川崎病课件

儿科学课件PediatricsofGuangdongMedicalCollege皮肤黏膜淋巴结综合征MucocutaneousLymphNodeSyndrome主讲:黄宇戈副主任医师PediatricsofGuangdongMedicalCollege提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断5PediatricsofGuangdongMedicalCollege提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断5PediatricsofGuangdongMedicalCollege为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎＊1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)报导＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见PediatricsofGuangdongMedicalCollege日本小兒科教授川崎富作於1967年PediatricsofGuangdongMedicalCollegePediatricsofGuangdongMedicalCollegePaperAcutefebrilemucocutaneoussyndromewithlymphoidinvolvementwithspecificdesquamationofthefingersandtoesinchildren.Arerugi.1967Mar,16(3):178-222.＊1976年我国首例川崎病报导;发病率逐年增多，呈散发或小流行;＊5岁以下占80%，平均年龄1.5岁;男:女=1.5:1＊20%发生冠状动脉损害（CAL），继发性心脏病居首位;PediatricsofGuangdongMedicalCollege提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断5PediatricsofGuangdongMedicalCollege病毒细菌其他遗传立克次体川崎病多种病因感染易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制PediatricsofGuangdongMedicalCollegeAPCsTcellsTcellsMHCTCRB7CD28CD40CD40LAg超抗原学说TCRVβ2chainAgmimicMHCSuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原，MHC:主要组织相容性抗原TCR:T细胞受体TCRVβchain:T细胞受体可变区β链发病机制PediatricsofGuangdongMedicalCollegeSuperantigen超抗原↓T淋巴细胞↑（凋亡↓）↓IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）↓↓B淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）↓↓自身抗体↓↓血管内皮细胞炎症因子↓↓粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)↓↓血管壁损害发病机制PediatricsofGuangdongMedicalCollege提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断5PediatricsofGuangdongMedicalCollege血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻塞的动脉可再通。＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞。＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。PediatricsofGuangdongMedicalCollege提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断5PediatricsofGuangdongMedicalCollege球结合膜血充血发热多形性皮疹淋巴结肿大口腔粘膜充血唇皲裂草莓舌掌跖红斑肢端硬性水肿膜状脱皮典型表现PediatricsofGuangdongMedicalCollege球结合膜炎PediatricsofGuangdongMedicalCollege草莓舌口唇皲裂PediatricsofGuangdongMedicalCollege肢端硬性肿胀PediatricsofGuangdongMedicalCollege肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大PediatricsofGuangdongMedicalCollege皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑PediatricsofGuangdongMedicalCollege心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。＊心脏表现PediatricsofGuangdongMedicalCollege间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状关节炎等＊其他表现PediatricsofGuangdongMedicalCollege＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移；轻度贫血；2~3周时血小板↑；急性炎症反应指标升高。＊免疫学检查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑＊心电图：ST-T改变。＊胸片：可呈间质性改变。无特异性实验室检查PediatricsofGuangdongMedicalCollege急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄＊超声心动图：PediatricsofGuangdongMedicalCollege正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉PediatricsofGuangdongMedicalCollege右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张PediatricsofGuangdongMedicalCollege动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤PediatricsofGuangdongMedicalCollege＊冠状动脉造影：超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用PediatricsofGuangdongMedicalCollege冠状动脉造影箭头所指显示冠状动脉瘤PediatricsofGuangdongMedicalCollege提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断5PediatricsofGuangdongMedicalCollege诊断标准发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊PediatricsofGuangdongMedicalCollege1四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮2皮肤：多形性红斑3眼结膜：充血4唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌5颈淋巴结：肿大＊败血症＊渗出性多型红斑＊幼年类风湿性关节炎（全身型）＊猩红热＊化脓性淋巴结炎鉴别诊断PediatricsofGuangdongMedicalCollege提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断5PediatricsofGuangdongMedicalCollege＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）1～2g/kg,8～12hr注完，发病10天内使用控制血管炎症＊糖皮质激素不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用＊肠溶阿司匹林30～50mg/（kg·d）,热退后3天渐减为3～5mg/（kg·d），持续6～8周冠状动脉损害者应延长治疗PediatricsofGuangdongMedicalCollege抗血小板聚集双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）对症治疗和手术治疗补液、护肝、护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术PediatricsofGuangdongMedicalCollege参考文献1.杨锡强,主编.儿科学,第7版,2005年,267～270.2.吴瑞萍,胡亚美,江载芳,主编.实用儿科学,第6版,1996年,687～694.3.尼尔逊.儿科学,第15版,1999年出版,982～984.4.杨思源主编.小儿心脏病学,1994年第二版,437～4375.://遗传