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烟雾病病人的护理神经外科：张红霞目的了解什么是烟雾病？烟雾病的病因是什么？发病率？烟雾病的临床表现烟雾病的诊断与分型烟雾病的治疗与护理概念烟雾病又称为Moyamoya病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，故日本人形象地称之为烟雾病。病例患者；xxx性别；女年龄；45岁入院时间；2013年2月15日。病情介绍T36.4℃P;80次／分R21次／分BP144/8mmHg患者以突发头痛、头昏、伴恶心、呕吐数次约3小时与之代诉由急诊科以“脑出血破入脑室”急诊推入病室，呈嗜睡状，双侧瞳孔等大等圆直径约3mm，对光反射均迟钝。CT示；1左侧枕顶叶、颞叶及脑室内出血（脑实质内出血量约34ml)／既往史6年前因“脑室出血”曾在本院住院治疗，期间曾行“侧脑室钻孔外引流术”，术后给与药物治疗，病情好转后出院。否认高血压病史。否认乙肝及结核等传染病史，无外伤及输血史，无药物及过敏史。生于原籍无传染病及接触史。专科检查成嗜睡状，呼之争眼，言语不流利。刺激反应可双侧额纹对称，触劲有抵抗力，双侧腹壁反射减弱，双侧肱二头肌，肱三头肌、脐腱反射及跟腱反射减弱，左侧Babinski征阴性，右侧Babinski征阳性辅助检查CT示；左侧枕顶叶、颞叶及脑室内出血（脑实质内出血量约34ml)血管造影示如图主要用药脱水——甘露醇，甘油果糖营养神经——鼠神经生长因子化痰——沐舒坦止血——蛇毒血凝酶抗血管痉挛—罂粟碱，法舒地尔醒脑——醒脑静保护胃——奥美拉唑血管造影显示如图1烟雾病的病因确切发病原因至今尚不十分清楚可能与变态反应和颈部各种炎症病变刺激等原因造成长期慢性的血管内膜增生和血管修复的迟缓有关研究表明患者子女的发病率比正常人高出37倍，虽有家族倾向，但无基因检查证实血管造影示如图血管造影显示如图1图二显示发病率地区分布发病率最高的是日本其次是韩国和中国等东南亚地区性别差异男性略少于女性男女发病率为1比1.8两个高峰4岁左右的儿童期30-40岁时的中年期颈内动脉闭塞引起的脑缺血代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命症状儿童(%)成人(%)运动障碍44(35.2)16(15.5)感觉异常8(6.4)10(9.7)颅内出血2(1.6)23(22.3)头疼8(6.4)11(10.7)癫痫14(11.2)3(2.9)语言障碍15(12.0)8(7.8)不自主运动8(6.4)2(1.9)视力障碍6(4.8)6(5.8)智力减退及精神症状13(10.4)8(7.8)意识不清3(2.4)12(11.7)头晕2(1.6)2(1.9)吞咽困难1(0.8)1(1.0)发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成行MRA或DSA检查CT和MRI影像可见脑缺血或脑出血性改变出现上述临床症状烟雾病如何诊断？1期（TIA期）颈内动脉末端狭窄，通常累及双侧6期颈内动脉及其分支完全闭塞，烟雾状血管消失；脑的血供完全依赖于颈外动脉和椎基底动脉系统的侧支循环2期（反复发作TIA期）脑内主要动脉扩张，脑底产生特征性异常血管网（烟雾状血管3期（TIA-梗死期）。颈内动脉进一步狭窄或闭塞，逐步累及MCA及ACA；烟雾状血管更加明显（大多数病例在此期发现）5期（梗死期）IV期的进一步发展4期（梗死-TIA期）整个Willis环甚至PCA闭塞，颅外侧支循环开始出现；烟雾状血管开始减少烟雾病分期烟雾病分型30%30%30%10%缺血TIA型梗死型出血型癫痫+其他根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度的情况从轻到重分为6型。铃木分期I期：颈内动脉末端狭窄铃木分期II期：产生烟雾状血管，远端动脉扩张铃木分期III期：烟雾状血管增多铃木分期VI期：烟雾状血管消失，大脑主要靠颈外动脉供用铃木分期V期：烟雾状血管极少，主要动脉分支消失铃木分期IV期：烟雾状血管减少，远端动脉不显影分期-图例铃木分期I期：颈内动脉末端狭窄铃木分期II期：产生烟雾状血管，远端动脉扩张铃木分期III期：烟雾状血管增多铃木分期IV期：烟雾状血管减少，远端动脉不显影铃木分期V期：烟雾状血管极少，主要动脉分支消失铃木分期VI期：烟雾状血管消失，大脑主要靠颈外动脉供血治疗由于本病病因尚不明确，并且对病情发展难以预测，一些患者由于得到足够侧支供血，改善了脑缺血状态，可自发性痊愈。但另一些患者由于失代偿而造成不可逆神经功能障碍，因此在临床治疗中应考虑到这两种情况。内科治疗缺血型出血癫痫脑出血伴颅内高压血管扩张药抗凝药止血药物抗纤维蛋白溶解药抗癫痫等对症治疗脱水，过度通气等控制颅内压手术方法手术时机目的在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。采用内科无效的患者，烟雾病的缺血性发作在自然病程中持续时间长，并且病程越长对智商的影响也越大。故应早诊断，早治疗外科治疗直接和间接血管重建手术，取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某种手术方法的喜好护理措施术前护理术后护理药物治疗、术前准备加强患者及其家属心理护理给患者创造一个安静、舒适、安全的环境饮食护理：自行进食者饮食予以清淡为宜，不能自行饮食者因予留置胃管严密监测24小时病情变化：防止再出血引流管道的护理：防受压、扭曲、折叠、防止逆流感染护理问题及护理措施：A头痛——与血液刺激或颅内压增高有关（1）正确评估头痛部位，性质及程度，并对症处理。（2）卧床休息，头部制动。（3）使用脱水剂，降低颅内压，缓解头痛。B体温过高——与病变累及体温调节中枢或继发感染有关（1）密切观察体温变化，给予物理降温，同时给与特殊连续物理降温，减少盖被。（2）经静脉补充足够的液体。并遵医嘱给予降温药物，给与清淡饮食。（3）及时更换汗湿衣物，保持皮肤清洁，干燥。C清理呼吸道无效——与长期卧床有关。（1）及时吸痰，保持气道通畅。合理使用气道湿化（2）抬高床头15——３０℃防止肺炎发生。(3）遵医嘱给与雾化吸入4次/日。D有感染的危险——与手术创伤和放置各类导管（1）妥善固定各导管，保持引流通畅，防止导管扭曲、打折、滑脱。（2）保持头部伤口干燥，及时更换伤口敷料，引流管护理时应严格无菌操作。（3）注意观察引流液的量、性状及颜色。搬动病人时应夹闭引流管。E潜在并发症——有皮肤完整性受损的危险（1）每1——2小时翻身一次，避免局部组织持续受压。（2）做好各项基础护理，保持床单位的干净整齐潜在并发症——再出血（1）绝对卧床休息4—6周，抬高床头15—30°，利于颅内静脉回流，降低颅内压。遵医嘱给予降压药，适当镇静止痛。保持大便通畅，避免用力及情绪激动，剧烈咳嗽。（2）密切观察病情变化，如患者再次出现剧烈头痛，频繁呕吐，昏迷，脑膜刺激征等均提示有再次出血的可能。应及早发并发症的预防12加强翻身、扣背、吸痰，抬高床头30°。3定时翻身，保持皮肤清洁干燥，避免局部受压，并经常按摩受压部位，促进皮肤血液循环。对尿潴留和尿失禁患者留置导尿，严格无菌操作，加强会阴护理，每日2次会阴擦洗。泌尿系感染肺部感染褥疮康复护理.肢体锻炼：待病情平稳后，早期给予功能为放置，鼓励患者用健侧肢体帮助患侧肢体被动活动，指导患者积极配合针灸及康复训练。语言康复：语言训练应由易到难、由短到长，逐渐进行，反复训练。应从发音器官开始到发单音节单词开始。思考？既然烟雾病是脑血管堵塞引起脑缺血，那为什么有些脑出血的患者也是烟雾病呢？脑出血的原因很多，常见的是高血压脑出血、蛛网膜下腔出血、动脉瘤破裂出血等等。烟雾病脑出血也是其中一种原因。因为烟雾病人颅内血管畸形，血管本身的结构就不健康，可以出现血管弹性差，脆性增加，甚至形成微小动脉瘤。这些不健康的血管往往就会破裂出血。出血后病人就会表现为剧烈头痛、恶心、呕吐、颈部疼痛等。严重的会昏迷不醒。烟雾病脑出血的病人多集中在三四十岁的青壮年。因此对于不明原因地青壮年脑出血，要想到是不是由于烟雾病引起的。谢谢！