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概述骨肉瘤（osteosarcoma）亦称为成骨肉瘤（csteogenicsarcoma）或骨生肉瘤，起源于原始成骨性结缔组织骨肉瘤是我国最常见的原发恶性骨肿瘤，约占恶性骨肿瘤的44.6%，是软骨肉瘤3倍，纤维肉瘤7倍；男性多于女性，2.3：1；好发年龄15～25岁（占75%），50岁以上好发于扁骨；好发于长骨（96%）干骺端，股骨下段和胫骨上段占70%-80%；扁骨及不规则骨中以髂骨多见；骨肉瘤恶性度高，平均病程0.5～1年。早期就发生肺转移，转移灶有成骨WHO2013骨肿瘤分类骨源性肿瘤恶性低级别中心型骨肉瘤普通型骨肉瘤成软骨型骨肉瘤成纤维型骨肉瘤成骨型骨肉瘤毛细血管扩张型骨肉瘤小细胞骨肉瘤继发性骨肉瘤骨旁骨肉瘤骨膜骨肉瘤表面高级别骨肉瘤其他分类方法发生部位：髓内性、皮质内性、表面性、骨膜性、骨旁性分化程度：高度恶性、低度恶性组织成分：成骨细胞性、成软骨细胞性、成纤维细胞性、纤维组织细胞性、毛细血管扩张性、小细胞性病灶数目：单发性、多中心性病程：原发性、继发性常用分型普通型骨肉瘤：溶骨型、成骨型、混合型骨旁骨肉瘤骨膜型骨肉瘤毛细血管扩张型骨肉瘤小细胞性骨肉瘤继发性骨肉瘤多中心性骨肉瘤骨外骨肉瘤一、普通型骨肉瘤原发于髓内的高度恶性的骨肉瘤10-30岁男女发病率2：1股骨、胫骨、肱骨等。50-70%位于膝关节附近；骨盆骨肉瘤老年人多见疼痛、肿胀、活动受限、局部发热血清碱性磷酸酶升高。病理大体：肿瘤大体形态和质地取决于软骨、纤维和骨组织所占的比例，可成粉红色鱼肉样，或蓝灰色、紫红色；镜下：肿瘤的基本成分为肉瘤样间质细胞，伴有肿瘤性骨样组织形成。传统分为成骨性、成软骨性和成纤维性。大体标本大体标本影像学表现骨质破坏①斑状或大片状：圆或不规则透明区，边界不清，位于髓腔内瘤区中心部，细胞分化较差，恶性度较高②虫蚀状：米粒大小透明区，边界不清，位于髓腔内肿瘤边缘部，瘤细胞分化差，恶性度高③筛孔及发丝状透明区，边较模糊，瘤细胞分化较差，恶性度高；病理骨折少见。瘤骨①象牙质样：密度特高，边界较清或模糊，无骨结构，位于髓腔或软组织肿块内，肿瘤中心区，细胞分化较成熟，恶性较低；②云絮状或斑片状：密度浅淡，边界不清，亦无骨结构，位于髓腔或软组织肿块内，瘤边缘部，细分化差，恶性度高；③针状：呈粗细不均，密度较高，垂直状、放射状或蜷曲交叉状，边界可辨，位于骨皮质，伸向软组织肿块内，细胞分化较差，恶性度高骨膜增生①平行型或葱皮型：前者为单层钙化骨膜，位于早期病变或肿瘤邻近的骨干。后者为多层钙化骨膜，位于肿瘤中心部位表面；②三角型（Codman三角）：肿瘤突破骨皮质及骨膜处，骨膜呈三角形钙化；③放射或垂直状：粗细大小相似的骨膜钙化，与骨干垂直或呈辐辏状软组织肿块边界常模糊，其内可有瘤骨，瘤软骨钙化及出血、坏死、囊变等巨大软组织肿块内可出现出血、坏死或囊变，呈局限膨突，无瘤骨，但周围有瘤骨包绕CT的价值可评价肿瘤在髓内和软组织的侵犯范围对显示骨皮质的破坏优于平片增强扫描：瘤组织不均匀强化，中心部位可显示无强化的坏死液化区MRI的价值MRI显示肿瘤在骨内、外的侵犯优于CT，可进行某些组织成分定性可评价肿瘤在髓内和软组织侵犯范围骨肉瘤典型的表现T1WI呈不均匀低信号，T2WI呈不均匀高信号，形态不规则，边界模糊Gd-DTPA增强：早期边缘强化，逐渐向中心进展；软组织肿块强化程度高于髓腔内肿瘤。增强MRI可用于判断肿瘤向关节内的侵犯和关节内有无渗液MRI瘤骨、瘤软骨钙化和骨膜增生在T1WI和T2WI均表现为低信号瘤周水肿区、非骨化的瘤组织和液化区在T1WI呈低信号，T2WI和脂肪抑制序列呈高信号瘤血管呈点、条或放射状排列的低信号流空区亚急性出血在T1WI和T2WI均呈高信号区骨皮质破坏与瘤组织信号相等动脉造影及DSA肿瘤局部血循环增加，约占79.2%新生毛细血管网及瘤血管形成可明确周围血管移位和侵蚀的程度可明确供血血管并进行栓塞，为手术做好准备核素骨扫描原发肿瘤处一致性的放射性浓聚可提供肿瘤向骨外侵犯范围核素浓聚的范围超出了骨肉瘤的真实边界男，15岁，发现右胫骨肿物2月男15岁，胫骨近端肿胀3月，伴间歇性疼痛，活动后加重MRI二、骨旁骨肉瘤骨表面骨肉瘤中最常见的类型,起自于骨表面成骨性结缔组织10-50岁，男女发病率为1:1.5长骨。股骨、肱骨、胫骨等；最常于股骨远端后方（50-70%）低度恶性生长缓慢；围绕骨干生长的瘤骨瘤骨与骨干之间1-5mm间隙症状和体征隐匿，具有疼痛、肿胀，可触及肿块病理大体：突出于骨表面，分叶状、宽基底肿块。骨皮质增厚，无骨膜反应，髓腔正常；镜下：类似骨内低度恶性骨肉瘤。影像学表现大的高密度卵圆或圆形肿块，边缘光滑、分叶或不规则状，以宽基底附着于皮质外肿瘤内的骨化由肿瘤基底向周围发展CT可明确肿瘤范围，可显示高密度肿瘤内的低密度区女，35岁，右膝关节疼痛三年余，继而出现肿物女，38岁女，61岁，发现左股部肿物一个多月，伴肿胀，轻度疼痛，左膝关节活动不便三、骨膜骨肉瘤不常见，仅为骨旁骨肉瘤的1/310-30岁，男女无差别长骨骨干。股骨、胫骨常于股骨远端前侧或内侧局部肿胀，疼痛，触痛，病史长病理大体：骨表面可见软的分叶状病灶。软骨样外观，灰色，中央区可见钙化镜下：相对分化不良，以软骨母细胞为主影像学表现骨内病变局限在皮质内，皮质增厚肿瘤外形不规则，通常伴随不均匀的放射状骨针髓腔一般不受累女，22岁，二十天前发现右大腿中段内前侧肿物，质硬，有压痛女，16岁，左腿疼痛半年，加重十天四、毛细血管扩张型骨肉瘤又称出血性骨肉瘤肿瘤内存在大的囊腔，囊腔内充满新鲜血或凝血块占所有骨肉瘤的11%左右大多发生在10～30岁，男女比例约为2：1股骨、胫骨、肱骨可发生病理骨折病理大体：肿瘤切开时易碎，包含充满血的囊性区和软的坏死的实性组织区，可有钙化，无硬化的瘤骨镜下：囊状血腔，由纤维间隔所分隔，呈海绵状；骨样组织量少大体标本影像学表现溶骨性破坏，可出现轻微、少见的钙化大的多房或假囊性膨胀性病灶，骨膜反应少见，可见病理骨折和软组织肿块T1WI可显示出血的高信号和液液平面，增强扫描呈不均匀强化女，43岁五、低级别中心型骨肉瘤类似于良性骨肿瘤少见，1-2%20-40岁，老年人也可，男女无差别膝关节周围临床症状轻，持续时间长，数月至数年的疼痛，无肿胀病理大体：砂粒状，灰色，可呈纤维性及鱼肉状，皮质破坏，髓内肿瘤可侵犯骨的全长镜下：交织排列成束状的梭形细胞组成，核异型少见影像学表现可硬化，可溶骨性破坏可向骨骺骨干扩展，侵犯骨皮质，髓腔膨胀，形成软组织肿块，无明显骨膜反应类似良性肿瘤：纤维结构不良、非骨化性纤维瘤和软骨粘液样纤维瘤男，47岁，右股骨远端肿物一年，渐增大，质硬，时感疼痛男，40岁，外伤发现女，23岁六、小细胞性骨肉瘤肿瘤细胞小，类似Ewing肉瘤细胞少见，约1.5%10-40岁，无年龄性别区分股骨、肱骨、胫骨和髂骨短期疼痛和肿胀预后差病理大体：同普通型骨肉瘤镜下：小细胞组成，排列为实性片状或由纤维间隔分成小叶，含有成骨样组织，呈灶性、花边样分布影像学表现溶骨性破坏，侵犯髓腔和皮质，可有骨膜反应和软组织肿块伴有浸润性骨破坏男，14岁，高处摔伤右小腿致病理骨折七、继发性骨肉瘤继发于良性骨肿瘤、肿瘤样病变畸形性骨炎、骨纤维异常增殖症、成骨不全、巨细胞瘤、骨梗塞等恶性变的征象：局部持续性疼痛碱性磷酸酶增高骨破坏范围增大，出现骨膜反应肿瘤骨出现肿块增大八、多灶性骨肉瘤又称骨肉瘤病可多中心病灶同时起源，多中心病灶不同时起源各骨骼均可发生疼痛，分布弥散病灶呈均一硬化，一般不超越骨皮质病程迅速，预后差病理大体：呈分叶状，其下方骨皮质受侵。肿瘤质地取决于以成骨、成软骨还是成纤维为主，但所有肿瘤均具有“软”的区域镜下：同普通骨肉瘤分型1型：18岁以下，多发病灶同时出现，恶性度高，预后差2型：18岁以上，相继6月内出现多发病灶3型：年龄不限，6月以上出现多发病灶男，8岁男，16岁男，8岁，右小腿肿物切除术后复发七个月，明显增大、质硬、皮温高，静脉怒张九、表面高度恶性骨肉瘤涉及骨表面的骨肉瘤包括骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、表面高度恶性普通骨肉瘤罕见年龄性别无特异性管状骨多见，尤其是股骨干局部包块，伴或不伴局部疼痛病理大体：呈分叶状，其下方骨皮质受侵。肿瘤质地取决于以成骨、成软骨还是成纤维为主，但所有肿瘤均具有“软”的区域镜下：同普通骨肉瘤影像学表现位于皮质外表面突入软组织的宽基底肿块，部分钙化或骨化，骨皮质可破坏，有骨膜反应CT可显示髓腔受侵，软组织边界清楚十、骨外骨肉瘤发病年龄大乳腺、臀部、甲状腺、大腿软组织内出现瘤骨、瘤软骨预后好