亡记忆语言定向计算自知分级对疼痛反应唤醒反应无意识自发动作腱反射光反射生命体征嗜睡（+，明显）（+，呼唤）+++稳定(somnolence)昏睡(stupor)（+，迟钝）（+，大声呼唤）+++稳定昏迷(coma)浅昏迷+—可有++无变化中昏迷重刺激可有—很少—迟钝轻度变化深昏迷—————显著变化意识水平意识内容意识模糊(confusion)：定向力障碍，错觉为突出表现。谵妄状态(deliriumstate)：定向力和自知力均障碍，有丰富的错觉和幻觉。醒状昏迷(comavigil)去皮质综合征(decorticatesyndrome)：皮质广泛损害，去皮质强直姿势，病理征（+）。睡眠-觉醒周期保持，无动性缄默症(akineticmutism)：网状激活系统损害，去脑强直姿势，病理征（—），肌肉松弛，伴自主神经功能紊乱。？闭锁综合征(locked-insyndrome)双侧皮质脊髓束及皮质延髓束受损，导致几乎全部运动功能丧失，脑桥及以下脑神经均瘫痪，表现四肢瘫，不能讲话和吞咽，可自主睁眼或眼球垂直活动示意，看似昏迷，实为清醒。瘫痪瘫痪（paralysis）是随意运动功能的减低或丧失.瘫痪类型：单瘫、偏瘫、截瘫、交叉瘫、四肢瘫。瘫痪部位：上运动神经元瘫痪－痉挛性瘫痪(spasticparalysis)下运动神经元瘫痪－弛缓性瘫痪(flaccidparalysis)瘫痪的常见病因颅脑疾病：颅内感染、脑瘫、脑白质病、颅内出血、颅内肿瘤脊髓疾病：脊髓灰质炎综合征、脊髓炎、SMA周围神经病：GBS、CIDP、坐骨神经损伤、CMT神经肌肉接头或肌病：重症肌无力、进行性肌营养不良、儿童良性肌炎、先天性肌病、周期性瘫痪痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别临床特点痉挛性瘫痪弛缓性瘫痪病变部位皮质运动区、锥体束脊髓前角运动神经元、脊神经、颅神经及其运动神经核反射腱反射亢进，浅反射消失腱反射减弱或消失，浅反射消失病理反射（＋）（—）肌张力增高，呈痉挛性瘫痪减低，呈弛缓性瘫痪肌萎缩无，可见轻度废用性萎缩显著，早期出现肌束震颤无可有肌电图神经传导速度正常，无失神经电位神经传导速度减低，有失神经电位肌肉活检正常，后期呈废用性萎缩失神经性改变皮肤营养障碍多数无常有脊髓休克期损伤平面以下的肌肉为弛缓性瘫，肌胀力减弱或消失。约2周结束，痉挛性瘫痪的特征才表现出来。惊厥痫样发作（epilepticseizures）：发作性皮层功能异常所引起的一组临床症状（运动、感觉异常、行为认知、植物神经功能障碍）惊厥（Convulsion）：伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作癫痫（epilepsy）：临床呈长期反复痫性发作的疾病过程大脑神经元异常同步放电痫性发作惊厥性痫样发作（惊厥）非惊厥性痫样发作长期反复出现急性痫性发作（急性惊厥发作）癫痫惊厥病因及分类感染性非感染性颅内脑膜炎：化脓性、结核性、病毒性、霉菌性脑炎：病毒性、免疫性脑寄生虫病、脑脓肿颅脑损伤颅脑发育畸形颅内肿瘤（癫痫）颅外高热惊厥（Febrileseizure，FS)中毒性脑病代谢性：电解质紊乱（低钙、低镁、低钠、高钠）特发性低血糖症遗传代谢性疾病中毒性：毒鼠药、有机农药不自主运动不自主运动（involuntarymovements）是患者意识清醒时出现不能控制的骨骼肌不正常运动，为锥体外系病变所致。静止性震颤（statictremor）：指肢体静止状态下出现的震颤帕金森病手足徐动症（athetosis）是肢体远端游走性肌张力增高与减低动作Wilson病舞蹈症（chorea）是肢体迅速的不规则、无节律、粗大的不能随意控制的动作小舞蹈病、Huntington病扭转痉挛（torsionspasm）是肌肉异常收缩导致缓慢扭转样不自主运动或姿势异常核黄疸、乙脑多发性抽动（TouretteSyndrome）：是多部位突发的快速无目的重复性肌肉抽动不自主运动的鉴别鉴别要点主要部位动作频率动作幅度节律肌肉张力舞蹈病颜面和四肢快中度无降低手足徐动肢体远端慢大或小有降低扭转痉挛躯干慢最大间歇性降低震颤肢体远端快小有增高抽动症面、颈、肩、四肢、声带快中度无正常