纵隔解剖与常见肿瘤及肿瘤样病变

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常见纵隔肿瘤及肿瘤样病变纵隔概念•纵隔是指位于胸廓中央,前壁由胸骨和相关肋软骨、后壁由脊柱及相关肋骨、两侧由纵隔胸膜所围绕而成的区域。内含心脏大血管、气管及食管等结构,又有神经组织、淋巴组织及脂肪组织等。•纵隔病变为起源于纵隔和(或)累及纵隔内结构的病变。肿瘤占相当比例。纵隔病变检查方法评价X线平片•敏感性较差•一般只能区域定位•特异性较差,除部分畸胎瘤外一般只能根据好发部位定性CT、MR•敏感性:CT可显示数毫米大小的肿瘤;MR由于空间分辨率较低而稍差•定位准确率可达100%•定性诊断准确率大于90%•MR在神经源性肿瘤、血管瘤及动脉瘤方面优于CT•CT准确显示钙化和对骨的侵犯,在相关病变的诊断方面优于MR纵隔分区•9区:前、中、后,上、中、下前:胸骨后,心脏、升主动脉、气管前中:前纵隔后,食道前后:食道及食道后上:胸骨柄体交界与第四胸椎下缘中:上下纵隔之间部分下:胸骨体第四前肋与第八胸椎下缘(肺门下缘水平线以下至膈)下纵隔内容物•前纵隔:胸腺、淋巴结、脂肪、结缔组织•中纵隔:最多气管支气管、血管、淋巴结、神经、心脏、心包•后纵隔:食道、降主、胸导管、奇静脉、半奇静脉、淋巴结纵隔肿瘤概述前、中、后纵隔各有好发肿瘤纵隔肿瘤多为良性,占75%1/3胸片可诊断,2/3有症状80%恶性肿瘤有症状诊断首先要定位,病灶小时容易,大者较难,充分利用各种重建技术1、胸腺瘤及畸胎瘤2、神经源性肿瘤3、淋巴瘤4、胸内甲状腺5、支气管囊肿6、心包囊肿7、食管囊肿纵隔常见肿瘤(样)病变示意图T4前纵隔好发肿瘤及肿瘤样病变甲状腺肿及肿瘤Thyroidtumor胸腺瘤Thymoa畸胎瘤Teratoma淋巴瘤Lymphoma甲状腺肿及肿瘤•胸内甲状腺/甲状旁腺:多位于前纵隔,多数是胸内甲状腺肿(结节性甲状腺肿),其次是甲状腺瘤/癌,异位甲状旁腺占10-22%,其中的60-80%位于前纵隔。胸骨后甲状腺肿(结甲)1.X线表现:①纵隔向一侧增宽,右侧多见。②气管受压、移位和变形。③食道吞钡常示与气管一致的移位。④主动脉弓可向左下方移位。⑤透视下纵隔肿块随吞咽运动移动者多为颈部甲状腺肿的胸内延伸。⑥侧位上胸内甲状腺肿多位于前上纵隔,少数可位于食管后方。⑦邻近骨质破坏提示为恶性。⑧颈部甲状腺肿沿前胸壁下移极似向胸内延伸,侧位照片有鉴别意义。胸骨后甲状腺肿(结甲)2.CT表现:①前上纵隔高密度肿块②肿块边界清楚,甲状腺内多个、散在、规则的低密度结节为其特征性改变,斑片、斑点样粗钙化常见。③相邻血管常受压,向外侧移位。④增强检查,因多血管性而有明显的长时间强化。⑤连续层面观察,显示纵隔内肿块与颈部甲状腺肿相连,且密度一致。胸骨后甲状腺肿(结甲)3.MRI表现:①前上纵隔胸骨后肿块②冠状面及矢状面成像易于显示胸骨后肿块与颈部甲状腺的连续性。③结节无包膜,边界多清楚。T1WI可为低(囊性变)、中或高(蛋白含量高的胶体、出血)信号。T2WI呈高信号,钙化斑为无信号区。④行Gd-DATP(钆二乙烯五胺乙酸)增强检查,胸骨后肿块明显强化。胸骨后甲状腺肿胸骨后甲状腺肿胸骨后甲状腺肿鉴别诊断•胸腺瘤、畸胎类肿瘤鉴别。•前上纵隔、偶为后上纵隔肿块,与颈部甲状腺肿相连。•CT和MRI检查显示两者密度与信号一致,可有钙化且有明显造影强化是确诊胸内甲状腺肿的依据。畸胎瘤纵隔畸胎瘤占生殖细胞肿瘤的75%以上,病理上多由胚胎期胸腺始基发育过程中部分多极化细胞脱落随心膈下降入胸腔逐渐演变而来,往往含有2个以上胚层的多种多样组织成分。排列结构错乱。多发生在心包或大血管根部,向前上纵隔生长,良性多见。可分为囊性成熟畸胎瘤(多见,包括皮样囊肿)、实性成熟畸胎瘤和未成熟性畸胎瘤(较少见,又称恶性畸胎瘤)畸胎瘤X线表现:•纵隔向一侧增宽,形成肿块•密度可不甚均匀,囊性者密度低而均匀•肿瘤中发现骨骼、牙齿或钙化则为特异性X线征•侧位上位前纵隔•透视下,利用胸腔压力变化,对鉴别囊性或实体性有帮助•肿瘤较大可明显向肺野内突出,且可与支气管相通,易致误诊。畸胎瘤CT表现:•多位于前纵隔。•多发生于30岁以下青壮年。•薄壁囊性或囊实性包块。增强时囊壁和实质成分均可强化•密度不均,脂质密度、水样密度、软组织密度混杂以及形态不定的钙化、骨化。•脂液平面:界面以上为脂质密度,CT值-70~-120HU;界面以下为水样密度。变换体位扫描,界面发生相应变化;为本病较具特征性改变。•有10%~20%为恶性,具有侵袭性,生长快,包膜不完整,肿瘤细胞易向周围组织侵袭引起相应表现,如胸膜反应、胸膜腔积液、淋巴结肿大等。畸胎瘤MRI表现:MRI能显示典型畸胎瘤内的多种成分,短T1、长T2的脂肪信号,长T1、长T2的液体信号和软组织信号,钙化的显示MRI不如CT,钙化较大时才能于T1、T2加权像上作为低信号得以识别。MRI显示恶性畸胎瘤与邻近组织结构的关系及受侵的情况,特别是大血管和心包受累的情况较好。畸胎瘤皮样囊肿(囊性畸胎瘤)典型畸胎瘤畸胎瘤与纵隔其他囊性病变鉴别•前纵隔囊性肿块并含有钙化或牙齿,高度提示囊性畸胎瘤•CT和MRI检查能确定肿瘤大小、位置及其与邻近血管结构的关系•囊性胸腺瘤:因组织成分不同,CT值可基本鉴别,无囊壁,钙化少见。•淋巴瘤:两侧纵隔及支气管淋巴结肿大,可融合成团,包绕大血管,增强后轻至中度环形强化。•淋巴管囊肿:较少见,边缘光滑,无钙化,可有分隔,囊内呈现均匀水样密度。•支气管囊肿:多位于中纵隔,气管隆突旁,形态较规则,囊壁光滑,无分隔,内密度均匀,囊壁很少钙化,可与支气管细柄相连,CT值接近于水或软组织密度,增强后无强化。胸腺发育•胚胎后期及初生时,人胸腺约重10~15克,是一生中重量相对最大的时期。随年龄增长,胸腺继续发育,到青春期约30~40克。此后胸腺逐渐退化,淋巴细胞减少,脂肪组织增多,至老年仅15克。胸腺病变•实性胸腺病变:胸腺瘤,胸腺增生,正常胸腺•30岁可见正常胸腺,侧缘应为平直或凹陷,向外膨突可考虑增生•大小、有否钙化、囊变不是鉴别良恶性的标准侵犯邻近结构很重要良性恶性淋巴瘤胸腺癌胸腺肿瘤胸腺瘤胸腺脂肪瘤胸腺囊肿胸腺增生•胸腺增生的病因有很多,最常见为继发于肿瘤化疗或激素过量引起的萎缩后反跳性增生,化疗后胸腺体积平均缩小43%,使12%~25%的化疗病人可能出现胸腺反跳性增生(胸腺体积超过标准的50%),在治疗库欣综合征时出现的这种情况并不少见。第二常见的病因是甲状腺功能亢进(graves病),虽然甲状腺疾病与胸腺增生的关系还不清楚,但有证据显示与胸腺内的甲状腺素受体有关。还有很多疾病可引起胸腺增生,如:严重或反复的感染、烧伤、结节病、单纯红细胞再生障碍性贫血和一些复杂的全身内分泌疾病(包括:肾上腺、胰腺、卵巢40岁胸腺增生,与小胸腺瘤难鉴别胸腺瘤病因病理•病理上可分为上皮样细胞型、淋巴上皮样型、淋巴细胞型和梭形细胞型。胸腺瘤有明显的恶性变倾向。胸腺瘤•年龄:40~50岁组最常见,20岁以下者很少见•临床表现:无症状,压迫和侵犯表现,重症肌无力(发生率为35~40%)。其他如纯红细胞再生不良,低γ球蛋白血症、甲状腺毒性病及胶原血管病等均少见。•与重症肌无力的关系:据统计重症肌无力患者15%伴有胸腺瘤,60%伴有胸腺增生,约20%见于正常或退化胸腺。胸腺瘤影像学表现1.X线表现:①纵隔向一侧增宽,形成圆形或椭圆形纵隔肿块,边缘清楚。②纵隔肿块密度均匀,多位于前纵隔的上部和中部,少数可达膈肌之上。③侧位上,肿块主要位于胸骨角之后。胸腺瘤2.CT表现:①胸腺瘤表现为前纵隔升主动脉前方、右心室流出道和主肺动脉上方突入一侧胸腔(多为右侧)的软组织密度肿块;多发生于主动脉弓层面,呈圆形或分叶状,直径1-10cm,与周围纵隔脂肪分界清楚。②胸腺瘤内可含钙化,部分胸腺瘤可发生囊变,特别是放疗后的胸腺瘤。③增强检查,胸腺瘤发生轻至中度强化。④提示恶性胸腺瘤征象是肿块边界不清、纵隔淋巴结增大、心包积液和心包增厚、邻近肺实质受侵出现肿块和胸膜下转移结节。胸腺瘤3.MRI表现:典型MRI表现为T1加权像上为中等信号,T2加权像上呈高信号的前纵隔肿块,肿瘤发生囊性变或出血时信号不均匀,囊变广泛时与胸腺囊肿难以鉴别,MRI表现为长T1,长T2信号;部分胸腺瘤可见多个结节状或分叶状肿瘤间相对低信号的纤维分隔。与CT相比,MRI在诊断胸腺瘤方面的优势仅在于侵犯性胸腺瘤血管侵犯存在与否的识别。•3.MRI表现:•Gd-DTPA增强检查,肿瘤明显强化•恶性胸腺瘤MRI表现与CT相似,纵隔脂肪和邻近结构广泛浸润。胸腺瘤分型•传统分型以占80%以上的细胞成分命名,分为上皮细胞型、淋巴细胞型和上皮淋巴细胞混合型。•另有将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型,皮质型又分为皮质为主型和“单纯”皮质型2个亚型。•目前采用的多是1999年WHO对胸腺瘤的组织学分型:•A型胸腺瘤:即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。•AB型胸腺瘤:即混合型胸腺瘤。•B型胸腺瘤:被分为3个亚型;•B1型胸腺瘤:即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤;•B2型胸腺瘤:即皮质型胸腺瘤;•B3型胸腺瘤:即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。•C型胸腺瘤:即胸腺癌,组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。胸腺瘤分期•I期:肉眼见完整包膜,无镜下包膜外侵犯;•II期:镜下侵出包膜或肉眼见侵犯纵隔脂肪组织或纵隔胸膜;•III期:肉眼见侵犯邻近结构(如:心包、大血管或肺);•IVA期:胸膜腔播散(胸膜或心包转移);•IVB期:淋巴或血源转移,胸腔外播散(以骨转移最为常见)胸腺瘤男,51岁,查体发现纵隔占位一周胸腺瘤恶性胸腺瘤恶性胸腺瘤胸腺瘤侵袭性胸腺瘤淋巴瘤病因病理淋巴瘤是发生于淋巴结的全身性恶性病变病理上包括霍奇金病和非霍奇金病•HD和NHL,临床不同,但胸部影像表现相似淋巴瘤临床表现•临床症状–发热和浅表淋巴结肿大–纵隔脏器受压症状如呼吸困难–临床上表现有病程短、发展快和症状重的特点。淋巴瘤影像学表现1.X线表现:①纵隔向两侧增宽②肿瘤边缘清楚、呈波浪状或呈分叶状。③肿瘤常致气管受压、变窄。④侧位上,气管透过度下降⑤通常无钙化,但何杰金氏病放射治疗后可出现钙化。淋巴瘤CT表现:①显示气管前、血管前、主-肺动脉窗、隆突下、心包周围等多组淋巴结增大②何杰金氏淋巴瘤易经淋巴延伸而倾向累及多组淋巴结,内乳淋巴结常受累淋巴瘤③纵隔淋巴瘤可自前、后纵隔侵犯胸膜外和胸壁而形成软组织肿块。④病变也可经淋巴沿支气管周围侵犯肺实质。⑤肺门淋巴结受累而增大。⑥心包受累出现心包积液和增厚。⑦胸膜下转移和胸腔积液。淋巴瘤3.MRI表现:①纵隔内多组淋巴结增大,以中纵隔淋巴结受累明显②增大的淋巴结常融合成较大肿块,边缘呈分叶状③T1加权像,增大淋巴结或融合的肿块呈较为均质的长T1低信号,强度略高于肌肉;T2加权像上为非均质长T2高信号。淋巴瘤④T2加权像上,病变信号强度可揭示肿瘤的活性,信号强度高提示病变为活性;反之,治疗后,肿瘤活性减低,信号强度也减弱。⑤Gd-DTPA增强检查,肿瘤强化,其强度类似其他纵隔肿瘤,据此难以鉴别。淋巴瘤④T2加权像上,病变信号强度可揭示肿瘤的活性,信号强度高提示病变为活性;反之,治疗后,肿瘤活性减低,信号强度也减弱。⑤Gd-DTPA增强检查,肿瘤强化,其强度类似其他纵隔肿瘤,据此难以鉴别。淋巴瘤④T2加权像上,病变信号强度可揭示肿瘤的活性,信号强度高提示病变为活性;反之,治疗后,肿瘤活性减低,信号强度也减弱。⑤Gd-DTPA增强检查,肿瘤强化,其强度类似其他纵隔肿瘤,据此难以鉴别。纵隔淋巴瘤纵隔淋巴瘤男,24岁,颈部腋窝淋巴结肿大淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤病理:淋巴瘤鉴别诊断:结节病,结核,转移淋巴瘤结节病结核转移部位前纵隔,后纵隔、肺门双肺门,纵隔单侧肺门、纵隔单侧肺门、纵隔内部结构均匀,融合明显均匀,无融合不均匀(环状)不均匀、均匀肺内近肺门侵润结节,对称侵润,播散肿块,原发病年龄20-30,60-80女性多,50-60年轻老年中纵隔好发肿瘤及肿瘤样病变前肠囊肿Forgutcyst淋巴结l
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