骨肿瘤

骨肿瘤北京大学首钢医院姚洪春定义1.骨肿瘤：发生在骨内或起源于各种骨组织成分的肿瘤，不论是原发性、继发性或转移性，通称为骨肿瘤。2.原发性骨肿瘤：来自骨骼系统本身的肿瘤。继发性骨肿瘤：转移癌，身体其他部位的肿瘤细胞通过各种途径达到骨骼系统，形成新的肿瘤病灶。如肾癌、乳腺癌、肺癌、甲状腺癌、肝癌等骨转移。3.胚胎发育过程中，骨组织来自中胚层，其恶性肿瘤称为肉瘤（Sarcoma）4.瘤样病变（Tumor-likelesion):一类病变有肿瘤样表现，而其并不是真正的肿瘤。如：孤立性骨囊肿，纤维异常增值症等。分类Classification2002年WHO提出的分类。1.来源于骨组织2.来源于骨附属组织。来源于骨组织1.成骨性肿瘤：良性：骨瘤Osteoma骨样骨瘤Ostiodosteoma成母细胞瘤Osteoblastoma中间性：恶性骨母细胞瘤恶性：骨肉瘤Osteosarcoma骨旁骨肉瘤Paraosteosarcoma2.成软骨性肿瘤：良性：骨软骨瘤Osteochondroma内生软骨瘤Enchondroma软骨母细胞瘤软骨粘液样纤维瘤恶性：软骨肉瘤Chondrosarcoma3.间充质：梭形细胞，巨细胞良性：骨巨细胞瘤Ⅰ级中间性：骨巨细胞瘤Ⅱ级恶性：骨巨细胞瘤Ⅲ级4.骨髓组织尤文氏肉瘤Ewing,ssarcoma骨网织细胞瘤Reticulumcellsarcoma恶性淋巴瘤骨髓瘤Myelomasingle,multiple脉管组织良性：骨血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤中间性：血管内皮瘤、血管外皮瘤恶性：骨血管内皮细胞肉瘤Angiosarcoma其他结缔组织良性：良性纤维组织细胞瘤脂肪瘤中间性：韧带样纤维瘤恶性：纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤脂肪肉瘤恶性间叶瘤平滑肌肉瘤未分化肉瘤其他肿瘤：良性：神经鞘瘤神经纤维瘤恶性：脊索瘤长骨造釉细胞瘤未分化肿瘤Tumor-likelesion孤立性骨囊肿非骨化性纤维瘤骨化性肌炎动脉瘤样骨囊肿纤维异常增值症软骨肉瘤长骨釉细胞瘤非骨化性纤维瘤成韧带样纤维瘤骨化性纤维瘤骶骨脊索瘤恶性成骨细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤纤维肉瘤粘液样纤维肉瘤滑膜肉瘤软骨母细胞瘤胫骨恶性淋巴瘤Ewing,sTumor间充质细胞、小圆细胞含糖原Myelomamultiple（浆细胞）LipomaofRadius血管球瘤胫骨骨囊肿锁骨动脉瘤样骨囊肿纤维异常增值症发病情况男女原发骨肿瘤良性恶性良性：骨软骨瘤、软骨瘤多见恶性：骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤多见骨肉瘤：儿童、青少年；骨巨细胞瘤：成人解剖部位：长骨生长最活跃的部位：干骺端胫骨上端、股骨下端、肱骨上端骨骺少累及临床表现1.疼痛和压痛：良性：多无疼痛；骨样骨瘤可以发生剧痛（阿司匹林止痛）恶性：几乎均有局部疼痛；开始：间歇性、轻度发展：持续性剧痛、夜间痛，压痛局部肿块和肿胀：良性：偶然发现，质硬，无压痛，生长缓慢。恶性：发展迅速，局部血管怒张。功能障碍和压迫症状：临近关节的肿瘤，疼痛、肿胀引起功能障碍脊髓肿瘤良、恶性均可引起压迫症状。病理骨折：轻微外伤引起骨折，可以首发症状，常见并发症，创伤引起肿瘤的早期发现，不会导致肿瘤全身情况：晚期恶性骨肿瘤贫血、消瘦、食欲不振，体重下降，低热等；远处转移：血行转移多见。诊断临床影像学病理学影像学检查普通放射片：溶骨型：骨质破坏成骨型：骨质增生混合型软组织肿瘤影1.骨质破坏良性：外生性生长，局限性、膨胀性，界限清楚，不超过骨皮质恶性：侵蚀样破坏，没有界限，穿过骨皮质2.骨质增生肿瘤成骨多见于成骨肉瘤：Codman三角“葱皮”现象：尤文氏肉瘤“日光射线”现象：恶性肿瘤生长迅速，超出骨皮质范围，同时血管随之长入，肿瘤骨与反应骨沿放射状血管沉积。成骨转移癌：前列腺癌骨转移CT肿瘤的存在、性质、范围椎体血管瘤软骨肉瘤MRI三维成像，软组织、脊髓侵犯程度，临近器官如血管等关系骨肉瘤MRI病理检查切开活检：切取式、切除式；穿刺活检冰冻切片：术中快速诊断石蜡切片：最后诊断病理图片举例尤文氏瘤软骨肉瘤骨髓瘤骨肉瘤生化检查全面生化检查，血钙、血磷、碱性磷酸酶，酸性磷酸酶。血沉：良性肿瘤不高；恶性肿瘤升高。血钙升高：骨迅速破坏，广泛溶骨。碱性磷酸酶：成骨活动，成骨肉瘤明显升高；酸性磷酸酶：男性前列腺，前列腺癌转移。Bence-jonesprotein：浆细胞骨髓瘤现代生物技术电子显微镜技术免疫组化技术流式细胞学技术荧光细胞核标记技术细胞遗传学研究外科分期：G.T.MGrade：外科分级决定于临床表现、影像学特点、组织学形态和化验检查。Go：良性组织学：良性细胞表现，分化良好，细胞/基质比为低到中度；X线：边界清楚，局限在囊内或外生隆起突向软组织；临床：包囊完整，无卫星病灶、跳跃转移、远处转移。G1：低度恶性组织学：细胞分化中等；X线：肿瘤穿透瘤囊，骨皮质破坏，囊外生长；临床：生长缓慢，无跳跃转移，偶远处转移。G2：高度恶性组织学：核分裂多见，分化极差，细胞/基质比高；X线：边缘模糊，肿瘤扩散波及软组织；临床：生长快，症状明显，有跳跃转移，常常局部、远处转移。Territory外科区域肿瘤侵袭范围，以瘤囊核间室为界。T0：囊内。T1：间室内：肿瘤在各个方向都包在一个自然的屏障中（骨、筋膜、滑膜、骨膜）T2：间室外：肿瘤生长在间室外（腘窝），或肿瘤生长、骨折、出血、及手术污染，超出自然屏障。肿瘤具有侵袭性标志。Metastasis：远处转移M0：无远处转移M1：远处转移。骨肿瘤的治疗按外科分期选择手术界限和方法彻底切除肿瘤；尽可能保全肢体。类型切除范围镜下要求保肢截肢囊内手术在病损内限于边缘囊内刮除囊内截肢边缘手术在反应区-囊外反应组织+-微卫星病灶边缘整块切除边缘截肢广泛手术经正常组织正常组织+-“跳跃病灶”广泛整块切除广泛经骨截肢根治手术正常组织-间室外正常组织根治整块切除根治解脱手术界限良性肿瘤的治疗依据分期分级部位转移治疗要求1G0T0M0大块切除手术2G0T1M0大块切除手术+有效辅助治疗3G0T2M0广泛或边缘手术+有效辅助治疗良性骨肿瘤方法1.刮除植骨术：良性骨肿瘤，瘤样病损彻底刮除病灶；创面处理；填充空腔：自体骨最好，生物活性骨修复材料外生性骨肿瘤的切除：如骨软骨瘤完整切除肿瘤骨质、软骨帽及软骨外膜恶性骨肿瘤的治疗依据分期分级部位转移治疗要求IAG1T1M0广泛手术：广泛局部切除IBG1T2M0广泛手术：截肢IIAG2T1M0根治手术：根治性整块切除+其他治疗IIBG2T2M0根治手术：根治性截肢+其他治疗IIIAG1-2T1M0肺转移灶切除+根治性切除或姑息手术+其他治疗IIIBG1-2T2M0肺转移灶切除+根治性切除或姑息手术+其他治疗IIA恶性骨肿瘤的治疗方法一.保肢手术保肢与截肢治疗的生存率与复发率相同，5-10％局部复发；关键：合理外科边界完整切除肿瘤。广泛切除的范围：瘤体、包膜、反应区及周围的部分正常组织。在正常组织中完整切除肿瘤；截骨平面在肿瘤外缘以外5厘米，软组织切除范围在反应区外1-5厘米。保肢手术适应症：1.病骨发育成熟；2.IIA期肿瘤或对化疗敏感的IIB期肿瘤；3.血管神经束未受累，肿瘤能完整切除；4.局部复发率和转移率不高于截肢；术后肢体功能优于义肢；5.患者要求保肢。保肢手术禁忌症：1瘤体周围主要的血管神经束受累；2在根治手术前或化疗前发生病理骨折；3瘤体周围软组织条件不好；4不正确的切开活检。保肢手术重建方法：1.肿瘤骨灭活再植术：2.异体骨半关节移植术：超低温冻存的同种异体骨；3.人工关节假体置换术二.截肢术：适应症：就诊晚的患者；破坏广泛；对其他辅助治疗无效的恶性肿瘤（IIB期）慎重！！严格掌握适应症；考虑术后义肢的使用。化学治疗意义：提高恶性骨肿瘤的疗效；消灭潜在的微小转移灶；病检时评估术前化学疗效；指导术后化疗和判断预后。药物：烷化剂：塞替派，环磷腺胺，氮芥抗代谢药物：甲氨蝶呤抗肿瘤抗生素：阿霉素，丝裂霉素等激素天然药物：长春新碱，长春花碱其他：顺铂，干扰素，丙亚胺等联合化疗：细胞周期特异性药物+细胞周期非特异性药物化疗疗效判断：临床：疼痛减轻或消失;肿物体积缩小；关节活动改善或恢复正常；升高的碱性磷酸酶下降或降至正常。影像学：瘤体变小；轮廓变清楚；病灶钙化或骨化；肿瘤性新生血管减少或消失。放射治疗影响恶性肿瘤细胞的繁殖能力。术前术后配合放疗，控制病变和缓解疼痛。尤文氏瘤－－－放疗敏感；骨肉瘤－－－放疗不敏感。各论良性骨肿瘤1.骨样骨瘤：孤立性、小圆形或圆形病损15－25岁下肢长骨骨样骨瘤病理：圆形、卵圆形瘤巢，反应骨包绕1cm临床表现：疼痛，夜间痛，进行性加重阿司匹林止痛G0T0M0诊断明确立即手术瘤巢、反应骨彻底切除术后疼痛消失2.骨软骨瘤常见青少年，骨骺线闭合时生长停止单发：外生骨疣多发：骨软骨瘤病，家族遗传，恶变倾向长骨干骺端：股骨远端、胫骨近端、肱骨近端临床表现：无意间发现压迫周围组织或表面滑囊－疼痛从皮质突向软组织的骨性隆起蒂与正常骨相连、髓腔相通恶变：稳定的肿瘤再度生长、骨质破坏、钙化不规则（1％）治疗：G0T0M0，一般不需治疗手术指征：1）生长过快；2）肿瘤发生骨折3）滑囊反复感染；4）恶变可能切除范围：基底周围正常骨组织开始，包括滑囊、纤维膜、软骨帽3软骨瘤手足的管状骨透明软骨为主内生软骨瘤：骨干中心骨膜下软骨瘤：偏心向外突出多发性：恶性变－软骨肉瘤临床：无痛性肿胀，偶然发现病理骨折放射片：内生：髓腔内圆形透亮点，溶骨性破坏、皮质薄，斑点状钙化骨膜下：一侧皮质凹形骨缺损治疗：G0T0M0手术治疗：刮除、病段切除，植骨中间性骨巨细胞瘤潜在恶性、溶骨性肿瘤20－40岁女男股骨下端、胫骨上端、桡骨头病理：来源于骨髓间充质细胞单核基质细胞、多核巨细胞Ⅰ：基质细胞稀疏，核分裂少，多核巨细胞甚多Ⅱ：基质细胞多、密集，核分裂较多多核细胞减少Ⅲ：基质细胞为主，核异型明显，核分裂极多多核细胞很少Ⅰ：偏良性Ⅱ：侵袭性Ⅲ：恶性临床与病理分级不完全一致临床表现：疼痛、肿胀乒乓球样感觉、压痛，关节功能障碍放射片：骨端偏心性溶骨性破坏，无骨膜反应皮质膨胀变薄，肥皂泡样改变股骨下端巨细胞瘤治疗：Ｇ0Ｔ0Ｍ0-1：手术治疗，切除、灭活，植骨，易复发Ｇ1-2Ｔ1-2Ｍ0：广泛或根治切除，化疗无效脊柱：可以放射治疗，易肉瘤变成骨肉瘤Osteosarcoma最常见的骨恶性肿瘤；好发于青少年；好发于股骨远端、胫骨近端、肱骨近端的干骺端。临床表现症状：局部疼痛，持续性，逐渐加重；夜间痛；全身恶液质体征：局部肿块；肿瘤表面皮温升高，静脉怒张；附近关节活动受限；病理性骨折影像学检查：成骨性破坏，骨膜反应明显溶骨性破坏，Coddman三角“日光射线”形态病理治疗G2T1-2M0：综合治疗：术前大剂量化疗，根治性切除瘤段、灭活再植或假体的保肢术，或截肢术；术后大剂量化疗。G2T1-2M1：肺转移术前大剂量化疗，根治性切除瘤段、灭活再植或假体的保肢术，或截肢术；转移病灶切除术；术后大剂量化疗。总结1.骨肿瘤的临床表现有哪些?2.什么是Codman三角？它是怎样形成的?3.什么是“日光射线”形态？4.骨肉瘤外科分期为G?T1-2M0-1？为什么？5.恶性骨肿瘤保肢手术的适应症是什么？