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糖代谢Metabolismofcarbohydrates本章主要内容糖的生理功能糖的消化吸收糖的氧化分解（重点）糖原的合成与分解和糖异生物质代谢新陈代谢能量代谢合成代谢分解代谢物质代谢过程：消化吸收排泄物质在细胞内的合成与分解中间代谢*第一节糖的生理功能生理功能葡萄糖(glucose)——运输形式糖原(glycogen)——贮存形式1、为生命活动提供能源(70%)生理功能糖脂(glycolipids)：是细胞膜的组分糖蛋白(glycoproteins)：重要生理功能物质（抗体、激素、膜受体）蛋白多糖(proteoglycan)：构成结缔组织核糖与脱氧核糖：是细胞中核酸的成分(ribose)(deoxyribose)2、机体组织结构的重要组分第二节糖的消化和吸收digestionandabsorptionofcarbohydrates口腔胃小肠淀粉-淀粉酶（唾液、胰）amylase麦芽糖麦芽寡糖-糊精麦芽糖酶-糊精酶葡萄糖一、糖的消化(digestion)二、糖的吸收(absorption)主动吸收，需载体蛋白，耗能，逆浓度梯度葡萄糖的主动吸收第四节糖的氧化分解糖分解代谢的主要途径一、糖酵解（glycolysis）重点二、糖的有氧氧化重点（aerobicoxidation）三、磷酸戊糖途径（pentosephosphatepathway)一、糖酵解(glycolysis)•概念：无氧，葡萄糖（糖原）→乳酸(lactate)•反应部位：细胞液(cytoplasm)•过程：葡萄糖→二磷酸果糖→磷酸丙糖×2丙酮酸×22H×2乳酸×2①②③④（一）糖酵解过程的4个阶段1、葡萄糖1，6-二磷酸果糖2、1，6-二磷酸果糖2分子磷酸丙糖3、3-磷酸甘油醛丙酮酸4、丙酮酸乳酸糖酵解全过程从葡萄糖开始包括12个步骤，从糖原开始包括13个步骤1、葡萄糖1，6-二磷酸果糖(glucose)(fructose-bisphosphate)OCH2OHOCH2O-ATPADPMg2+己糖激酶（肝外）葡萄糖激酶（肝内）葡萄糖6-磷酸葡萄糖Pglucoseglucose-6-phosphate(hexokinase)(glucokinase)反应不可逆6-磷酸葡萄糖CH2O-PCH2OHO磷酸己糖异构酶6-磷酸果糖OCH2O-Pglucose–6-phosphatefructose-6-phosphate6-磷酸果糖磷酸果糖激酶ATPADPMg2+1，6二磷酸果糖PCH2O-PCH2OHOCH2O-PCH2O-Ofructose-6-phosphate1,6-fructose-bisphosphatephosphofructokinase反应不可逆2、1，6-二磷酸果糖2分子磷酸丙糖1,6-fructose-bisphosphatetriosephosphate1，6二磷酸果糖CH2O-PC=OCH2OHCHOCH2OHCH2O-P醛缩酶磷酸二羟丙酮96%3-磷酸甘油醛4%PCH2O-PCH2O-Oaldolaseglyceraldehydes-3-phosphatetriosephosphateisomerasedihydroxyacetonephosphate丙糖磷酸异构酶3、3-磷酸甘油醛丙酮酸glyceraldehydes–3-phosphatepyruvateCHOCH2OHCH2O-PCOOCH2OHCH2O-P～P3-磷酸甘油醛脱氢酶NAD+NADH+H+Pi3-磷酸甘油醛1,3二磷酸甘油酸糖酵解中唯一的一步脱氢，首次氧化bisphosphoglycerateglyceraldehydes-3-phosphatedehydrogenaseCOOCH2OHCH2O-P～P1,3二磷酸甘油酸COOHCH2OHCH2O-P磷酸甘油酸激酶ADPATPMg2+3-磷酸甘油酸底物水平磷酸化(substratelevelphosphorylation)生成ATPbisphosphoglycerate3-phosphoglycerateCOOHCH2OHCH2O-PCOOHCHO-PCH2OHCOOHC-O～PCH2=变位酶烯醇化酶H2O2-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油酸3-phosphoglycerate2-phosphoglyceratePhosphoglyceratemutaseenolasephosphoenolpyruvateCOOHC-O～PCH2=磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸激酶ADPATPMg2+COOHC-OHCH2=COOHC=OCH3烯醇式丙酮酸丙酮酸phosphoenolpyruvatepyruvatekinasepyruvate底物水平磷酸化(substratelevelphosphorylation)生成ATP反应不可逆不需要酶催化↙丙酮酸在无氧条件下还原为乳酸，有氧则进入线粒体氧化4、乳酸的生成COOHC=OCH3丙酮酸乳酸脱氢酶NADH+H+NAD+COOHCHOHCH3乳酸pyruvatelactatelactatedehydrogenaseCOO-COCH3脱羧酶CHOCH3+CO2CHOCH3+NADHH++乙醇脱氢酶CH2OHCH3生醇发酵糖原1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖葡萄糖6-磷酸果糖1,6-二磷酸果糖磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛Pi磷酸化酶ADPATP已糖激酶磷酸丙糖异构酶ADPATP磷酸果糖激酶醛缩酶磷酸己糖异构酶糖酵解全过程（1）3-磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸变位酶2-磷酸甘油酸烯醇化酶磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸乳酸NAD+NADH+H+磷酸甘油醛脱氢酶ATPADP磷酸甘油酸激酶ATPADP丙酮酸激酶乳酸脱氢酶糖酵解全过程2C6H12O6+2ADP+2Pi2C3H6O3+2ATP+2H2O（二）糖酵解生理意义•是机体相对缺氧时补充能量的一种有效方式（机体缺氧、剧烈运动肌肉局部缺血等，能迅速获得能量。）•某些组织在有氧时也通过糖酵解供能：（成熟红细胞、视网膜、睾丸、肾髓质、皮肤、肿瘤细胞）二、糖的有氧氧化aerobicoxidation•概念：有氧，葡萄糖（糖原）→CO2+H2O+ATP•反应部位：细胞液、线粒体cytoplasmmitochondria有氧氧化葡萄糖丙酮酸乙酰CoANADH+H+乳酸无氧酵解三羧酸循环CO2+H2O+能量pyruvateglucoselactateglycolysis(aerobicoxidation)(acetylCoA)tricarboxylicAcidcycle•第一阶段：葡萄糖→→丙酮酸（胞液）•第二阶段：丙酮酸→→乙酰CoA（线粒体）•第三阶段：乙酰CoA→→CO2+H2O+ATP（三羧酸循环）（线粒体）有氧氧化的反应过程Glc2CH3COCOOH2NADH+2H+呼吸链(respiratorychain)H2O+3ATP（2ATP）（一）葡萄糖氧化分解为丙酮酸同糖酵解途径，反应在细胞液进行CH3C=OCOOH丙酮酸脱氢酶复合体2CH3CO～SCoA+2CO22NAD+HSCoA2NADH+2H+2（二）丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA丙酮酸进入线粒体2×3ATPacetalCoApyruvate反应不可逆丙酮酸脱氢酶二氢硫辛酸乙酰转移酶二氢硫辛酸脱氢酶TPP（VitB1）HSCoA（泛酸）硫辛酸）FAD（VitB2）NAD+（VitPP）酶辅酶（维生素）丙酮酸脱氢酶复合体的组成TCA循环（三）三羧酸循环（线粒体）CH3CO~SCOA（C2）草酰乙酸（C4）柠檬酸（C6）α-酮戊二酸（C5）HSCoAtricarboxylicacidcyclecitrateα-ketoglutarateoxaloacetateacetalCoAHHHHHHHHHHHHHHHHH1、三羧酸循环的过程柠檬酸合成酶异柠檬酸脱氢酶α-酮戊二酸脱氢酶系acetalCoA琥珀酰辅酶A琥珀酸硫激酶琥珀酸脱氢酶↗↙苹果酸脱氢酶•循环一周氧化1分子乙酰CoA脱4(2H)——3（NADH+H+）、1（FADH2）2次脱羧（2CO2）2、三羧酸循环小结•关键酶：柠檬酸合成酶（citratesynthase)异柠檬酸脱氢酶(isocitratedehydrogenase)α-酮戊二酸脱氢酶系(α-ketoglutaratedehydrogenase)(keyenzyme)•循环过程草酰乙酸（oxaloacetate）量不变，但需补充4（2H）3NADH+3H+1FADH2呼吸链3×3ATP1×2ATP一次底物水平磷酸化1GTP1ATP12ATP三羧酸循环中ATP的生成substratelevelphosphorylation氧化磷酸化（oxidativephosphorylation)（1）有氧氧化的产能3、有氧氧化的生理意义糖原脂肪蛋白质葡萄糖脂肪酸氨基酸甘油乙酰辅酶ATCA2H1/2O2ADPPiATPH2OⅠⅢⅡ（2）营养物质氧化分解的共同通路glycogentriacylglycerolsproteinglucosefattyacidglycerolaminoacidacetalCoA（3）物质代谢联系的枢纽CoA乙酰柠檬酸异柠檬酸酮戊二酸琥珀酰CoA琥珀酸延胡索酸苹果酸草酰乙酸TCAα-丙酮酸脂肪酸TyrPheLeuIleTrp草酰乙酸乙酰CoA脂肪酸胆固醇蛋白质奇数脂肪酸血红素IleMetValThrAspPheTyr葡萄糖AspGlu蛋白质糖糖酵解与有氧氧化的异同点1.部位：细胞液细胞液、线粒体2.需氧情况：不需需氧3.终产物：乳酸CO2+H2O+ATP4.产能：2ATP36或38molATP5.关键酶：己糖激酶丙酮酸脱氢酶系磷酸果糖激酶柠檬酸合成酶丙酮酸激酶异柠檬酸脱氢酶α-酮戊二酸脱氢酶系6.3-磷酸甘油还原丙酮酸进入线粒体氧化醛脱下的2H葡萄糖2丙酮酸+2NADH+2H+相同点：不同点：糖酵解有氧氧化第五节糖原的合成与分解及糖异生•肝糖原和肌糖原的合成与分解从非还原端开始非还原端(nonreducingend)一、糖原合成G(glucose)G-6-P(glucose-6-phosphate)G-1-P(glucose-1-phosphate)UDP-G(UDP-glucose)糖原合成酶Gn(primer)Gn+1(glycogen)UTPPPiglycogensynthase单糖合成糖原的过程ATPkeyenzymeUDPG焦磷酸化酶糖原合成酶催化的反应糖原合成酶•糖原合成酶催化的反应需要引物（多聚葡萄糖）(glycogensynthase)(primer)•分枝酶形成分枝(bronchingenzyme)•糖原合成酶是关键酶(keyenzyme)•UDP-Glc是葡萄糖的供体（葡萄糖的活性形式）•每增加一个葡萄糖，消耗2~Pi糖原合成特点OOOOOOOOOOOOOOOOO（12-18）（6-7）分枝酶的作用OOOOOOOOOOO（α-1，6糖苷键）分枝酶(branchingenzyme)二、糖原的分解glycogenolysisGn(glycogen)磷酸化酶(glycogenphosphorylase)Gn-1主要存在肝中，肌肉中无此酶G-1-P(glucose-1-phosphate)G-6-P(glucose-6-phosphate)葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)G(glucose)Pi糖原分解成葡萄糖的过程糖原磷酸化酶的作用-1,6分枝附近的糖元降解寡聚1，4-1，4葡聚糖转移酶脱枝酶OOOOOOOOOOOOOOO123磷酸化酶脱枝酶的作用脱枝酶(debranchingenzyme)(glycogenphosphorylase)•磷酸化酶只作用于α-1，4糖苷键(glycogenphosphorylase)(α-1,4-linkage)•磷酸化酶催化至距α-1，6糖苷键4个葡萄糖单位时作用停止•脱支酶(debranchingenzyme)转移3个葡萄糖基至邻近糖链末端，并水解α-1