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第1页共10页吉兰-巴雷综合征临床路径（征求意见稿）一、吉兰-巴雷综合征临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为吉兰-巴雷综合征（ICD10：G61.003）（二）诊断依据。根据《神经病学（第六版）》（人民卫生出版社），及《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.病程：急性或亚急性起病，病前1～4周有感染史；2.临床表现：四肢对称性迟缓性瘫痪，末梢性感觉障碍，伴或不伴颅神经受损，可伴有呼吸肌麻痹、自主神经功能障碍，但括约肌功能多正常；3.脑脊液示蛋白细胞分离；4.肌电图早期F波或H反射延迟，神经传导速度减慢。（三）治疗方案的选择。根据《神经病学（第六版）》（人民卫生出版社），及《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.血浆置换；2.大剂量免疫球蛋白静脉注射；3.皮质类固醇激素；4.抗菌药物；5.辅助呼吸；第2页共10页6.对症治疗及预防并发症。（四）临床路径标准住院日为14天。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD10：G61.003吉兰-巴雷综合征疾病编码；2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）住院后所必须检查的项目：1.血常规、尿常规、便常规、生化全项、感染性疾病筛查、血气分析、肿瘤全项、血沉、免疫五项+风湿三项；2.心电图、胸片、肌电图+神经传导速度+F波、H反射；3.腰穿穿刺:脑脊液常规、生化、涂片找菌、脑脊液免疫球蛋白、穿刺细胞学病理检查。（七）选择用药。1.血浆交换：每次交换血浆量按40ml/kg体重或1-1.5倍血浆容量计算，可用5%白蛋白复原血容量，减少使用血浆的并发症；轻、中和重度病人每周分别做2次、4次和6次血浆置换。视病情治疗1-2周。禁忌症：严重感染、心率失常、心功能不全及凝血系统异常等2.免疫球蛋白静脉滴注：成人剂量0.4g/(kg.d)，连用5天，及早或在出现呼吸肌麻痹前使用；禁忌症：先天性IgA缺乏。3.皮质类固醇：（规范的临床试验未能证实激素治疗有效，不宜首先推荐使用）第3页共10页无条件应用免疫球蛋白和血浆交换的患者可试用甲泼尼松龙500mg/d，静脉滴注，连用3-5天；或地塞米松10mg/d，静脉滴注，7-10天为一疗程4.维生素B族和辅酶A、ATP5.辅助呼吸：适应证：（1）气短；（2）肺活量1L或动脉氧分压70mmHg；同时加强护理，如定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰，保持呼吸道通畅，预防感染。6.对症治疗和预防并发症（1）重症者持续心电监护,呼吸肌辅助呼吸，球麻痹者给予鼻饲营养；（2）高血压者应用小剂量β受体阻断剂，低血压者扩容或调整体位；（3）穿长弹力袜预防深静脉血栓，必要时小剂量肝素预防肺栓塞；（4）有感染者应用广谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症；预防褥疮；（5）及早康复治疗，保护瘫肢于功能位，定时被动活动，尽早适度康复训练以及针灸、按摩、理疗和步态训练；（6）尿潴留者留置导尿；便秘者番泻叶代茶或肥皂水灌肠；肠梗阻者应禁食给予肠动力药；（7）疼痛者应用止痛药。焦虑症和抑郁症者药物治疗和心理治疗。（八）出院标准（围绕一般情况、切口情况、第一诊断转归）。1.神经功能缺损表现有所好转或基本恢复；2.治疗2周病情平稳；3.并发症得到有效控制。（九）有无变异及原因分析。第4页共10页1.合并感染（肺部、泌尿系、肠道），应充分抗感染治疗；2.呼吸肌麻痹的发生，有可能导致呼吸机辅助呼吸长期治疗；3.上述情况可导致住院日延长及费用增加。第5页共10页二、吉兰-巴雷综合征临床路径表单适用对象：第一诊断为吉兰-巴雷综合征（ICD10：G61.003）患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日住院天数14天时间住院第1天主要诊疗工作□询问病史及体格检查□有呼吸肌麻痹者及时气管插管接呼吸机□开出辅助检查项目，追访检查结果□阅读外院肌电图结果及腰穿等结果（病程短于1周、腰穿正常者应复查）□做出初步诊断□主治医师查房，初步确定治疗方案（有呼吸肌麻痹)□向患者及其家属告知病情、检查结果及治疗方案，签署病重通知及腰穿检查和应用免疫球蛋白的知情同意书□根据病情选择治疗方案：□完成首次病程记录和病历书写重点医嘱长期医嘱：(无呼吸肌麻痹)□神内二级护理□饮食普食□流食□半流食□低盐低脂饮食□糖尿病饮食□管饲饮食□（非蛋白质热量：25-30kcal/kg/d，糖：脂=6：4或5：5，氮0.2-0.3g/kg/d）□肌力检查（多部位）×41/周□肌张力检查1/周□补液□注射用复合辅酶2支静滴qd□维生素B121mgimqd□维生素B1100mgimqd临时医嘱：□血常规、尿常规、便常规、生化全项、感染性疾病筛查、血气分析、肿瘤全项、血沉、免疫五项+风湿三项□心电图、胸片、肌电图+神经传导速度+F波、H反射□苯海拉明20mgim应用免疫球蛋白前□免疫球蛋白20g静滴（以50kg患者为例）□腰穿穿刺□脑脊液常规□脑脊液生化□脑脊液涂片找菌□脑脊液免疫球蛋白□穿刺细胞学病理检查长期医嘱：(有呼吸肌麻痹)□神内特级护理□口腔护理□气管插管护理□深静脉置管术后护理□饮食：管饲饮食□□记出入量□多功能心电、血压、呼吸、SpO2监测□测瞳孔Q4h□测体温Q6h□持续呼吸机辅助呼吸，持续氧气吸入□气道冲洗（必要时）□留置导尿会阴冲洗QD（女性）（必要时）□肌力检查（多部位）×41/周□肌张力检查1/周□注射用复合辅酶2支静滴qd□维生素B121mgimqd□维生素B1100mgimqd临时医嘱：□血常规、尿常规、便常规、生化全项、感染性疾病筛查、血气分析+离子、肿瘤全项、血沉、免疫五项+风湿三项□气管插管□深静脉置管□留置导尿管□床旁心电图、胸片、肌电图+神经传导速度+F波、H反射□苯海拉明20mgim应用免疫球蛋白前□免疫球蛋白20g静滴（以50kg患者为例）□腰穿穿刺□脑脊液常规、生化、涂片找菌、免疫球蛋白、穿刺细胞学病理检查□深吸痰进行痰培养及药敏试验第6页共10页主要护理工作□接待患者，安排病床，入院介绍□入院护理评估□根据评估结果，给予相应护理措施，并对有意外安全问题者做住院安全指导□遵照医嘱完善需立即执行的各种化验检查，并及时将回报结果反馈给医生□遵照医嘱完善需立即执行的各种治疗□根据患者病情及自理能力给予患者相应的护理级别；有吞咽困难者给予鼻饲饮食，执行鼻饲饮食护理常规□根据长期医嘱领取并摆好患者次日口服、静脉、肌肉用药□根据长期医嘱选择下列治疗的相应护理：（说明：患者需要开始使用下列某项治疗时日起，如下护理措施即开始执行）1.大剂量静脉注射免疫球蛋白相应的护理：（1）遵照医嘱按神经内科用药护理常规，准确执行丙种球蛋白的治疗（2）健康教育：给药前指导患者注意事项，药物过敏反应的自我观察（3）用药中观察药物过敏反应，如有立即停用并报告医生，配合抢救2.肾上腺皮质激素：冲击疗法相应的护理（1）遵照医嘱准确执行甲强龙治疗（2）健康教育：给药前告知患者注意事项（3）用药中观察药物不良反应，如出现药物不良反应随时做好护理记录并报告医生，配合救治。3.对于重症患者的辅助治疗相应的护理：（1）遵医嘱床边心电监测（2）随时随刻观察、评估患者有无呼吸肌麻痹、心动过速、心动过缓、低血压等病情变化，听取其主诉；如有呼吸肌麻痹的危险，及时报告医生，并做好急救物品准备（3）配合医生给予呼吸机辅助呼吸治疗，并严格执行气管插管、气管切开的护理常规（4）预防并发症的发生给与相应护理：执行胸部护理常规、执行预防压疮、下肢静脉血栓、留置导尿、鼻饲喂养等护理常规；保持患者肢体功能位的护理（5）健康教育：有焦虑的患者应多询问其需求并给与心理支持及安慰□完善首次护理记录并交接班□一级护理患者每日护理记录，每小时巡视病房一次，密切观察病情变化，有病情变化随时做好护理记录□二级护理患者每周护理记录两次，每日巡视病房2-3次，有病情变化随时更改护理级别，并记好护理记录病情变异记录□无□有，原因：1.2.护士签名白班小夜班大夜班医师签名第7页共10页时间住院第2天住院第3天住院第4天主要诊疗工作□主治医师查房□初步明确诊断□神经系统查体，注意体征变化有无好转□观察疾病进展，并观察有无自主神经受累（有呼吸肌麻痹）□内科查体，观察肺部及心脏情况（有呼吸肌麻痹）□分析常规化验及腰穿各项化验结果□完成上级医师查房记录□必要时向患者及家属介绍病情变化及相关检查结果，签署应用激素治疗的知情同意书□主任医师查房□修正诊断□指导治疗□内科查体，确定是否存在肺感染（有呼吸肌麻痹）□书写上级医师查房记录□必要时向患者及家属介绍病情变化及相关检查结果□病情稳定者请康复科评估，并制定康复计划□主管医师查房□书写病程记录□必要时向患者及家属介绍病情变化及相关检查结果□继续观察病情变化，并及时与患者家属沟通(有呼吸肌麻痹)□患者复查抽血项目中异常的检查□根据体温、胸片、肺部检查情况及痰培养结果，确定是否加用抗生素及种类(有呼吸肌麻痹)重点医嘱长期医嘱：□地塞米松10mg静滴qd（无条件应用丙球者）□补达秀1.0gtid□法莫替丁20mgbid碳酸钙750mgtid临时医嘱：□苯海拉明20mgim应用免疫球蛋白前□免疫球蛋白20g静滴（以50kg患者为例）（有呼吸肌麻痹）□痰培养□查血气□调整呼吸机参数临时医嘱:□苯海拉明20mgim应用免疫球蛋白前□免疫球蛋白20g静滴（以50㎏患者为例）□请康复科会诊（有呼吸肌麻痹）□痰培养□查血气□调整呼吸机参数临时医嘱：□苯海拉明20mgim应用免疫球蛋白前□免疫球蛋白20g静滴（以50kg患者为例）（有呼吸肌麻痹）□敏感抗生素过敏试验□敏感抗生素治疗主要护理工作□观察有无呼吸肌麻痹、心动过速、心动过缓、低血压的发生，有病情变化通知医生，配合治疗抢救，并做好护理记录□根据医嘱完善各种常规化验检查，并对有特殊检查项目的患者做注意事项指导□床头交接患者情况，询问患者入院后有何需要帮助□再一次指导患者床头呼叫器的使用□按时评估病情，相应护理措施到位□按时评价护理效果并记录□严格执行神经内科应用丙种球蛋白治疗护理常规□严格执行神经内科应用激素治疗护理常规□观察病情变化同前□按时评估病情，相应护理措施到位□按时评价护理效果并记录□特殊用药护理同前□观察病情变化同前□按时评估病情，相应护理措施到位□按时评价护理效果并记录□特殊用药护理同前病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.护士签名白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班医师签名第8页共10页时间住院第5天住院第6天住院第7天主要诊疗工作□主治医师查房□根据患者症状体征好转情况调整治疗方案和检查项目□完成上级医师查房记录□向患者及家属介绍病情及相关检查结果□主管医师查房□书写病程记录（有呼吸肌麻痹）□根据患者呼吸机恢复情况及肌电图结果决定是否进行气管切开（髓鞘损伤□轴索损伤□）□向家属交待病情，确立是否气管切开□主管医师查房□完成病程记录□追访腰穿送外院结果,必要时复查腰穿（有呼吸肌麻痹）□进行气管切开重点医嘱临时医嘱：□苯海拉明20mgim应用免疫球蛋白前□免疫球蛋白20g静滴（以50㎏患者为例）临时医嘱：长期医嘱：（有呼吸肌麻痹）□停气管插管护理□气管切开护理□气管切开小换药QD□气管切开吸痰（必要时）临时医嘱：□气管切开(有呼吸肌麻痹)□腰穿穿刺□脑脊液常规□脑脊液生化□脑脊液涂片找菌□脑脊液免疫球蛋白□穿刺细胞学病理检查主要护理工作□观察病情变化同前□按时评估病情，相应护理措施到位□按时评价护理效果并记录□特殊用药护理同前□观察病情变化同前□按时评估病情，相应护理措施到位□按时评价护理效果并记录□特殊用药护理同前□观察病情变化同前□按时评估病情，相应护理措施到位□按时评价护理效果并记录□执行腰穿护理常规□特殊用药护理同前病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.护士签名白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班医师签名第