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帕金森病病例分享十堰市人民医院神经内科病例简介•女性，65岁，务农•主诉：肢体不自主抖动、行动迟缓6年，加重半年。时间症状用药6年前右上肢不自主抖动、动作迟缓5.5年前出现右下肢抖动5年前左侧肢体出现抖动泰舒达50mgBid4年前肢体抖动加重并出现肢体运动迟缓美多芭125mgTid泰舒达50mgBid2.5年前症状再次加重美多芭250mgTid泰舒达50mgBid半年前服药后疗效每次疗效维持约3小时，服药后口唇、头颈、双手异常不自主运动入院治疗现病史一般情况：患者精神尚可，食纳可，睡眠较差，梦多，大便干结，3-4天排便1次，有排便费力感，小便正常。病史汇报•既往史：无高血压、糖尿病、冠心病、脑血管病等病史；无杀虫剂、除草剂、农药、防腐剂、重金属、氰化物、化学稀释剂、有机溶剂、工业废气、钢筋水泥、合成树脂等接触史，无吸烟、吸毒、饮酒、抗精神病药物用药史、饮茶、咖啡、其他特殊因素暴露情况。•个人史：无药物滥用史（利血平等）、雌激素类药物、钙拮抗剂用药史、他汀类用药史、非甾体抗炎用药史。•家族史：无家族遗传病史。查体内科查体未见异常。精神科专科查体：MMSE评分：25分。(轻度)神经系统检查：卧位血压125/80mmHg，立位血压120/76mmHg，面部表情呆板，双侧眼球各方向运动好，无眼震，伸舌居中，前倾前屈步态、步速慢、双上肢无摆臂，转身慢，颈僵硬，四肢腱反射对称存在，双侧上下肢肌张力增高，左侧肢体肌张力增高较显著，轴性肌张力轻度增高，后拉试验无法配合，病理征（-），感觉检查正常，共济运动正常，Kernig征（-）。病人入院视频辅助检查—实验室检查•血常规、肿瘤标记物、大生化检查：无异常•凝血功能、甲状腺功能、铜蓝蛋白、ENA全套、RF、CRP、ASO、ESR、感染项目筛查、大小便常规未见明显异常•嗅觉检测：粗查嗅觉减退•颅脑MRI检查：多发腔隙性脑梗死•EEG、心脏彩超：基本正常•多导睡眠监测：RBD•汉密尔顿焦虑量表（HAMA）:15分颅脑MRI诊断考虑：帕金森综合征？帕金森病？警示征象(10条)支持标准(4条)绝对排除标准(9条)•运动迟缓•肌强直•静止性震颤：支持标准1.多巴胺能药物治疗具有明确且显著的有效应答2.出现左旋多巴诱导的异动症3.临床体格检查记录的单个肢体静止性震颤(既往或本次检查)4.辅助检查：嗅觉减退或消失，头颅超声显示黑质异常高回声或心脏MIBG示心脏交感神经去神经支配•2016年中国帕金森病的诊断标准绝对排除标准•明确的小脑异常，比如小脑性步态、肢体共济失调、或者小脑性眼动异常(持续凝视诱发的眼震、巨大的方波急跳、超节律扫视)•向下的垂直性核上性凝视麻痹，或者选择性的向下的垂直性扫视减慢•在发病的前5年内，诊断为很可能的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语•发病超过3年仍局限在下肢的帕金森综合征的表现•采用多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗，且剂量和时间过程与药物诱导的帕金森综合征一致PostumaRB，etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.绝对排除标准•尽管病情至少为中等严重程度，但对高剂量的左旋多巴治疗缺乏可观察到的治疗应答•明确的皮层性的感觉丧失(如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害)，明确的肢体观念运动性失用或者进行性失语•突触前多巴胺能系统功能神经影像学检查正常•明确记录的可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病，或者基于整体诊断学评估，专家感觉可能为其他综合征，而不是PDPostumaRB，etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.•在发病5年内出现快速进展的步态障碍，且需要规律使用轮椅•发病5年或5年以上，运动症状或体征完全没有进展；除非这种稳定是与治疗相关的•早期出现的延髓功能障碍：发病5年内出现的严重的发音困难或构音障碍(大部分时候言语难以理解)或严重的吞咽困难(需要进食较软的食物，或鼻胃管、胃造瘘进食)•吸气性呼吸功能障碍：白天或夜间吸气性喘鸣或者频繁的吸气性叹息•在发病5年内出现严重的自主神经功能障碍警示征象(RedFlags)PostumaRB，etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.•在发病3年内由于平衡损害导致的反复(1次/年)摔倒•发病10年内出现不成比例地颈部前倾(肌张力障碍)或手足挛缩•即使是病程到了5年也不出现任何一种常见的非运动症状•其他原因不能解释的锥体束征，定义为锥体束性肢体无力或明确的病理性反射活跃(排除轻度的反射不对称以及孤立性的跖趾反应)•双侧对称性的帕金森综合征。患者或看护者报告为双侧起病，没有任何侧别优势，且客观体格检查也没有观察到明显的侧别性警示征象(RedFlags)PostumaRB，etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.PD排除体征的可能诊断症状和体征最可能的诊断局限在下半身VP认知障碍早期且深远PSP，DLB，FTD，HD，NPH相对晚期CBD，VP相对轻的认知障碍MSA失用症CBD，PSP(程度较轻)失语症CBD，PSP(程度较轻)皮层感觉障碍CBD高剂量左旋多巴无应答/应答不足无应答：PSP，CBD；部分应答：MSA核上性麻痹PSP方波急跳MSA，SCA，PSP眼球震颤MSA，SCAPSP:进行性核上性麻痹;MSA:多系统萎缩;CBD:皮质基底节变性;VP:血管性帕金森综合征;AP:非典型帕金森综合征;SCA:脊髓小脑性共济失调AertsMB,etal.PractNeurol.2012Apr;12(2)77-87.1.不符合绝对排除标准2.如果出现警示征象需要通过支持性标准来抵消：•1条警示征象，必须至少1条支持性标准•2条警示征象，必须至少2条支持性标准注：该分类下不允许出现超过2条警示征象临床确诊PD需要具备诊断为很可能PD需要具备PD诊断标准1.不符合绝对排除标准2.至少两条支持性标准，且3.没有警示征象(redflags)PostumaRB，etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.结合指南标准分析此病例特点•老年女性，慢性起病，病程长6年，逐渐加重•主要表现为肢体抖动、僵硬、动作缓慢•从一侧肢体发展至对侧2年•逐渐出现症状波动现象•查体：四肢肌张力高、动作迟缓，静止性震颤，以右肢明显；•有非运动症状：焦虑、抑郁、睡眠较差、大便干结•辅查：头部MRI示双侧额顶叶白质腔隙性脑梗塞。嗅觉减退。临床量表评估常用量表评分美多芭负荷试验H-Y分级3期15分（改善48.27%）UPDRS综合评分Ⅰ10分Ⅱ24分Ⅲ29分Ⅳ8分非运动症状HAMA评分26分（严重焦虑、吞咽困难）BDI评分14分（轻度抑郁）MMSE评分26分睡眠评分PDSS60分非运动症状HAMA评分26分（严重焦虑、吞咽困难）BDI评分14分（轻度抑郁）MMSE评分26分睡眠评分PDSS60分诊断•诊断：原发性帕金森病H-Yahr分期3期开期UPDRSIII运动功能检查16分关期32分运动并发症：症状波动（疗效减退或剂末现象、异动症）治疗方案•1.建立帕金森病患者随访登记表治疗方案•2.教育患者记录个人帕金森日记•包括吃药时间、症状好转时间、症状再发时间、症状加重时间、个人的症状变化感觉（越详细越好）•帕金森日记照片入院前治疗6AM8AM10AM1PM3PM5PM7PM9PM美多芭111泰舒达111DefinitionLDtreatmentafterhoneymoon疾病进展(蜜月期过后),左旋多巴治疗疗效衰退,逐渐出现一系列并发症;并发症包括:剂末现象,开关现象,异动症,僵住现象等。•平稳，持续临床反应•运动并发症发生率较低•症状控制时间缩短•运动并发症发生率增加•临床症状控制较差•“开”期时间与运动并发症相关早期PD中期PD晚期PD良好的症状控制运动并发症风险症状控制欠佳随时间变化对左旋多巴的反应27运动波动的病因（Fluctations）胃酸增加、药物及饮食改变黑质神经原贮备多巴胺能力丧失纹状体受体敏感性变化左旋多巴的使用、服用时间、总服药剂量患者年龄•症状波动•剂末现象（wearing-off）•开关现象（on-off）剂末现象的识别工具•医生的一般临床评估•使用帕金森病统一评估量表（UPDRS）•剂末现象评估量表：WOQ32、WOQ19、WOQ9等。剂末现象-9项问卷(WOQ-9)•使用方法：患者在治疗期间出现上述症状，则在症状栏内相应方框内打“√”，服药症状缓解，则在缓解栏内相应方框内打“√”。•结果判断：同一症状，在症状栏和缓解栏均打“√”，则说明“剂末现象”可能已经出现。治疗调整的思路：•异动症明显，减少左旋多巴总量•延长左旋多巴作用时间，减少症状波动、剂末现象•调节受体敏感性，延长开期，控制开关现象，受体激动剂剂量不变•控制焦虑抑郁情绪•RBD对生活干扰不大，暂不处理•加强康复指导若内科帕金森药物治疗效果不理想，我院神经疾病中心组建了帕金森治疗团队，神经外科可行DBS治疗入院后调整治疗6AM8AM11AM1PM3PM5PM7PM9PM美多芭3/43/43/43/4泰舒达111金刚烷胺1第一周第二周6AM8AM10AM1PM3PM5PM7PM9PM美多芭1/21/21/21/2泰舒达111恩他卡朋111金刚烷胺11剂末、异动、情绪等症状改善后出院症状改善后视频非运动症状的治疗早期识别PD患者非运动症状，提高患者生活质量焦虑、抑郁睡眠较差大便干结RBD康复治疗帕金森病的康复治疗包括运动疗法、作业治疗、言语吞咽治疗、理疗。一、作业疗法:主要目的是维持和改善上肢功能，提高日常生活自理能力，指导家属如何护理等。为患者行帕金森康复治疗指导39指导帕金森病患者行帕金森”解冻“操二、物理治疗1、松弛训练帮助患者有节奏的活动肢体及躯干肌肉;关节活动范围训练：指导患者进行全身关节活动，每个关节活动3-5次，要注意活动时动作缓慢轻柔，以免过度牵拉而引起疼痛。2、增强肌力的训练重点练习胸肌、腹肌、腰背肌。躯干训练：躯干前屈、后伸、侧屈及旋转训练;腹肌训练：仰卧位屈膝抱胸训练、仰卧位直腿抬高训练、仰卧起坐训练;腰背肌训练：飞燕训练、五点支撑训练、三点支撑训练;臀肌训练：俯卧位下伸膝交替向上抬起下肢。3、平衡训练平衡功能是维持人体正常体位、完成各种转移动作和步行的基础。患者坐在床上，床以脚可平放在地上为宜，身旁放置一些物品，然后用左手或右手分别将物品从一侧拿到另一侧，要反复练习，也可以练习从坐位到站位，反复进行，逐渐提高起立的速度和稳定性。4、步行训练步行是人体不断移动中心的过程，以良好的姿势控制及平衡能力为前提。步行训练主要纠正患者起步难、抬腿低、步幅短、转身慢和上下肢动作不协调等异常步态。5、运动疗法运动疗法的原则是抑制不正常的运动模式，学会正常的运动模式。在运动疗法中，要体现个体化训练方案，训练过程中要充分调动患者的积极性，重视患者的主动参与，以调高疗效。三、理疗1、低频重复经颅磁刺激磁刺激仪发出的刺激通过电容器快速放电至线圈时可产生时程极短的强大脉冲磁场，通过帕金森患者的皮肤和颅骨，抑制大脑皮质，提高大脑静息阈值、降低兴奋性，从而达到治疗的目的。2、经颅直流电刺激经颅直流电刺激(tDCS)是一种非侵入性、利用弱电流(1-2mA)调节大脑皮层神经元活动的技术。对于帕金森患者在睡眠、认知状态等方面的改善有很大的作用。3、外提示训练外提示方式主要有听觉、视觉、体感三种，还可以将它们组合在一起，作为一种刺激方式。四、语言治疗和吞咽训练帕金森患者有构音障碍，在语言音律、自发言语信息存储、书面或者口头命令的理解方面均有障碍。帕金森患者的语言治疗，要多说多练，注意每一个字的发音要尽量准确，从声、韵母开始，到每个字、词的发音，可面对镜子进行练习，观察自己的口形、舌的位置和面肌表情，练习唇舌的动作，力求发音清楚准确。随访一月后小结1.帕金森病的治疗要兼顾短期和长期获益，坚持长期管理，重视剂末现象的识别。2.全面评估帕金森病及抗帕金森病药物对病人