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一、名词解释(1)意识障碍：包括意识水平受损，如昏迷和急性意识模糊状态；以及意识水平正常而意识内容改变，如痴呆和遗忘等。但通常指前者。(2)失语症：是脑损害所致的语言交流能力障碍，包括各种语言符号表达或理解能力受损或丧失。(3)失用症：是指在意识清楚、语言理解功能及运动功能正常情况下，患者丧失完成有目的的复杂活动的能力(4)定位诊断：根据病人的症状、体征等临床资料提供的线索，确定神经系统疾病损害的部位。(5)定性诊断：目的是确定疾病的病因。不同类型神经系统疾病有各自不同的演变规律，根据病人主要症状体征的发展变化，结核神经系统检查及辅助检查，通常可对疾病性质作出正确判断。(6)眼球震颤：为眼球不自主，有节律的来回振荡，方向可为水平、垂直或旋转或混合性。多数在向某一方向注视时出现。多见于前庭及小脑病变。(7)阿-罗瞳孔：对光反射消失，调节反射存在，多见于神经梅毒，此由于光反射径路在中脑顶盖区受损所致(8)Brown-Sequard综合征：又称为脊髓半切损害，表现为病侧损害节段的根性疼痛和感觉过敏带，病侧损害平面以下的上运动神经元瘫痪和深感觉消失，对侧痛、温觉缺失。常见于髓外肿瘤、外伤、脊髓血肿等。(9)Wallenberg综合征：即延髓背外侧综合征，表现为交叉性感觉障碍（病侧面部痛温觉缺失，对侧偏身痛、温觉缺失），病侧Horner征、软腭与咽喉肌瘫痪、咽反射消失、共济失调等。(10)Weber综合征：即大脑脚综合征，病变在中脑的大脑脚，表现为动眼神经交叉瘫—病侧动眼神经瘫痪，对侧面下半部、舌以及肢体瘫痪。(11)闭锁综合征：又称去传出状态，是双侧脑桥基底部病变，典型临床症状为意识清醒，咽部、四肢不能活动，仅以眼部的某些动作与外界交流(12)Horner征：由于颈上及脑干网状结构等交感纤维损害，临床表现为病侧眼球凹陷、瞳孔缩小、眼裂变小，可伴有同侧面部少汗或无汗。(13)一个半综合症：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收可以外展，但有水平眼震。(14)感觉倒错：指非疼痛性刺激却诱发疼痛感觉(15)感觉过度：一般发生在感觉障碍的基础上，感觉刺激阈增高，达到阈值时可产生一种强烈的定位不明的不适感，且持续一段时间才消失。见于丘脑和周围神经病变。(16)末梢型感觉障碍：肢体远端对称性完全性感觉缺失,呈手套袜子形分布,可伴有相应区内运动及自主神经功能障碍.见于多发性神经病.(17)艾迪瞳孔：又称强直性瞳孔，多表现为一侧瞳孔散大，只在暗处强光持续照射下才出现缓慢的收缩，光照停止后瞳孔慢慢散大。调节反射也同样缓慢出现并缓慢恢复。多发生在中年女性，常有四肢腱反射消失。(18)Broca失语：损伤部位在额下回后部，又称运动性失语。临床特点以口语表达障碍最为突出，呈典型非流利型口语，口语理解相对较好。(19)Wernicke失语：即感觉性失语，受损部位位于优势半球的颞上回后部。表现为对口语无法理解，但运动性语言正常(20)Gerstmann综合症：为优势侧角回损害所致，主要表现有：计算不能（失算症）、手指失认、左右辨别不能（左右失认症）、书写不能（失写症）、有时伴失读。(21)Foster-Kennedy综合征：一种特殊的视神经压迫性病变，为额叶底部肿瘤引起的同侧视神经萎缩以及对侧视乳头水肿，可伴有同侧嗅觉丧失。(22)昂伯氏征：又称闭目难点征，是检查平衡性共济失调的一种方法，检查时嘱病人双足并拢站立，两手向前平伸、闭眼。倾斜欲倒者判断为阳性，小脑外部病变易向后倾倒，一侧半球病变向病侧倾倒。(23)头痛：临床常见的症状，通常指局限于头颅上半部，包括眉弓、耳轮上缘和枕外隆突连线以上的疼痛(24)低颅压头痛：是脑脊液压力降低（60mmHg）所致的头痛，多为体位性，患者通常在直立15分钟内出现头痛或头痛明显加重，卧位后头痛缓解或消失。(25)痛性抽搐：原发性三叉神经痛患者发作时疼痛可引起反射性面肌抽搐，口角牵向患侧，并有面红、流泪和流涎，称痛性抽搐。(26)Hunt综合征：病变在膝状神经节时，除了有周围性面瘫、舌前2/3味觉丧失、听觉过敏，还有患侧乳突疼痛、耳廓和外耳道感觉减退或异常，外耳道或鼓膜出现疱疹。(27)Bell麻痹：是指茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫(28)Bell征：面神经炎时出现周围性面瘫，闭眼时瘫痪侧眼球向外上方转动，显露出白色巩膜。(29)脑脊液蛋白细胞分离：脑脊液中蛋白含量增高明显而细胞数目正常，在格兰-巴雷综合征中此现象是该病的特征之一(30)多发性神经病：是四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和自主神经功能障碍的临床综合征。(31)短暂性脑缺血发作（TIA）：是指因脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状多在10~20分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24消失，不遗留神经功能缺损症状，结构性影像学检查无责任病灶。(32)腔隙性梗死：长期高血压引起脑深部白质以及脑干穿通动脉病变和闭塞，导致缺血性微梗死，缺血、坏死和液化脑组织由吞噬细胞移走形成腔隙(33)进展性脑卒中：发病后神经功能缺失症状在48小时内逐渐进展或呈阶梯状加重的缺血性脑卒中(34)分水岭脑梗死：相邻血管供血区分界处或分水岭区（边缘带出血），多为血流动力学异常所致(35)铅管样肌强直：屈肌和伸肌张力均增高，关节被动运动时始终保持增高的均匀张力，类似弯曲软铅管的感觉(36)齿轮样肌强直：患者伴有震颤，在屈伸肢体时，均匀增高的张力中出现断续停顿，如同转齿轮感(37)慌张步态：震颤麻痹病人由于全身肌张力增高，走路时步伐细小，足擦地而行，由于躯干前倾，身体重心前移，故以小步加速前冲不能立即停步，状似慌张，称慌张步态。(38)癫痫：是由多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征，临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。(39)癫痫综合征：由特定症状和体征组成的特定癫痫现象(40)Jackson癫痫：刺激性病变时对侧躯干相应部位出现局限性的阵发性抽搐，抽搐可按运动区皮质代表区的排列自手指-腕部-前臂-肩部-肘-肩-口角-面部次序进行扩散(41)癫痫持续状态：癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上不自行停止。(42)肌无力危象：抗胆碱酯酶药不足所致，最常见。大多是由于疾病本身发展所致。临床表现肌无力症状突然加重，出现咽喉肌和呼吸肌无力，伴缺氧表现。注射新斯的明可改善症状(43)胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量，发生危象前有明显的胆碱酯酶抑制剂的副作用表现毒蕈碱样反应（恶心呕吐、腹痛腹泻、口腔分泌物增多）肌束震颤等。注射依酚氯胺（氯化腾喜龙）可加重，立即停用抗胆碱酯酶抑制剂。(44)反拗危象：抗胆碱酯酶药不敏感。所致腾喜龙试验无反应，应停用抗胆碱酯酶抑制剂而用输液维持。过一段时间后出现对抗胆碱酯酶药物有效时可重新调整剂量或改用其它方法治疗。(45)紧张性头痛：也称为肌收缩性头痛，是慢性头痛中最常见的一种，指双侧枕颈部或全头部的紧缩性或压迫性头痛。多数病人有头昏、失眠、焦虑或抑郁等症状。部分病例兼有血管性头痛的性质，几乎每日均有头痛出现，故又称慢性每日头痛(46)丛集性头痛：是一种少见的伴有一侧眼眶周围严重疼痛的发作性头痛．具有反复密集发作的特点，疼痛常伴有自主神经症状。病因及发病机制不明，平均发病年龄30岁，男性患者居多(47)脊髓休克：当脊髓被横断时，由于突然失去高级中枢的控制，在损伤以下的部位，一切反射活动立即暂时消失，横断后的脊髓进入无反应状态，这种现象称为脊髓休克。(48)妄想：错误地推理和判断客观事物而建立的病态信念。其主要诊断指标为异常坚定的主现信念、内容不符合客观实际、用合理的方法无法加以纠正、与所受的教育和社会信仰不符。(49)心境障碍：又称情感性精神障碍，是以显著而持久的情感或心境改变为主要特征的一组疾病。临床上主要表现为情感高涨或低落，伴有相应的认知和行为改变，可有精神病性症状，如幻觉妄想。大多数病人有反复发作倾向，部分可有残留症状或转为慢性。(50)思维奔逸：又称观念飘忽，指联想速度加快、数量增多、内容生动丰富。患者表现为健谈，诉述脑子反应快。说话增多，语速加快，话题随境转移，也可有音联、意联。多见于躁狂症。二、简答题1.上下运动神经元瘫痪的鉴别要点临床检查上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪瘫痪分布整个肢体为主肌群为主肌张力增高，呈痉挛性瘫痪降低，呈迟缓性瘫痪浅反射消失消失腱反射增强减弱或消失病理反射阳性阴性肌萎缩无或有轻度废用性萎缩明显皮肤营养障碍多数无可有肌束颤动无可有肌电图神经传导速度正常，无失神经电位精神传导速度异常，有失神经电位2.蛛网膜下腔出血的病因、并发症（1）病因：先天性动脉瘤、脑血管畸形、高血压动脉硬化性动脉瘤、脑底异常血管病、瘤卒中、抗凝治疗并发症（2）并发症：再出血（动脉瘤再次破裂，2周内最多）、迟发性脑血管痉挛（10~14天最多），扩展至脑实质内的出血、急性或亚急性脑积水，少数患者有癫痫和低血钠症3.脑出血与脑梗死的鉴别。脑梗死脑出血发病年龄多为60岁以上多为60岁以下起病状态安静或睡眠中动态起病起病速度十余小时或1~2天达到高峰十分钟至数小时症状达到高峰全脑症状轻或无头痛、呕吐、嗜睡、打哈欠等颅高压症状意识障碍无或较轻多见且较重神经体征多为非均等性偏瘫多为均等性偏瘫CT检查脑实质内低密度病灶脑实质内高密度病灶脑脊液无色透明可有血性4.试述典型偏头痛的临床分期典型偏头痛，即有先兆的偏头痛，临床典型病例可分为以下三期：（1）先兆期：典型偏头痛发作前出现短暂的神经症状即先兆。最常见为视觉先兆，特别是视野缺损、暗点、闪光，逐渐增大向周围扩散，以及视物变性和物体颜色改变等；其次为躯体感觉先兆，如一侧肢体或面部麻木、感觉异常等；运动先兆较少。持续数分钟到一小时。（2）头痛期：常在先兆同时或随后出现一侧颞部或眶后部搏动性头痛，也可为全头痛、单或双侧额部头痛以及不常见的枕部头痛等。常伴恶心、呕吐、畏光、畏声、易激惹、气味恐怖以及疲劳感，头颈部活动加重头痛，睡觉后减轻，大多数患者头痛发作时间为2小时至1天。（3）头痛后期：头痛后常有疲劳、倦怠、无力、食欲差等，1~2日后可好转5.单纯疱疹脑炎的临床诊断依据。(1)口唇或生殖道疱疹史，或本次发病有皮肤、粘膜疱疹(2)发热，明显精神行为异常、抽搐、意识障碍以及早期出现的局灶性神经系统损害体征(3)可有脑脊液红白细胞数目增多，糖和氯化物正常(4)脑电图以颞、额区损害为主的弥漫性异常(5)头颅CT或MRI发现颞叶局灶性出血性软化灶(6)特异性抗病毒治疗有效6.什么是癫痫持续状态？首选何药治疗？控制发作后如何过渡和维持治疗？癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上不自行停止。安定是成人或儿童各型癫痫状态有效的首选药。控制发作后使用长效抗癫痫药物过渡和维持，早期常用苯巴比妥钠，成人0.2g肌注，3~4次/d，儿童酌减，连续3~4日。同时应根据癫痫类型选择有效的口服药，过渡到长期维持治疗。7.Guillain-Barre综合征临床特点有哪些。（1）多数患者病前1~4周可追溯有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史（2）急性或亚急性起病，出现肢体对称性迟缓性瘫痪，通常从双下肢开始，近端较远端明显，多于数日至两周达到高峰。病情危重者在1~2日内迅速加重，出现四肢瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。腱反射减低或消失。（3）感觉主述不如运动症状明显，但多见，肢体感觉异常，缺失、呈手套袜子分布，振动觉、关节位置觉不受累（4）脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，其次为迷走、舌咽（5）自主神经功能紊乱症状较明显，表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速（6）另有GBS变异型：Fisher综合征、急性运动轴索性神经病、脑神经型8.试述腰膨大的解剖部位以及病变的临床特点腰膨大（L1~S2）：受损出现双下肢下运动神经元性瘫，双下肢及会阴部各种感觉缺失、尿便障碍。损害平面在L1~2膝反射消