黄疸诊断学

黄疸诊断学目黄一黄疸的概念•黄疸：血清中胆红素升高(＞34.2μmol/L)致使皮肤、黏膜、巩膜发黄的症状和体征。血清胆红素的正常范围•TB（总胆红素）：1.7-17.1μmol/L•CB（结合胆红素）：0-3.42μmol/L•UCB（非结合胆红素）：1.7-13.68μmol/L隐性黄疸：胆红素在17.1-34.2μmol/L时，临床不易觉察（到颜色的变化）。二胆红素的正常代谢•胆红素的来源•胆红素在肝脏的代谢•胆红素的肠肝循环•胆红素的排泌RBC循环血液HBUCBCB与葡萄糖醛酸结合尿胆原肾粪胆素尿胆原尿胆素胆红素正常代谢示意图单核-巨噬细胞系统溶血性黄疸（红细胞破坏增加，胆红素生成过多）肝细胞性黄疸（肝细胞病变，胆红素代谢失常）阻塞性黄疸（肝内或肝外胆管发生机械性梗阻，影响胆红素的排泄）先天性非溶血性黄疸（肝细胞有关酶的先天性缺乏，不能完成正常代谢）按黄疸发生的病因三分类根据胆红素的性质•UCB增高为主•CB增高为主肝前性黄疸（溶血性和非溶血性）肝性黄疸（肝细胞性和肝内瘀胆性）肝后性黄疸（肝外梗阻）根据黄疸发生的部位四病因、发病机理、临床表现（一）溶血性黄疸（二）肝细胞性黄疸(三）阻塞性黄疸(四)先天性非溶血性黄疸（一）溶血性黄疸•凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。①先天性溶血性贫血，如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症；②后天性获得性溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。1、病因和发病机制RBC循环血液HBUCBCB尿胆原肾粪胆素尿胆原尿胆素溶血性黄疸发生机制图单核-巨噬细胞系统HBHB尿UCB↑↑↑TB↑↑CB正常CB/TB15%-20%尿胆红素-尿胆原↑（一）溶血性黄疸2、临床表现•一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色；•无皮肤瘙痒；•原发病表现：急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，并有不同程度的贫血和血红蛋白尿(尿呈酱油色或茶色)，严重者可有急性肾功能衰竭。慢性溶血多为先天性，除伴贫血外尚有脾肿大。（一）溶血性黄疸3、实验室检查血清TB增加，以非结合胆红素为主；血中UCBCB尿胆原粪胆素粪色加深；肠内的尿胆原血中尿胆原尿中尿胆原增加；无胆红素；急性溶血时尿中有血红蛋白排出，隐血试验阳性；血液检查除贫血外尚有网织红细胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛等代偿表现。（二）肝细胞性黄疸1、病因和发病机制各种使肝细胞广泛损害的疾病均可发生黄疸，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、败血症等。RBC循环血液HBUCBCB尿胆原肾粪胆素尿胆原尿胆素肝细胞性黄疸发生机制图单核-巨噬细胞系统CBCB↑↑UCB↑TB↑CB/TB30%-40%尿胆红素+尿胆原↑（二）肝细胞性黄疸2、临床表现皮肤、粘膜浅黄至深黄色；可有轻度皮肤瘙痒；肝病表现：疲乏、食欲减退，严重者可有出血倾向、腹水、昏迷。（二）肝细胞性黄疸3、实验室检查血中CB与UCB均增加，黄疸型肝炎时，CB增加幅度多高于UCB；尿中CB定性试验阳性；而尿胆原可因肝功能障碍而增高；血液检查有不同程度的肝功能损害。(三）阻塞性黄疸1、病因和发病机制肝内性：肝内阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病(如华支睾吸虫)肝内胆汁淤积：毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积(如氯丙嗪，甲基睾丸酮等)、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸等。肝外性：胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞RBC循环血液HBUCBCB肾胆汁淤积性黄疸发生机制图单核-巨噬细胞系统CBCB↑↑TB↑CB/TB50%-60%尿胆红素+++尿胆原少/无(三）阻塞性黄疸2、临床表现皮肤暗黄色甚至黄绿色；有皮肤瘙痒；尿色深、粪便色浅可呈白陶土色。(三）阻塞性黄疸3、实验室检查血中CB与TB增加；尿中CB定性试验阳性；而尿胆原、粪胆素减少或缺如；血清碱性磷酸酶、总胆固醇增高。溶血性黄疸肝细胞性黄疸梗阻性黄疸病因先天/后天性肝细胞病变肝内/肝外机制RBC破坏摄取结合排泄胆管破裂TBUCB为主CB为主CB为主CB正常UCB正常CB/TB＜15%-20%＞30%-40%＞50%-60%尿胆红素-+++尿胆原/-粪胆素正常//-三种黄疸的主要特点•B型超声波检查•X线检查•经十二指肠镜逆行胰胆管造影（ERCP）•经皮肝穿刺胆管造影（PTC）•电子计算机体层扫描（CT）•磁共振成像(MRI)•放射性核素检查•肝穿刺活检及腹腔镜检查四辅助检查诊断注意点•与假性黄疸相鉴别（见皮肤）•病史•体格检查•实验室及其他辅助检查•伴随症状总之，黄疸患者应首先确定高胆红素血症类型，再确定黄疸的病因。•确定有否黄疸•黄疸的起病•黄疸伴随的症状•黄疸的时间与波动情况•黄疸对全身健康的影响五问诊要点黄疸诊断思路黄疸病因待查病史及体检实验室检查未结合胆红素为主黄疸溶血性黄疸实验Gilbert综合征溶血性贫血结合胆红素为主黄疸黄疸诊断思路结合胆红素为主黄疸超声检查胆管扩张无胆管扩张ERCP肝穿治疗实验非梗阻性胆汁淤积慢性特发性黄疸急、慢性肝炎查明病因病因不明炎症结石肿瘤ERCP及其他检查吴某，男，23岁，1999年8月初诊患者素有乙肝大三阳病史5年。最近1周自觉食欲不振，神疲乏力，厌食油腻，头重身困，时有发热，小便色黄，大便稀，皮肤瘙痒发黄。于1999年8月12日来我院门诊就诊。查：皮肤巩膜黄染，色鲜明，浅表淋巴结未扪及肿大。心肺正常。腹平软，肝于右肋缘下锁骨中线3CM处能及，质软轻触痛，莫非氏征（一），脾未触及，无移动性浊音，肠鸣音正常。肝功能：TBILI160umol/L，DBILI56umol/L，ALT700u/L，AST215u/L，A/G1.4。尿分析：尿胆红素（+++)；腹B超示：肝肿大，脾不大，胆囊胆管正常。病例思考题1.定义：⑴黄疸⑵隐性黄疸⑶Gilbert综合征⑷Rotor综合征⑸Crigler-Najjar综合征⑹Dubin-johnson综合征2.三种常见黄疸的病因、临床表现、实验室检查特点及鉴别要点。