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颈静脉球瘤glomusjugularetumour颈静脉球瘤颈静脉球瘤（Glomusjugularetumor）定义源于颈静脉体的化学感受器小体。这些小体由神经、肌肉、血管等组织聚集而成。这些组织成分的增殖形成颈静脉球瘤。根据病变部位分为：1.病变主要侵犯中耳腔及鼓室，成为鼓室体瘤。2.侵犯颈静脉体和颈内静脉，并殃及中耳和乳突区，称为颈静脉球体瘤。起源于颈静脉球及鼓室副神经节的肿瘤。包括鼓室体瘤(发生于鼓室内沿舌咽神经鼓室支或迷走神经耳支走行处的血管外膜小体)和颈静脉球体瘤(发生于颈静脉窝感受器小体)。有些国外学者将颈静脉球体瘤和鼓室体瘤合称为颞骨血管球瘤胚胎来源为神经嵴组织的化学感受器细胞，但起源部位及生长路径不同病理命名：鼓室球瘤颈静脉球体瘤副神经节瘤非嗜铬细胞瘤非嗜铬性副神经节瘤化学感受器瘤血管球瘤和类颈动脉体瘤由于习惯，颈静脉球体瘤这一名称仍再沿用。颅外段颈静脉解剖颈静脉球的位置颈静脉球的位置颈静脉球周围有什么颈静脉球瘤的位置颈静脉球瘤的位置颈静脉球瘤的位置富血管性肿瘤，呈球形或结节性生长，供血动脉来自咽升动脉的鼓室下支，并有茎突支后听动脉、枕动脉、颌内动脉、椎动脉、内听动脉的分支。颈静脉球瘤流行病学1945年Rosenwasser首先描述并阐明这一肿瘤的性质1951年Guild将其命名为“颈静脉球瘤”并沿用至今发生率约为1/130万，占全身肿瘤的0.03%.头颈部肿瘤的0.60%，在化学感受器瘤中居第2位女性多见，男女比例为1:2.60~1:10，发病年龄多在41~53岁多为单发，约10%为多发，如双侧球瘤或合并颈动脉体瘤、迷走神经副神经节瘤等颈静脉球瘤病理特点:病理上是良性，临床上是恶性。绝大多数属于良性无分泌性(非功能性)副交感神经节瘤,而分泌型则更少见,临床上约有1%～4%的颈静脉球瘤为功能性。可分泌以儿茶酚胺为主的多种神经肽类激素肿瘤一般为良性，生长缓慢，故易漏诊及误诊瘤体间质血管丰富，为扩张的薄壁血窦，甚至呈血管瘤样改变，可不断增大，故表现为恶性生长方式，易沿血管、神经蔓延并向颅内生长，侵蚀邻近骨质，压迫周围脑组织。团状或腺泡状上皮样细胞是肿瘤的主要细胞，具有或潜在有内分泌功能颈静脉球瘤glomusjugularetumour：化学感受器瘤，血管纤维组织包裹的瘤细胞形成球形结节。肿瘤来自于颈静脉球外膜的血管球细胞。副神经节瘤paraganglioma：左图示肿瘤细胞nse阳性。右图为梭形的支持细胞及纤维网架s-100染色阳性。颈静脉球瘤肿瘤分型Fisch分型A型(小型)肿瘤单纯局限于鼓室内B型(中型)肿瘤限于鼓室～乳突区，迷路下无骨质受累。C型(大型)肿瘤破坏骨迷路或颞骨岩尖部。C1型肿瘤侵及颈静脉孔、颈静脉球及颈动脉管垂直段C2型肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段C3型肿瘤破坏骨迷路和颞骨岩尖部，同时侵入颈动脉管水平段D型(巨大型)肿瘤扩展到颅内D1型颅内扩展≤2cmD2型颅内扩展2cmD3型颅内扩展广泛，无法手术切除。颈静脉球瘤肿瘤分型及分型Classcock~Jackson二分法(1)Classcock分型（鼓室体瘤）I级肿瘤较小，局限于鼓岬，不超过锥隆突;II级肿瘤完全充满中耳腔;III级肿瘤充满中耳腔，并延伸至乳突;IV级肿瘤充满中耳腔，向后延伸至乳突，向外穿过鼓膜充满外耳道，也可能向前扩展到颈内动脉。(2)Jackson分型（颈静脉球体瘤）I级肿瘤较小，局限于颈静脉球、中耳、乳突;II级肿瘤沿内耳道扩展，可能致使颅内受累;III级肿瘤延伸至岩尖，可能有颅内受累;IV级肿瘤范围超过岩尖到达斜坡或颞下窝，可能有颅内侵犯。颈静脉球瘤临床表现(1)中耳型:肿瘤位于鼓室，侵犯外、内耳道及面神经管，主要表现为搏动性耳鸣、听力下降，且往往为首发症状，严重者可出现传导性耳聋；晚期可见外耳道出血及肿物，耳镜检查鼓膜下方可见红色团块，亦可有头晕、混合性耳聋及患侧面瘫等症状。(2)颈静脉孔型或颅内型:肿瘤位于颈静脉孔并侵犯颅内。主要表现为颈静脉孔综合征，即患侧第9~11对脑神经麻痹，患者可有吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、斜方肌和胸锁乳突肌萎缩等，并可有乳突及下领角肿胀，耳后动脉杂音，眼球震颤、患侧肢体共济失调等；晚期还可能出现颅内压增高和脑干受压症状。(3)混合型:表现为上述两型的混合。其中，搏动性耳鸣和听力下降是最常见的症状。功能性颈静脉球瘤患者可出现阵发性或持续性高血压，且血压波动大，甚至是高血压危象和低血压休克的交替，并可伴头痛、多汗、心悸、面色苍白、代谢紊乱等交感神经兴奋表现。颈静脉球瘤影像学检查CT特征表现为颈静脉窝扩大，边缘骨质呈虫蚀样改变，颈静脉孔或中耳内不均匀略高或等密度软组织影，增强后呈明显均一强化。动态增强扫描似动静脉畸形，即充盈与排空皆呈快速变化。当病变侵及颅后窝时可表现为类似脑桥小脑角肿瘤的征象，如脑干移位或脑室扩张；当肿瘤穿过鼓室突向外耳道则表现为“冰山顶”征。CT检查有利于早期判断骨质的变化，在显示骨质破坏的细节上优于MRI，但对周围血管受侵及回流情况显示欠佳。当肿瘤较小或累及中耳底板时也难以分辨。CT示左侧中耳溶骨性破坏肿物占据左颈静脉孔，周围骨质被吸收破坏颈静脉球瘤影像学检查MRIT1WI序列病灶呈等、略低或混杂信号，T2WI呈高、低混杂信号，在相对高信号的肿瘤背景内间有扭曲的条索状低信号区，即“椒～盐”征，此为颈静脉球瘤的特征性表现，为瘤内扩张血管流空所致。增强后明显强化，可显示直径仅数毫米的颈静脉球瘤，强化高峰约在150s时出现，10～15min内缓慢下降，此特点有助于与该区其他肿瘤或瘤样病变相鉴别。MRI因其清晰的软组织分辨力、无伪影、可多方位成像等在区别颈静脉球瘤与软组织、评价肿瘤对颅后窝及周围重要血管神经的侵犯方面比CT更具优势，定位诊断也更准确，但在显示听小骨、骨迷路及骨质破坏细节上不如CT。左侧颈静脉窝病灶呈高、低混杂信号，在相对高信号的肿瘤背景内间有扭曲的条索状低信号区，即“椒~盐”征增强扫描后病灶明显强化“椒~盐”征：盐代表慢血流和肿瘤细胞，胡椒代表快速血流造成的血管流空影头痛2-3年，加重数月伴搏动性耳鸣。神经系统查体无异常颈静脉鼓室球瘤A.3D-TOFMIP,右侧颈内动脉颞内段正后方高信号。B.经颈静脉孔水平MRA扫描原始图像是高速流动的颈内动脉（大黑箭）呈高信号，颈静脉球呈低信号（低速血流）。在颈动脉和颈静脉之间见异常供血动脉（小黑箭）呈斑点状高信号强度。病变实性部分位于鼓室管或Jacobson管(白箭头）内，沿舌咽神经骨支（Jacobson神经）达中耳腔内的岬表面（双黑箭头）。C.与B图相同部位TOFMRA增强图像示颈动脉（黑箭）和血管球瘤供血动脉（小黑箭）内高速血流呈高信号。MRI增强扫描见因颈静脉球强化（白箭），使其信号强度不同于血管球瘤，易于识别颈静脉孔处的血管球瘤（黑箭头），病灶在鼓室管或或Jacobson管（白箭头）和中耳道（双黑箭头）内延伸。D.CT扫描示骨质破坏程度。病灶在下鼓室内的延伸情况（双白箭头）和或Jacobson管扩大（白箭头），颈静脉孔外壁骨皮质破坏（小白箭），但即使CT增强扫描图像也不能识别病灶在颈静脉孔（JF）内的延伸。图a磁共振成像和图b计算机断层扫描可见左侧中耳溶骨性破坏女性，43岁,左耳耳鸣、听力进行性下降5年图1为术前MRI冠位强化图2为术前MRI轴位强化图3为术前DSA检查，显示肿瘤血供极其丰富，主要由颈外动脉供血图5为术后复查MRI冠位强化显示肿瘤切除满意在诊断颈静脉球瘤时还应注意：正常的右侧颈静脉孔大于左侧的颈静脉孔，原因是右侧颈静脉和乙状窦较大，所以应分清正常或异常的颈静脉孔，只有当颈静脉孔边缘骨质有虫蚀状破坏时才可提示本病的诊断。颈静脉球瘤影像学检查脑血管DSA动脉期见颈静脉孔、乳突区大片血管团块影，其间血管蜿蜒迁曲，颈内、外动脉间距受压增宽，供血动脉明显增粗，多为来自颈外动脉系统的咽升动脉，是特征性表现；亦可有耳后动脉、枕动脉、脑膜副动脉、脑膜中动脉。实质期见肿瘤明显染色，呈湖状、巢状或分叶状。静脉期见同侧乙状窦末端、颈静脉球及其近端颈内静脉不显影，提示受压闭塞或瘤栓占位；亦可表现为患侧乙状窦、横窦于颈静脉球部回流受阻，血流缓慢，可有粗大的引流静脉汇入颈内静脉。※对侧造影可发现多发性瘤目的：不单纯用于检查，而是用来分析肿瘤血管结构和血流动力学变化，协助制定手术方案和控制手术中出血，并与血管内治疗相结合，指导手术前栓塞。颈静脉球瘤鉴别诊断鼓室体瘤主要需与耳部疾患如急性中耳炎、特发性血鼓室、迷路型耳硬化症、鼓室底裂、胆固醇肉芽肿、脂性中耳炎、中耳癌等进行鉴别。颈静脉球体瘤则应与相同部位的神经鞘瘤、皮样囊肿、脊索瘤、脑膜瘤相鉴别，并排除血管异常、颈静脉球高位。鉴别诊断高位颈静脉球：highjugularbulb，HJB，正常颈静脉窝顶多不超过蜗窗水平，超过蜗窗者为高位。局限在中耳内，于内听道或其上层面见位于内听道后外方岩骨内的圆形或类圆形骨孔影，孔周缘光滑锐利，无骨质虫蚀性破坏。2、颈静脉孔区血管病变包括颈静脉孔外凸性裂开畸形，颈静脉球进入下鼓室内，颈内动脉走行异常，原始镫骨动脉、中耳内颈内动脉瘤等。以上病变均局限于中耳内，头颅平片和CT显示颅底各骨孔位置正常，无骨质虫蚀性破坏。3.非富血管性肿瘤常见有神经鞘瘤、皮样和表皮样囊肿、炎性或非炎性肉芽肿、软骨肉瘤、转移癌，这些肿瘤也可表现为舌后1/3味觉减退(舌咽神经)声带及软腭麻痹(迷走神经)和斜方肌及胸锁乳突肌力弱(副神经)的颈静脉孔综合征症状。除皮样或表皮样囊肿以外，这些肿瘤CT扫描都可显示高密度影，但从血管造影上很少有颈静脉球瘤所示的早期肿瘤染色。4、脑膜瘤可发生在颅底的颈静脉孔区，CT扫描和血管造影时，可有类似颈静脉球瘤的征象，但是，脑膜瘤可有钙化和造成局部骨质增生明显，而颈静脉球瘤以骨质破坏为主。5.颞骨肉瘤常表现为大范围的颅骨破坏，病程短，早期即有多发性脑神经损害，无颈静脉球瘤脑神经受损的先后顺序。颈静脉球瘤治疗方法手术治疗放射治疗（普放，伽马刀）血管内治疗三者结合治疗手术切除为最主要的治疗方法。放射治疗或血管内治疗的效果不如手术，逐渐成为手术的辅助治疗手段，或仅在不能手术的情况下使用。颈静脉球瘤---血管栓塞治疗国内最早文献：陕西省人民医院介入放射科王智民颈静脉球瘤的导管治疗(附2例报告)，实用放射学杂志，1995，11（8）506-507珠江医院神经外科李铁林巨大颈静脉球瘤术前血管内栓塞一例，中华神经外科杂志，l995，11（1）25国内检索例数最多：上海交通大学医学院附属新华医院放射科俞炬明颈静脉球瘤术前血管内治疗的应用价值，介入放射学杂志，2009，18（7）484-487颈静脉球瘤---血管栓塞治疗A.栓塞治疗方法步骤1.术前2-3天。分析CT、MRI图像，明确颈静脉球瘤的大小及肿瘤对颈动、静脉的压迫侵犯情况2.Seldinger法，股动脉置入6F动脉鞘管，分别行双侧颈内、外动脉、椎动脉造影。3.明确肿瘤主要供血动脉，确定其无颅内交通分支血管后，先将导管（4-5F椎管）头端选择性置于颈外动脉供血动脉分支内，在透视监视下先用明胶海绵颗粒栓塞瘤巢，再用明胶海绵条用对比剂推送至靶血管行栓塞。栓塞结束的指征有肿瘤供血动脉的血流明显减慢且出现滞流、肿瘤染色消失。栓塞前栓塞后颈静脉球瘤---血管栓塞治疗A.栓塞治疗方法栓塞材料：液体栓塞剂---IBCA、NBCA固体栓塞剂---明胶海绵颗粒，300～510μm的聚乙烯醇(polyvinylalco-hol,PVA)颗粒，150～300μm的IVALON，弹簧钢圈，真丝线段颈静脉球瘤---血管栓塞治疗A.栓塞治疗方法栓塞血管：咽升动脉（最常见）上颌动脉颞浅动脉枕动脉耳后动脉颈静脉球瘤---血管栓塞治疗A.栓塞治疗方法栓塞血管：颈静脉球瘤富含血管，大多有包膜，呈多中心或多分叶生长，其各叶的供血动脉可来源各异，某支供血动脉可以只供应肿瘤的某一叶，且很少与其他叶供血动脉沟通椎动脉分支、颈深动脉、甲状颈干及颈内