发绀一、概念发绀(cyanosis)又称紫绀,是指血液中还原血红蛋白增多,使皮肤粘膜呈青紫色的表现。发绀在皮肤较薄、色素较少及毛细血管丰富的部位,如口唇、鼻尖、颊部、甲床及耳廓等处较明显,且易观察到。二、发生机制紫绀是由于血液中还原血红蛋白绝对含量增多所致。当某种原因使毛细血管血中还原血红蛋白含量增多至50g/L时,可使皮肤粘膜呈青紫色即紫绀。紫绀是缺氧的表现,但缺氧不一定都导致紫绀如重度贫血(Hb60g/L)时,即使有严重缺氧,动脉血氧饱和度明显降低,亦难出现紫绀;红细胞增多症时,无论缺氧存在与否,只要血液中还原血红蛋白的含量增多,亦可出现紫绀。三、病因与临床表现(一)血液中脱氧血红蛋白增多1、中心性紫绀是由于心、肺疾病所致。表现为全身性紫绀,青紫色除见于四肢末端、颜面(口唇、鼻尖、耳垂处)、躯干皮肤,亦见于粘膜(如口腔粘膜、舌的腹面粘膜),紫绀部位温暖,局部加温或按摩紫绀不消失。又可分为:①肺性发绀常见于各种严重呼吸系统疾病。如呼吸道梗阻、重症肺炎、肺气肿、肺瘀血、肺水肿、弥漫性间质性肺纤维化、大量胸腔积液等。发生机制是由于呼吸功能衰竭,引起通气和(或)换气功能障碍,肺的氧合作用不足,使体循环血中还原血红蛋白增多,出现紫绀,②心性混合性发绀见于紫绀型先天性心脏病,如Fallot四联症。发生机制是由于心脏或大血管间存在异常通道,部分静脉血未经肺进行氧合作用,直接经异常通道分流混人体循环动脉血中,使体循环血中脱氧血红蛋白增多,如果分流量超过心输出量的1/3时.即可引起紫绀。2、周围性紫绀因周围血液循环障碍特点常出现于四肢的末梢及下垂部分,如肢端、耳垂及鼻尖,局部皮肤发凉,经加温或按摩使之温暖后,紫绀可消退。见于右心衰竭、缩窄性心包炎、局部静脉病变等所致的体循环静脉瘀血及严重休克、肢体动脉闭塞。3、混合性紫绀中心性和周围性紫绀并存时。见于全心功能不全,因肺瘀血,血液在肺内氧合不足,以及周围血流缓慢,血液循环障碍所致。慢性肺源性心脏病出现呼吸衰竭及右心衰竭时,亦表现为混合性紫绀。(二)血液中异常血红蛋白增多1、高铁血红蛋白血症血红蛋白中二价铁被三价铁代替形成的高铁Hb,不能携带氧,当血液中含量达30g/L时出现紫绀。见于亚硝酸盐、磺胺类、硝基苯中毒特点是急骤出现,病情严重,氧疗无效,静脉血呈深棕色,暴露于空气不能变成鲜红色,静脉注射硫代硫酸钠、大量维生素C,可使紫绀消退。肠源性紫绀(肠源性青紫症)大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜,而引起的中毒性高铁血红蛋白血症,也可出现发绀。2、硫化血红蛋白血症能引起高铁血红蛋白的药物或化学物质均能引起硫化血红蛋白血症,其先决条件是病人同时有便秘,或服用硫化物,在肠道内形成大量硫化氢,后者作用于血红蛋白,产生硫化血红蛋白,当血中含量达到5g/L时,即可出现紫绀。四、伴随症状1.呼吸困难重症心肺疾病、气胸、急性呼吸道阻塞。2.伴杵状指某些先心病、慢性肺部疾病。3.伴意识障碍急性中毒、休克急性肺部感染。