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房室间隔缺损（心内膜垫缺损）（AtrioventricularSeptalDefect）北京市儿童心血管病中心北京市安贞医院心儿科耿斌【概念及发病率】房室间隔的缺损称为房室间隔缺损（Atrio-ventricularSeptalDefect），又称心内膜垫缺损，发病率占先心病的2%～4%。房室间隔（心内膜垫）在胚胎发育过程中未能正常发育及融合，造成上下房室间隔缺损及左右房室瓣畸形。【胚胎发育】【病理解剖】心脏三尖瓣与二尖瓣在室间隔上附着的位置不在同一水平，三尖瓣附着的位置较二尖瓣偏低（更靠近心尖）所以有一部分间隔在右房和左房之间，此部分间隔称为房室间隔。房室隔分为膜部和肌部。房室间隔解剖-肌性部分房室间隔解剖-膜性部分正常房室瓣解剖左右房室瓣环8字形结构，主动脉镶嵌于左右房室瓣环之间房室间隔缺损-解剖房室间隔缺损→左右房室瓣在交界处失去各自支撑及瓣环，而形成一个共同的瓣环。二、三尖瓣的正常形态消失→而成为五个瓣叶的格局，分别为上、下桥瓣、前上瓣、左右壁瓣（后瓣）。房室间隔缺损-解剖1、原来在此融合的房间隔与室间隔不能相连2、左右房室瓣环融合形成共同的瓣环；原镶嵌于左右房室瓣环之间的主动脉根部也移位于共同瓣环的前方3、最为突出的病变特点为形成上、下桥瓣（bridgingleaflets）骑跨于左、右心室基本病理改变房室间隔缺损房室瓣解剖模式图房室间隔缺损-解剖图8字形根据桥瓣间有无舌形带状连接及其与房、室间隔附着关系把房室隔缺损分为部分型、中间型（过渡型）和完全型，以部分型最为多见，完全型次之，中间型（过渡型）最为少见。(Anderson认为：最好归类于部分型合并室间隔缺损)【房室隔缺损的分类】介于部分型和完全型之间。有一原发孔房缺，前后桥瓣之间有纤维舌带连接，所以左右两个瓣孔，由于纤维组织与室间隔裸露附着不致密，导致室水平的分流。中间型特征Rastelli等根据前桥瓣与前上瓣的发育及交界处腱索的附着，将完全型房室间隔缺损分为A、B、C三个亚型。完全型的亚型分类房室隔缺损的分类———————————————————分类解剖特征———————————————————左右房室口部分型：原发孔缺损中间型：原发孔缺损+室间隔膜周缺损共同房室瓣口完全型：共同房室瓣口+十字交叉结构消失（原发孔房间隔缺损和膜周室间隔缺损）———————————————————房室间隔缺损-解剖分类A型前上瓣发育良好，前桥瓣骑跨程度小，前桥瓣与前上瓣交界处的腱索与室间隔嵴顶部相连B型前上瓣发育不良，前桥瓣骑跨程度较大，前桥瓣与右前上瓣交界处的腱索附着于室间隔右室面异常乳头肌上。C型由于前上瓣很小或几乎无发育，形成一较大共瓣，在室间隔上形成漂浮瓣（Free-Floutingleaflet）。完全型之亚型外科手术所见外科手术所见：B【病理生理】房室间隔缺损由于病理变化差异较大，病理生理表现也很悬殊。部分型缺损与继发孔型房间隔缺损相似，但伴有所谓的二尖瓣前叶裂，有二尖瓣反流，左房、左室扩大。外科手术所见：typeC完全型房室间隔缺损则四个心腔均相通，导致大量的左向右分流，右心容量负荷增加，右房、右室扩大，易引起早期肺动脉高压和艾森曼格（Eisenmenger）综合征。【临床表现及治疗转归】部分型症状较轻，完全型症状较重，可出现心力衰竭的症状：喂养困难、乏力、气喘等；心脏扩大，胸骨左缘二、三肋间可闻及收缩期杂音，心尖区可闻及舒张期杂音。心电图有特征性改变，电轴明显左偏。治疗：均需要手术治疗，部分型预后良好，完全型应在1岁内手术矫正，以免导致不可转逆肺动脉高压。影响手术效果的因素主要取决与房室瓣的发育程度及肺动脉高压的程度。1、确定房室隔缺损的类型：部分型、完全型还是过渡型2、如果是完全型进一步确定A、B、C之亚型3、评价房室瓣的发育程度及反流程度4、评价肺动脉高压的程度【超声心动图诊断要点】（三）过渡型房室间隔缺损部分型房室间隔缺损+膜周偏流入道室间隔缺损Anderson的最新分类建议取消这一分型，将过渡型归类为部分型合并室间隔缺损1、上下桥瓣是否通过舌状纤维组织连接是区别部分和完全型的解剖标志2、融合的前后桥瓣是否通过纤维组织或腱索与室间隔嵴顶部紧密粘连或附着是区别部分和过渡型的解剖基础，如果粘连不紧密，就可出现室水平分流，形成所谓的过渡型解剖要点解剖要点3、如果由于纤维或腱索组织紧密附着于房间隔，房水平分流消失-特殊类型室间隔缺损（房室间隔缺损型，房室瓣发育异常：左右房室瓣处于同一水平、融合于室间隔上，二尖瓣有前叶裂）4、如果由于纤维或腱索组织紧密附着于房间隔和室间隔，房室水平分流均消失，特殊类型房室间隔缺损（瓣膜发育畸形：左右房室瓣处于同一水平、融合于室间隔上，二尖瓣有前叶裂）房室间隔缺损-解剖shortsskirts部分及完全型房室间隔缺损-解剖图完全型室间隔嵴顶部是裸露的-解剖图scoop一、切面选择：四腔心切面（心尖、胸骨旁和剑下）、左室流出道长轴切面、房室瓣口水平短轴切面为常用切面。四腔切面：可显示房间隔、室间隔缺损，并可分辨房室瓣结构类型及瓣叶腱索的附着情况，对判断其病理解剖特点及分型有重要价值。左室流出道长轴切面：可显示二尖瓣前叶与左室流出道的关系，瓣膜附着点低于瓣环的程度。瓣口水平短轴切面：对显示瓣口的类型（共同房室瓣口还是左、右分开的两个房室瓣口）及瓣叶与室间隔的关系（二尖瓣与三尖瓣在室间隔上有无融合）有重要价值。该畸形的瓣膜非常复杂，应进行冠状面（四腔切面）、矢状面（室间隔嵴顶部纵切面）及横断面（瓣口短轴切面）的三维立体的观察，才能准确评价瓣膜的解剖特征（三维超声）。为手术方案的选择提供详尽解剖资料。（一）部分型房室间隔缺损1、二维超声显示房间隔近十字交叉处回声失落2、二尖瓣前叶裂缺（瓣口长轴与室间隔平行，正常是垂直的-前叶裂指向lvot）3、房室瓣环异常,瓣膜在室间隔附着点下移4、左心室流出道狭窄5、CDFI显示房水平的左向右分流以及二尖瓣前叶裂的反流6、右心室容量符合过重二、超声心动图表现（二）完全型房室间隔缺损1、心脏十字交叉结构消失（VSD+ASD）2、左右房室瓣融合为一共同房室瓣3、CDFI显示心房和心室水平分流以及共同房室瓣的反流部分型房室隔缺损超声心动图表现部分型缺损的房室瓣：后面观部分型房室间隔缺损的房室瓣形态PECD四腔显示房间隔下部回声失落剑下短轴切面示；MV在IVS与TV融合短轴显示正常二尖瓣与IVS分离房室瓣前叶裂-指向室间隔二尖瓣呈三叶结构、形成所谓前叶裂PECDPECD二、三尖瓣处于同一水平，且附着点下移PECDPECDPECD左右房室瓣融合在室间隔上PECD左室长轴切面示前叶与LVOT的关系左室长轴切面示前叶与LVOT的关系鹅颈征-左室流出道狭长近似左室长轴切面示房室瓣附着点下移shorts完全型房室隔缺损完全型房室间隔缺损-四腔完全型房室间隔缺损-后侧观完全型房室间隔缺损的房室瓣形态1、心尖及剑下四腔显示十子交叉结构消失，左右房室瓣融合成一共同的房室瓣口2、胸骨旁和剑下房室瓣口短轴切面可以清楚的显示共同瓣口的形态TECD-十字结构消失TECD短轴切面显示为一共同的房室瓣，呈显五个瓣的格局剑下短轴切面：二维超声可清楚的显示房室瓣为一共同的房室瓣口完全型房室间隔缺损A型完全型房室间隔缺损A型，后侧观TECD-ATECD-ATECD-A完全型房室间隔缺损：B型完全型房室通道B型，后侧观TYPE-BType-BTypeAorB完全型房室间隔缺损：C型完全型房室通道C型，后侧观TECD-C胸骨旁左室短轴切面显示共同房室瓣：C注：对完全型之亚型房室间隔缺损类型的鉴别有时比较困难，容易把前桥瓣与后桥瓣相混淆，因为分型的依据是前共瓣的腱索附着情况。后共瓣总是附着于后室间隔上，所以辨别不清前后共同就会分型错误。ECHO对完全型的鉴别ECHO完全型的鉴别应四腔切面与短轴切面相结合进行判定。1、低位四腔显示后桥瓣，高位四腔（即五腔切面）显示前桥瓣。2、瓣膜水平短轴切面应尽量贴近室间隔缺损的下缘（嵴顶部）；否则容易将双侧房室瓣口误认为共同房室瓣口。TECD:后桥瓣短轴切面鉴别其类型【A型完全型房室间隔缺损】剑下短轴切面：共同房室瓣的前桥瓣人可分为左右，其腱索附着于室间隔的嵴顶部剑下心室短轴切面:B型前桥瓣的腱索附着于右心室异常的乳头肌上【C型完全型房室间隔缺损】剑下心室短轴切面：二维超声显示共同房室瓣的前桥瓣的腱索未见附着室间隔嵴顶及右心室的乳头肌上，而是处于漂浮状态。短轴显示共同房室瓣：C型中间型（过渡型）：介于部分型和完全型之间，心尖和剑下四腔有原发孔房间隔缺损和室间隔缺损，但四腔和瓣口短轴切面显示左右房室瓣口是分开的。TRANS-ECDTRANS-ECDTRANS-ECDTRANS-ECDTRANS-ECDTRANS-ECDTRANS-ECD;P0TRANS-ECDTRANS-ECDTRANS-ECDTRANS-ECDTRANS-ECDTRANS-ECDTRANS-ECDTRANS-ECDTECDTECDTECDTECDTECDTECDTECDTECDTECDTRANS-ECDTRANS-ECDTRANS-ECDTRANS-ECDTRANS-ECDTRANS-ECDTRANS-ECDTRANS-ECDTRANS-ECD鉴别诊断流入道（室间隔嵴顶部）间隔纵切面TRANS-ECDTRANS-ECDTRANS-ECDTRANS-ECDTRANS-ECDTRANS-ECDTECDTECDTECDTECDTECD手术治疗手术治疗单纯左室右房通道（又称Gerbode缺损）系由于膜部间隔心房部缺损引起，位于三尖瓣之上和二尖瓣之下（正常的二尖瓣比三尖瓣附着点更靠近心底）。缺损较小，左室与右房相通，通常房室瓣无畸形。由于左室压力高，主要为左室向右房分流，导致右房容量负荷过重。二维超声心动图显示右房、右室及肺动脉明显扩大。在四腔切面可直接显示缺口。脉冲多普勒取样容积置于三尖瓣上方的心房侧，可记录到收缩期高速射流频谱；彩色多普勒血流显像于四腔切面可见从左室到右房的以蓝色为主的五彩过隔血流束，直接射入右房。本病在临床上非常少见，应与膜周室间隔缺损累及三尖瓣隔瓣引起的功能性左室右房通道相鉴别，后者较常见，缺损位于三尖瓣环之下由于三尖瓣的隔叶的根部在自动闭合膜周室间隔缺损的过程中可能会形成裂孔，使左室的血流不仅通过缺口射入右室，也可通过三尖瓣根部的裂孔直接射入右房，或者称之为隔瓣下型（或功能性）左室右房通道。四腔（胸骨旁和心尖四腔）切面仔细观察，不难作出正确诊断。LV-RA：四腔切面LV-RALV-RALV-RALV-RA