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骨肿瘤的外科分期SurgicalStagingofBoneTumors中山医院骨科姜南春Enneking-MusculoskeletalTumorStagingSystem骨与软组织肿瘤TNMG分期系统•AJCC(AmericanJointCommitteeonCancer)提出•复杂，对手术治疗无指导价值•很少使用肌肉骨骼系统肿瘤的外科分期（MTS分期系统）•佛罗里达大学，Enneking，1977•MTS(MusculoskeletalTumorSociety)试用•ClinicalOrthopedicsandRelatedResearch,1980•AJC(AmericanJointCommittee)修订•IUCC(InternationalUnionAgainstCancer)国际推广外科分期目的•治疗的要求：手术时机、手术方法、切除范围的选择；辅助治疗方法的选择•预后判断•标准化的要求：统一标准、有利于治疗资料和疗效的交流(interinstitutionalandinterdisciplinarycommunication)适用范围肌肉、骨骼系统起源于间充质组织的肿瘤排除范围•来源于骨髓、网状内皮组织的肿瘤白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、尤文肉瘤、未分化小圆细胞肉瘤•转移性肿瘤Enneking──G-T-M外科分期系统•G（HistologicGrade)：分级──肿瘤的外科分级•T(AnatomicSite)：肿瘤与解剖学间室的关系•M(Metastasis)：肿瘤有无转移，包括区域和远处转移Enneking分期•良性骨肿瘤1期：潜隐性2期：活动性3期：侵袭性•恶性骨肿瘤Ⅰ期（ⅠAⅠB）：低度恶性Ⅱ期（ⅡAⅡB）：高度恶性Ⅲ期（ⅢAⅢB）：有局部和远处转移A：间室内；B：间室外外科分级──G•临床或外科分级•在恶性肿瘤反映生物学侵袭程度•组织学、放射和临床三结合≠组织学分级──Broder’s分级≠放射学分级──Lodwick’s分级•G0：良性病变；G1：低度恶性；G2：高度恶性•恶性肿瘤外科分级通常依从于组织学分级。但是，如组织学表现偏良性而放射和临床表现为高度侵袭性者应定为高度恶性组织学•细针穿刺活检影像引导下穿刺活检如FluoroscopywithC-armguidance，CT-guidedbiopsy•切取活检•切除活检影像学：X-rayLodwick放射学分级•Grade1A,1B,and1Clesionsrepresentbenignlesionswithedgecharacteristicsrangingfromwelldefinedtopoorlydefined.•Grade2lesionsarelow-grademalignantlesionswithinvasivefeatures,particularlythosewithtotalpenetrationofthecortex.•Grade3lesionsarehigh-grademalignantlesionswithinvasive,permeative,anddestructivefeatures重要的放射学征象•Patternofdestruction(geographicornotgeographic,appearanceofmarginalinterfacezone)•Penetrationofcortexbylesion•Absenceorpresenceofascleroticrim•Absenceorpresenceandextent(ifpresent)oftheexpandedcorticalshellSundaram分级系统•Group1lesionsareradiographicallybenignanddonotrequirefurtherinvestigationortreatment.•Group2lesionshaveahighlikelihoodforbeingbenign,butthisfindingshouldbeconfirmedbymeansofclinicalorradiographicfollow-upexamination.•Group3lesionsarebenignlesionsthatrequiresurgicalresectionbecauseofaggressivebehaviororriskofpathologicfracture.•Group4lesionsareaggressive-appearinglesionsthatshouldbeconsideredmalignant.Biopsyshouldbeperformedtoconfirmthehistologicgradeandthediagnosis.影像学：CT•Evaluationoflocaldiseaseindetail•AssessingthelungsforpulmonarymetastasesCTinevaluationoflocaldiseaseComplementsradiography•Assessdiseaseinareasnoteasilyvisualizedwithradiography,eg,thespineandpelvis•CTisbetterinassessingthetypeofcorticaldestructionandthepresenceofmatrixmineralization.•CTisalsohelpfulindeterminingtheinternalcontentsofsomelesions.CTinevaluatingthelungsformetastases•Moreaccuratethanchestradiographs•Mayproducefalse-positiveresultswhensmalllungnodulesaredetected.•Follow-upCTscansareusefulinmonitoringthenodules.影像学：MRIaccuratedepictionofthesofttissuesallowssensitivedetectionofsofttissueextensionandmedullaryinvolvementbytumorMRI良恶性影像学特征•Benignlesionsarewelldefinedandsharplydemarcatedfromthesurroundinghealthytissue.•Malignantlesionsaretypicallymoreextensiveandinvolvesurroundingtissuetoagreaterextentthandobenignlesions.•MRIsignalintensityaloneisnotreliableindistinguishingbenigntumorsandmalignanttumors.MRI对分期的价值•Assessinglocalspreadoftumor(EnnekingsitesT1andT2).•Accuratelydetectingtumorinvolvementofneurovascularstructures,musclecompartments,growthplates,andjoints.•UsuallyaccuratelydepictsintramedullaryspreadandsofttissueextensionoftumorMRA•Provideadditionalinformationregardingneurovascularbundleinvolvement.•Assessingperipheralvascularbranchesandtumorneovascularity.其他影像学检查•Radionuclidebonescans•Ultrasonography•Angiography•PositronEmissionTomography外科分级──G•G0──良性病变临床：肿瘤边界清，有完整包膜，极少远处转移X线表现：肿瘤界清，囊内生长呈膨胀性，罕见穿破囊壁者组织学表现：细胞分化良好，基质细胞比例正常，核分裂相极少见外科分级──G•G1──低度恶性病变临床：肿瘤可向囊外生长，但生长速度较慢，可有软组织肿块，偶有远处转移X线表现：肿瘤界欠清，呈侵袭性生长组织学表现：细胞分化中等，基质细胞较多，可见核分裂相但较少外科分级──GG2──高度恶性病变临床：症状明显，肿瘤生长快，有跳跃性生长和软组织肿块，常早期就发生局部和远处转移X线表现：病变侵袭破坏明显，骨膜反应，软组织肿块组织学表现：细胞分化极差，基质细胞多，核分裂相多见肿瘤与解剖学间隙的关系──T•T0：良性囊内和间室内病变•T1：间室内病变•T2：间室外病变间室内──T1•无真性包膜，但有假包膜•反应带内有指状突起或卫星灶•原发病灶和反应带均局限在病灶的原发间室内间室内──T1•皮质骨内，未穿破骨膜和骨髓腔•关节内，未穿破关节囊•骨旁间隙内，未进入骨皮质，未穿破骨膜侵犯肌、筋膜间室外──T2•间室内病变穿破解剖学间室：肿块本身穿出反应带超出原发间室•意外创伤和不恰当的手术切除污染多个间室•病变或其反应带临近或侵犯主要血管、神经束者•一些缺乏阻止肿瘤扩散的内在屏障的解剖学部位，如腹股沟等间室外──T2•骨内病变向软组织侵犯•骨旁病变侵犯骨皮质•侵犯髓腔•肘窝、腋窝、guo窝、腹股沟、骨盆内病变范围的确定•临床资料•常规X线检查•CT•MRI•血管造影•同位素扫描转移──M跳跃转移、区域淋巴结或远处转移•M0：无局部和远处转移•M1：有局部和远处转移良性骨肿瘤1期：潜隐性（latent)---G0T0M02期：活动性(active)---G0T0M03期：侵袭性(aggressive)---G0T1或T2M0或M11期──G0T0M0，良性潜隐性•临床：无症状，无功能障碍，无意中发现，缓慢增大，有接触抑制，无骨皮质变形•放射学：平片示病灶界限清楚、形状和边界规则，有皮质骨样反应骨包围（LodwickⅠA)；CT示病灶呈均质性，无骨皮质穿破•组织学：基质成熟，分化好，细胞－基质比例低，无恶性细胞学表现，如：细胞核深染、核分裂相、间变、多行性；病灶被成熟的纤维组织或皮质骨包围，极少反应性间质浸润、炎症反应和新生血管形成1期（G0T0M0）1期（G0T0M0）2期──G0T0M0，良性活动性•临床：肿瘤持续、稳定生长，引起症状，有接触抑制但反应性低于正常•X线平片：界清，边界有时不规则；有反应骨包围但偏向于松质骨，内部皮质有嵴，覆盖的皮质有变形（LodwickⅠB)•同位素检查：摄取增加，范围与平片上病灶范围一致•CT和MRI：病灶均质，反应带完整但不规则•组织学：细胞－基质比例平衡，基质分化好，分布均匀，细胞学表现为良性，可能有薄层纤维、血管组织浸润反应带，骨吸收是因为破骨细胞作用而非肿瘤细胞2期（G0T0M0）2期（G0T0M0）2期(G0T0M0)2期(G0T0MO)3期──G0T1～2M0～1，良性侵袭性•临床：有症状，中度创伤就可致病理性骨折，生长快，偶有红斑和硬结•X线平片：侵袭性强，与周边正常骨界面呈破碎状，骨皮质破坏明显，有骨膜反应和Codman’s三角•同位素扫描：摄取增加，范围超过平片所示的病灶范围•CT和MRI：病灶不均质，早期就可能超出间室扩散•组织学：基质分化好，不同程度的成熟度，可能有细胞核深染，但无细胞学恶性表现，可能有核分裂相，病变可穿破假包膜，可见卫星灶良性骨肿瘤的GTM分期与治疗措施的选择分期分级部位转移临床进程治疗措施1G0T0M0潜隐性，静止性，有自愈倾向病损内手术囊内手术2G0T0M0进行性发展，膨胀性生长边缘手术或加辅助治疗3G0T1～2M0～1具有侵袭性广泛手术或加辅助治疗恶性骨肿瘤Ⅰ期（ⅠAⅠ