肾上腺髓样脂肪瘤影像诊断

肾上腺髓样脂肪瘤影像诊断与鉴别诊断2019-12-04早读片概述肾上腺髓样脂肪瘤（adrenalmyelolipoma，AML）是一种少见的肾上腺良性肿瘤，又称骨髓脂肪瘤、髓性脂肪瘤或髓质脂肪瘤。皮质或髓质都可发生，其发病率较低，由成熟的脂肪组织和骨髓样造血组织按不同比例混合构成。AML为良性无分泌功能肿瘤，内分泌检查一般无明显异常，来源于肾上腺间胚叶组织，瘤体内主要含成熟的脂肪细胞和骨髓细胞，是较少见的无功能肾上腺良性肿瘤。AML分为４型：Ⅰ型，单纯肾上腺髓样脂肪瘤，最多见；Ⅱ型，髓样脂肪瘤合并出血，通常体积较大；Ⅲ型，肾上腺髓外髓样脂肪瘤，多见于后腹膜；Ⅳ型，髓样脂肪瘤发生于肾上腺其他病灶内，瘤体脂肪成分较少，钙化多。CT表现CT征象表现为肾上腺区边界清楚的圆形或椭圆形分叶状肿块，以脂肪密度为主（CT值多在–120～-20Hu之间）；肿块内多有分隔（CT值多在15～40Hu之间），增强可伴有轻度强化。如合并出血感染，可出现包膜增厚强化。螺旋CT的多层重建技术对明确病灶的位置来源有很大的定位作，可清晰地显示病灶与肝肾的交界面，对病灶的定性诊断有很大的帮助。对于发生在肾上腺外的髓样脂肪瘤，术前CT往往不能作出明确诊断，多需术后病理才能确诊。MRI表现表现为由脂肪组织形成的高信号肿块髓样脂肪瘤据MR信号特征分三类：以脂肪成分为主型：T1WI均匀高信号，T2WI中等信号。脂肪和髓样成分混合型：T2WI和T1WI增强上脂肪信号混杂高信号区域。髓样成分为主型：相对于肝脏，T1WI低信号，T2WI高信号，增强有强化；肾上腺髓样脂肪瘤主要与下列肿瘤鉴别：位于肾上极的血管平滑肌脂肪瘤，二者CT表现基本一致，主要是与肾脏的关系不同，如病灶位于肾上腺区且与肾脏界面清楚，则为肾上腺髓样脂肪，如病灶在多个层面上与肾脏关系密切，且肾上腺结构显示清楚完整、受压移位时，应考虑肾脏血管平滑肌脂肪瘤。多层螺旋CT多平面重建（MPR）、容积再现（VR）或MRI冠状位、矢状位可以明确肿瘤与肾脏的关系。肾上腺腺瘤，一般以软组织成分为主，有的功能性肿瘤密度较低，但CT值一般不低于–10Hu；且直径多小于2cm，并有相应的临床症状及其生化指标异常。腹膜后含脂肪的肿瘤，脂肪肉瘤为恶性肿瘤，主要为不成熟的脂肪组织，增强扫描有不规则且不均匀强化和不同程度的侵袭征象。脂肪瘤以成熟脂肪成份为主，密度均匀，肿块内无分隔；大部分畸胎瘤含有高密度骨组织、牙齿或不规则斑片钙化，呈球状的毛发飘浮在脂肪表面。血管平滑肌脂肪瘤肿瘤在组织学上主要由3种成分构成：平滑肌、脂肪组织和异常血管。临床主要分两类：1、多数肾区单发肿块不合并结节硬化，以中年女性多见，约占80%。2、少数为两侧合并结节硬化。肾实质内病变比较多见，但外生型表现为腹膜后肿块。CT和MR表现为肾实质内边界清楚的低密度/含脂肪信号肿块，常为多房、分隔状表现，增强扫描肿块内软组织成分明显强化，脂肪成分不强化。外生型表现肾实质缺损，内部可见增粗的血管影，常见并发出血。脂肪肉瘤腹膜后原发性脂肪肉瘤包括高分化型，粘液型，圆形细胞型，多形性型，去分化型。分化型脂肪肉瘤主要由脂肪瘤样和硬化性成分组成，脂肪瘤样成分的CT密度、MRI信号与脂肪成分相似，而硬化性成分与肌肉的密度和信号相似。粘液性脂肪肉瘤CT平扫密度和MRI信号同水相似，CT增强扫描表现为网状延迟强化。圆形细胞性和多形性脂肪肉瘤表现为无明显脂肪，但有灶性坏死的软组织肿块。去分化脂肪肉瘤表现为分化良好的脂肪瘤样成分与明显强化的软组织肿块成分，二者分界清楚。谢谢