血友病康复

Rehabilitationofhemophilia青岛圣林源医院汇报人：薛超血友病的康复一．临床表现Thankyouforwatching血友病的临床表现①全身各部位的自发性或损伤后过度出血；②反复出血引致的相关并发症；（血友病性关节病、软组织/肌肉出血形成的血肿或筋膜腔综合征压迫重要器官、神经引至相关的严重后果、假肿瘤）③治疗形成的相关并发症（抗体形成和血制品相关性感染性疾病）。因子水平1%特征是自发出血每周可出血1-2次关节受累为特征(关节血肿)重型因子水平1%-5%轻微损伤出血每月可出血1次可有关节受累中间型因子水平5%严重损伤、外科手术和侵入性检查时出血可以从不出血关节受累罕见轻型血友病的分型血友病的出血部位关节肌肉/软组织口腔鼻衄血尿胃肠道擦伤/撕裂伤中枢神经系统出血损伤相关–任何部位中枢神经系统出血损伤–腹部/胸腔咽部/颈部出血筋膜室综合征前臂:VOLKMANN‘S缺血性挛缩髂腰肌腓肠肌假肿瘤–破裂医源性并发症化脓性关节炎肢端坏疽和坏死血友病的急症其他部位出血鼻衄出血可为自发性/损伤相关性胃肠道出血•通常是由于局部损伤所致-溃疡、息肉、血管瘤口腔出血•通常与损伤有关/出牙/感染/牙龈炎不常见但可自发发生或损伤后发生血尿血友病的治疗期望值及持续时间出血类型血友病A血友病BFⅧ标准足量方法FⅧ经济（低剂量）方法FⅨ标准足量方法FⅨ经济（低剂量）方法关节出血40-60%（1-2天）10-20%（1-2天）40-60%（1-2天）10-20%（1-2天）若反应差可能需适当延长若反应差可能需适当延长一般肌肉出血40-60%（2-3天）10-20%（2-3天）40-60%（2-3天）10-20%（2-3天）有时反应差需适当延长有时反应差需适当延长髂腰肌出血初期维持80-100%（1-2天）30-60%（3-5天）20-40%（1-2天）10-20%（3-5天）60-80%（1-2天）30-60%（3-5天）15-30%（1-2天）10-20%（3-5天）物理治疗时需延长物理治疗时需延长中枢神经/头颅出血初期维持80-100%（1-7天）50%（8-21天）50-80%（1-3天）30-50%（4-7天）20-40%（8-14或21天）60-80%（1-7天）30%（8-21天）50-80%（1-3天）30-50%（4-7天）20-40%（8-14或21天）该表根据世界血友病联盟（WFH）2005年版血友病治疗指南编译血友病的治疗期望值及持续时间咽喉/颈部出血初期维持80-100%（1-7天）50%（8-14天）30-50%（1-3天）10-20%（4-7天）60-80%（1-7天）30%（8-14天）30-50%（1-3天）10-20%（4-7天）消化道出血初期维持80-100%（1-6天）50%（7-14天）30-50%（1-3天）10-20%（4-7天）60-80%（1-6天）30%（7-14天）30-50%（1-3天）10-20%（4-7天）泌尿道出血50%（3-5天）20-40%（3-5天）40%（3-5天）15-30%（3-5天）严重创/裂伤50%（5-7天）20-40%（5-7天）40%（5-7天）15-30%（3-5天）中大型手术术前术后80-100%60-80%（1-3天）40-60%（4-6天）30-50%（7-14天）60-80%30-40%（1-3天）20-30%（4-6天）10-20%（7-14天）60-80%40-60%（1-3天）30-50%（4-6天）20-40%（7-14天）50-70%30-40%（1-3天）20-30%（4-6天）10-20%（7-14天）尽管预防治疗需要费用巨大，但由于明显减少后期并发症的治疗费用和综合关怀的社会总费用，以及提高生活质量带来的益处，WFH和WHO均推荐预防治疗做为重型血友病患者的最佳治疗策略。①明显减少出血次数，尤其是威胁生命的出血事件；②明显减缓关节损害程度与进度；③明显改善生活质量指数（QoL）。包括急诊次数、住院天数、影响上学或工作天数等显著减少，患者可以更自由地参与近乎正常人的各方面活动，并获得正常人相同的生存期。预防治疗的意义短期预防在一段时期内（数周至数月）的预防性注射凝血因子。主要用于阻断反复出血的“靶关节”进一步出血而导致永久损伤，如患者在3月内反复同一关节出血超过3次，可建议在1～3月时段维持每周2～3次预防注射，直到该“靶关节”稳定停止出血。短期预防亦可用于短期运动、外科手术及创伤后的预防措施。临时预防（单剂量预防）在估计可能出血的事件之前而采取的的预防性单一剂量注射。如外出度假或某些可能较剧烈活动之前保护性或预防性用药。患者或家长可以根据既往出血诱因的经验，把握临时预防的时机及注射次数。预防治疗的种类长期预防（持续预防）在西方国家是预防性治疗中最常见的一种类型；即患者自确诊血友病便开始长期预防治疗，维持每周注射23次因子的频率；目的是减少出血次数，防止关节损伤累积，以保证其今后接近正常人的健康生活。一．替代治疗（凝血因子)----最基本方法二．辅助止血三．物理治疗----预防及治疗关节并发症四．外科治疗----治疗关节并发症五．其它并发症治疗：病毒感染、抑制物……六．血友病特点:发病率低，医护人员深入掌握少，治疗涉及多学科治疗持续终生，涉及家庭/学校单位/社会…..七．治疗管理-----综合关怀（comprehensivecare）血友病主要治疗方法：综合关怀团队核心人员血液病专家（成人/儿科）护理人员（协调）理疗师骨科医生社会工作者核心设备/科室凝血实验室血库/输血医疗机构放射/超声影象科专业人员的重要性医学专家指导下有效管理病人护理协调血友病病人/家庭的和谐关系•确保治疗的依从性•执行包括预防治疗在内的治疗方案•维持训练/家庭自我注射•预防出血/合并症相关人员传染病专家肝病专家牙医疼痛控制专家风湿科医生精神病/心理专家遗传学家/遗传学顾问妇产科医生其他二、常见出血后并发症自发性:0-6/月在有明显临床征象之前就有“先兆”与以下情况有关–疼痛/肿胀皮温高/压痛活动范围受限反复出血–滑膜增厚关节软骨损害骨骺损害关节破坏血友病关节出血•止痛-PARACETAMOL/DEXTROPROPOXYPHENE/麻醉剂类似物不用NSAID（非甾体抗炎药）•休息–避免负重/限制运动•冰–碎的,间接运用,3-4次/日•制动–部分/暂时（借助夹板）•浓缩物–尽快-1-2剂/日，1-2天-目的在于使因子水平达30-50%[5-10%]•运动•避免穿刺监测/记录长期结果治疗关节出血•预防性输注凝血因子•恰当的锻炼/物理治疗以保持肌肉强壮•保护性设备–膝盖/肘•调节活动预防关节出血•常见部位–腰大肌/大腿/前臂/咽喉与颈部•自发性/损伤/炎症相关性•诊断:临床/影象–超声波/CT/MRI•需要紧急凝血因子替代共2-4天–使因子水平达40-60%[10-20%]•密切观察–通常在医院•神经损伤更应该注意•若有筋膜室综合征，则需外科减压•物理治疗/锻炼-尽可能早•皮肤牵引-?争论软组织/肌肉出血神经损害肌肉的出血或血肿对在肌间伴行的神经可以造成压迫，如果血肿不能及时吸收或形成假肿瘤，压迫长期存在将使神经功能受到不可逆损害。滑膜炎假性肿瘤关节挛缩关节病变出血发生后，大量血细胞滞留在关节腔内，随后，红细胞裂解成碎片，滑膜A型细胞将这些碎片吞噬。肌肉软组织的出血，没有彻底治疗，血肿机化或形成包裹如此反复，会形成一个无痛性、边界不清、固定的局部实性占位病变，类似于肿瘤关节出血后，为增大关节腔的容量，减轻疼痛，关节会处于强迫屈曲位长此以往，关节容易发生屈曲挛缩畸形可见关节间隙变窄或消失、关节面不平整、骨质增生或硬化、软骨下骨肥大、囊性变等。三、康复及其他治疗血友病患者该如何选择运动血友病患者可以从事的运动也很多，但是需要经过医师评估，运动前应预防性的打凝血因子，依据自己的身体状况及关节病变严重度使用护具，如护膝、护踝等处。对于血友病患而言，游泳是最好的运动，对上下肢的关节肌力都有训练的效果。水还有浮力，在水中运动会减轻关节承重的负担。但是要注意的是，最好不要进行比赛，以免增加血友病患者关节的压力，另外诸如射箭运动、高尔夫球运动、出海、步行，都是伤害较小又可以运动到关节与肌肉强度的运动。没有因子保护，不要轻易尝试的运动有些活动虽然有可能会伤害到血友病患者，但是由于所产生的益处多于坏处，如果能在医师的评估之下进行，并且是先做好准备，也不失为一个好运动，其中包括棒球、篮球、保龄球、骑脚踏车、玩飞盘等。拳击、下坡、滑雪、橄榄球、足球、体操、骑马、冰上曲棍球、空手道、柔道、骑摩托车、攀岩运动、英式橄榄球、滑板或雪板运动、街上曲棍球、滑水运动、摔角等等，都是危险较高的运动，没有因子保护，千万不要轻易尝试。血友病患者也需运动物理治疗与康复目标：1.减轻疼痛；2.消除关节积血和肌肉血肿；3.减轻滑膜炎症；4.维持和改善关节活动度；5.保持和加强肌肉力量和柔韧性；6.提高本体感觉；7.预防继发性损害（如关节挛缩、假性肿瘤形成等）。髋关节的锻炼--增加髋部肌肉力量、髋关节稳定性练习：坐位下抬高大腿、站位下后伸大腿。可适当给予阻力。肘关节的锻炼--增加肘部肌肉力量、肘关节稳定性练习：屈伸肘部练习。可适当给予阻力。踝关节的锻炼--增加踝部肌肉力量、踝关节稳定性练习：足部向上、下、左、右适宜的主动运动。可适当的给予阻力能较好的增加肌力。膝关节的锻炼--增加膝部肌肉力量、膝关节稳定性练习：坐位下伸直小腿（抬高小腿）后收小腿（小腿向后贴近大腿）练习。可适当给予阻力能较好的增加肌力。主动关节运动01020304应该从小量开始，循序渐进规律进行；动作应缓慢、适度进行，感觉自己最清楚，不可生搬硬套；肌力训练和关节活动度应在无痛范围进行。出血及常见并发症的物理治疗1.关节出血关节出血的临床表现是：关节内异样感进而疼痛、关节活动明显受限、关节表面温度升高，关节肿胀则表明出血量较大。此时，正确的处理方法是立即足量输注凝血因子，同时遵循RICE原则，即患肢休息制动(Rest)，冰敷(Ice)、局部压迫(Compression)、抬高患肢(Elevation)。上肢关节出血可以使用吊带，下肢关节出血可以使用拐杖、夹板或轮椅，使患肢休息。出血停止后，应该立即在物理治疗师指导下进行功能恢复，目标是减轻疼痛，恢复关节正常活动范围，恢复和保持关节周围肌肉力量的正常和平衡。可以进行关节主动活动、主动一助动活动、关节周围肌肉的等长收缩训练、非负重状态下适当的抗阻训练等。对于血友病患者，膝关节周围肌肉的力量训练应该特别注意要避免全关节范围的开链式抗阻训练，这种方式会加重膝关节的损害。此外，为促进血肿尽快吸收，在出血停止后，还可以进行些物理因子治疗，如低频脉冲磁场、水疗、中频等。维持性家庭训练也是治疗方案的重要组成部分。2.肌肉出血肌肉出血常常与直接外力作用有关。临床表现是：局部疼痛肿胀、关节活动受限，出血部位深在时可以没有皮肤瘀斑。处理原则基本同关节出血，但是，凝血因子的输注量要比关节出血时大，因为，肌肉出血对凝血因子的治疗敏感性比关节出血要差。物理治疗与康复的目标是恢复和维持肌纤维正常长度，恢复和维持肌肉的正常容积和力量，防止并发症。肌肉出血后并发症占所有出血后并发症的1O％，包括假肿瘤形成、神经压迫、肌肉缩短、缺血性挛缩等，后果严重。3慢性滑膜炎关节慢性肿胀超过3个月，出血频率增加且对正常剂量的因子替代治疗反应不佳，即可诊断慢性滑膜炎。慢性滑膜炎的另一个重要特征是关节周围肌肉萎缩。物理治疗的目标是减轻肿胀，增强肌力，改善协调性，提高本体感觉。脉冲短波、低频脉冲磁疗、水疗等可以缓解因渗出和滑膜增厚引起的肿胀。支具和夹板可以对关节起到支持和保护作用，对减轻疼痛也有帮助。充气式躁部支具对减轻儿童踝关节出血有肯定作用。渐进性肌力训练应该在出血被控制后进行，特别将重点放在旨在提高