门静脉高压症

第48章门静脉高压症PortalHypertension乔士兴吉林大学第二医院普外医院内容提要门静脉解剖概要第1节肝硬化门静脉高压症第2节肝前型门静脉高压症第3节肝后型门静脉高压症胃冠状静脉肠系膜上静脉肠系膜下静脉脾静脉门静脉门静脉系统的合成行程与毗邻门静脉解剖概要门静脉特点：门静脉系统的两端都是毛细血管网，并且门静脉无瓣膜（图为后面观）14门静脉22肠系膜上静脉20脾静脉FromHAbrahams,THutchings,CMarksJr:McMINN’SCOLOURATLASOFHUMANANATOMY门、腔静脉间的侧支循环-A门静脉压力正常值为13～24cmH2O，平均为18cmH2O。如果压力高于此界限，就定义为门静脉高压肝是人体内唯一接受双重血液供应（门静脉和肝动脉）的器官，经门静脉流入肝的血液平均为1125ml/min门、腔静脉间的侧支循环-B门体交通支（portosystemiccollateralization）：1.胃底、食管下段交通支2.直肠下段、肛管交通支3.前腹壁交通支4.腹膜后交通支最多见95%门静脉高压肝前型肝后型肝硬化肝外型肝内型门静脉高压症的分型血栓畸形压迫巴德-吉亚利综合征缩窄性心包炎点我返回第1节肝硬化门静脉高压症病理生理肝炎后肝炎化肝硬化血吸虫性肝硬化肝窦、窦后阻塞窦前阻塞血吸虫病危害很大绿水青山枉自多，坐地日行八万里，华佗无奈小虫何！巡天遥看一天河。千村薜荔人遗矢，牛郎欲问瘟神事，万户萧疏鬼唱歌，一样悲欢逐逝波。春风杨柳万千条，天连五岭银锄落，六亿神州尽舜尧，地动三河铁臂摇。红雨随心翻作浪，借问瘟君欲何往，青山着意化为桥，纸船明烛照天烧.病理生理正常肝小叶肝炎后肝硬化肝窦阻塞动静脉交通支开放门静脉高压病理和临床表现1.脾大、脾功能亢进2.交通支扩张3.腹水•所有病人都有不同程度的脾大•常伴有脾功能亢进•白细胞计数3×109/L•血小板计数70×109/L~80×109/L病理和临床表现1.脾大、脾功能亢进2.交通支扩张3.腹水1.脾大、脾功能亢进2.交通支扩张3.腹水门静脉高压时，食管胃底静脉丛交通支受影响最早、最大食管胃底静脉丛交通支扩张致重度食管静脉曲张病理和临床表现病理和临床表现半数病人有呕血或黑便史，特点：1.出血量大且急2.出血不宜自止3.易再次出血4.可能致休克、肝功能衰竭而死亡食管胃底静脉曲张血小板减少凝血酶合成障碍呕血黑便1.脾大、脾功能亢进2.交通支扩张3.腹水病理和临床表现直肠上、下静脉丛曲张继发性痔腹膜后静脉丛曲张1.脾大、脾功能亢进2.交通支扩张3.腹水病理和临床表现1.脾大、脾功能亢进2.交通支扩张3.腹水前腹壁交通支交通支扩张致腹壁静脉曲张。海蛇头征（caputmedusae）；腹膨隆（腹水，ascites）1.肝功能损害，白蛋白合成减少2.门脉系毛细血管床滤过压升高，组织液回收减少3.肝内淋巴液产生增多，输出不畅4.抗利尿激素在肝内分解减少形成腹水的原因其他症状蜘蛛痣肝掌病理和临床表现其他症状黄疸男性乳房发育病理和临床表现诊断和鉴别诊断1．根据临床表现和体征，结合肝病病史2．血液学检查，评价肝功能的代偿能力（Child-Pugh分级）3.食管X线吞钡检查（了解食管静脉曲张的程度、范围）4.胃镜检查（非常有帮助）5.B超或多普勒超声（了解门静脉血流量及直径、血流方向）诊断和鉴别诊断6．CT、MRI和门静脉造影(portalangiography)CT三维重建FormSabistonTextbookofSurgery,17thed.治疗有曲张、无出血：原则上不做“预防性手术”，重点应放在护肝治疗方面出血的非手术治疗的适应证：1.黄疸、大量腹水、肝功能ChildC级手术非常危险2.上消化道大出血一时不能明确诊断3.作为手术治疗的术前准备工作治疗出血病人的非手术治疗措施：1.输血2.血管加压素3.生长抑素4.三腔二囊管5.内镜治疗收缩压低于80mmHg，估计失血量已达800ml以上，应立即输血治疗出血病人的非手术治疗措施：1.输血2.血管加压素3.生长抑素4.三腔二囊管5.内镜治疗治疗出血病人的非手术治疗措施：1.输血2.血管加压素3.生长抑素（stilamin，sandostatin）4.三腔二囊管5.内镜治疗治疗出血病人的非手术治疗措施：1.输血2.血管加压素3.生长抑素4.三腔二囊管压迫5.内镜治疗治疗出血病人的非手术治疗措施：1.输血2.血管加压素3.生长抑素4.三腔二囊管5.内镜治疗(endoscopictreatment)注射硬化剂曲张静脉套扎治疗出血病人的非手术治疗措施：注射硬化剂曲张静脉套扎1.输血2.血管加压素3.生长抑素4.三腔二囊管5.内镜治疗肝功能代偿的病人，发生大出血，应立即手术非手术治疗24~48小时无效者治疗手术治疗的适应证：手术方式：分流手术(shuntoperation)断流手术(devascularizationoperation)治疗手术方式：分流手术(shuntoperation)脾肾静脉分流“限制性”侧侧门腔静脉分流FormSabistonTextbookofSurgery,17thed.虽然降低门静脉压力，但影响门静脉血向肝脏灌注，肝性脑病发病率高！治疗手术方式：选择性分流术选择性远端脾肾静脉分流术(Warren手术)理论上有其合理性，但术后仍有60%的病人失去分流选择性经颈内静脉肝内门体分流术(transjugularintrahepaticportosystemicstentshunt，TIPS)主要应用于：1.肝功能较差的病人2.断流术、分流术失败者3.肝移植前的准备TIPS操作步骤1.导管进入门静脉2.送入导丝3.球囊扩张4.置入内支撑5.抽出导丝TIPS的内支撑管直径为8～10mm肝性脑病的发病率仍有10%~20%治疗手术方式：分流手术(shuntoperation)断流手术(devascularizationoperation)贲门周围血管的局部解剖治疗贲门周围血管离断术示意图手术要点：1.切脾，离断所有胃短静脉2.分离食管下段至少5cm，避免遗漏高位食管支和异位高位食管支3.向上翻起胃就能找到胃后静脉4.左膈下静脉5.同时结扎切断上述静脉的伴行同名动脉断流术后再出血的分析及对策断流术后再出血原则上非手术止血遗漏高位食管支、异位高位食管支胃黏膜缺血，屏障破坏，出血性胃黏膜糜烂再次手术分流术和断流术的比较分流术断流术门静脉压力降低升高门静脉灌流减少不变或增加肝功能损坏无明显损坏肝性脑病发生率增加无增加止血效果降低门脉压，能控制出血选择性离断出血血管，止血作用确切治疗肝移植肝移植是治疗终末期肝病的理想方法。但供肝短缺、终身服用免疫抑制剂、费用昂贵等因素，限制了肝移植的临床应用。点我返回第2节肝前型门静脉高压症病因动-静脉瘘形成先天性畸形血栓形成新生儿脐静脉炎脾胃区门静脉高压症gastrosplenicvenoushypertension门静脉海绵样变cavernoustransformationoftheportalvein葛玲玉等.门静脉海绵样变性三维动态增强磁共振血管成像的诊断及其价值.浙江大学学报（医学版）2008；37：203-207动态增强磁共振血管成像显示门静脉海绵样变性临床表现与特点1.脾肿大、脾亢2.上消化道大出血3.腹水4.小儿多见，成人较少5.肝功能，质地，色泽尚正常类似肝硬化门静脉高压症此型的特点辅助检查1.多普勒超声门静脉主干及主要分支的管腔显示不清第一肝门处呈蜂窝状无回声区，内有血流信号确诊率95%2.CT或MRI3.门静脉造影治疗1.分流术脾肾静脉分流术肠系膜上、下腔静脉间桥式“H”分流术2.如呕血严重3.如有动-静脉瘘断流分流+消除瘘口经过合适治疗，预后较好点我返回第3节肝后型门静脉高压症巴德-吉亚利综合征（Budd-Chiarisyndrome）肝静脉或其开口以上的下腔静脉段狭窄或阻塞欧美肝静脉血栓形成亚洲下腔静脉发育异常病因57%38%5%Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型常分三型：Ⅰ型下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞Ⅱ型下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞Ⅲ型肝静脉阻塞DSA显示下腔静脉闭塞赵广生,徐克.布加综合症的比较影像学研究.中国医科大学硕士学位论文.2009CT血管成像及DSA显示隔膜彭出征，隔膜呈弧形充盈缺损马秀华等，布加综合症的多层螺旋CT诊断.第三军医大学学报.2008;30:1914-1917肝左与肝中静脉汇合后与下腔静脉不相通（短箭头），肝中静脉与肝右静脉间可见交通支（长箭头）王翠艳等.多层CT血管成像技术对布加综合症的诊断价值.中国现代普通外科进展.2008;11:255-257临床表现与特点1.男:女为2:12.肝静脉阻塞门静脉高压症状下肢静脉曲张下肢皮肤树皮样改变躯干静脉曲张3.下腔静脉阻塞晚期顽固性腹水、食管胃底静脉破裂出血、肝肾功能衰竭诊断与辅助检查1.根据临床症状确诊率90%2.B超或彩色多普勒能清晰显示病变部位、程度及范围仅必要时采用3.CT或MRI腔静脉、肝静脉成像4.经皮肝穿刺肝（腔）静脉造影治疗原则：1.同时治疗门静脉高压和腔静脉阻塞，优先治疗门静脉高压2.首选介入法，或介入联合手术治疗手术方法：1.贲门周围血管离断术2.脾肺固定术3.肠系膜上静脉、下腔静脉与右心房转流术4.局部病变根治性切除5.肝移植ENDTHANKYOU