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尿道下裂山西省儿童医院泌尿外科张旭辉尿道下裂•定义•病因•临床表现•伴发畸形•诊断及鉴别诊断•治疗定义尿道下裂（hypospadias）是因前尿道发育不全，导致尿道口达不到正常位置的阴茎畸形，即开口可出现在正常尿道口至会阴部途径上，部分病例伴发阴茎下弯。发病率达4-8‰尿道下裂的病因遗传因素内分泌因素环境污染（如杀虫剂、塑化剂等）尿道下裂的临床表现1.异位尿道口2.阴茎下弯：阴茎头与阴茎体纵轴的夹角。轻度＜15°中度15°～35°重度＞35°3.包皮的异常分布：包皮系带缺如，包皮在阴茎头背侧呈帽状堆积。尿道下裂的临床表现根据尿道口位置尿道下裂分四型：Ⅰ°：阴茎头、冠状沟型；Ⅱ°：阴茎体型；Ⅲ°：阴茎阴囊型；Ⅳ°：会阴型。轻度中度重度尿道下裂伴发畸形腹股沟斜疝：9%睾丸下降不全：9%前列腺囊：常伴发于重度尿道下裂10-15%阴囊分裂、阴茎阴囊转位、阴茎扭转、小阴茎及重复尿道等肛门直肠畸形，心血管畸形，胸壁畸形;尿道下裂的诊断尿道下裂为体表显露性疾病，通过体检一般可明确诊断。帽状包皮阴茎下弯异位尿道口阴囊分裂左隐睾尿道下裂的鉴别诊断☆但对会阴型尿道下裂合并隐睾、阴茎阴囊转位者，术前应进行性别判断，以排除某种类型的两性畸形。☆检查相关：体检；染色体检查；尿17酮、17羟孕酮类固醇排泄量测定等内分泌检查。腹腔镜性腺探查及性腺活检☆须要鉴别的性别畸形：女性假两性畸形（肾上腺皮质增生症，CAH）；男性假两性畸形；真两性畸形；混合性腺发育不全。尿道下裂的鉴别诊断女性假两性畸形尿道下裂的鉴别诊断真两性畸形尿道下裂的治疗一、手术最终目的尿道下裂修复手术的最终目的是：①阴茎外形接近正常；②阴茎完全伸直；③正位开口；④无排尿困难；⑤成年后能正常结婚生育。二、手术最佳年龄目前手术年龄主张在0.5～1.5y进行。尿道下裂的治疗三、手术方法的选择☆尿道下裂的外科治疗一直是小儿外科及泌尿外科医师十分关注而又非常棘手的问题,其术式达300种以上，足以说明尿道下裂成形术的难度、复杂性及挑战性。☆尿道下裂手术包括以下五个方面：①伸直阴茎；②尿道成形；③尿道口及阴茎头成形；④阴囊成形；⑤阴茎的皮肤覆盖尿道下裂的治疗几种常用的非保留尿道板的手术方法：尿道口前移阴茎头成形术（MAGPI术）Mustarde手术Duckett术Duplay＋Duckett手术阴囊岛状皮瓣尿道成型术Koyanagi手术游离组织代尿道技术Denis－Browne术尿道下裂的治疗几种常用的保留尿道板的手术方法：Mathieu手术保留尿道板加盖法(Onlay手术)尿道板卷管法Snodgrass手术尿道板离断中央插入其他替代材料结束语★诊断容易。★重度尿道下裂需与性别畸形鉴别。★尿道下裂的病因至今仍不十分清楚，不能预防或干预尿道下裂的发生。★手术矫正仍是治疗尿道下裂唯一有效的途径，其手术方法繁多，没有一种术式可以包治所有类型的病例。