多发性硬化的主要功能障碍及康复评定

多发性硬化的主要功能障碍及康复评定王鑫玉主要功能障碍运动功能障碍感觉功能障碍认知功能障碍言语功能障碍自主神经功能障碍心理与神经功能障碍运动功能障碍I型：抗重力肌收缩而引起的痉挛或称伸肌痉挛II型：屈肌收缩所致快速、持续时间短的痉挛1.2.肌无力大约50%的患者首发症状为一个或多个肢体无力，运动障碍一般下肢比上肢明显，以不对称瘫痪最常见，腱反射早期正常，以后发展为亢进，腹壁反射减弱或消失，严重者可有重症肌无力。3.共济失调、震颤半数患者有，部分晚期患者有Charcot（夏科氏）三主征：眼震、意向性震颤和吟诗样言语。感觉功能障碍1.浅感觉：肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。2.深感觉：位置觉、震动觉、运动觉减退甚至消失。3.特殊感觉:视觉：因此病的临床表现引起单眼急性视力下降，双眼同时受累少见，一侧受累后2~3周出现另一侧受累。出现眼肌麻痹和复视。听力：听力减退。认知功能障碍记忆障碍：记忆缺损尤其即时记忆能力减退思维障碍:抽象概括过程障碍、妄想智力障碍：智力轻度减退言语功能障碍构音障碍：刺耳音质、发音清晰度缺陷、鼻音过重自主神经功能障碍直肠功能障碍性功能障碍膀胱功能障碍心理与神经功能障碍抑郁综合征:发生率为40%，抗抑郁药客场胜好的效果。欣快：至于环境不相关的愉快心情，发生率26%，MS患者因此大多笑容可掬不为自己的病情担心。淡漠、强哭强笑。康复评定简介EDSS是临床应用最普遍的多发性硬化的评估量表，也是临床试验中广泛采用的评价指标。EDSS评分以中枢神经系统八个功能系统的评价为基础，低级别的得分侧重于评价了下列系统的功能障碍，如面部或手指的麻木、视力障碍。高级别的得分则侧重评价了运动系统的功能障碍，主要是行走困难。为避免对照的临床试验偏倚，应该由不知晓患者临床状况的医护人员进行评估；行动不受限的患者必需行走足够的距离，以便评估者做细致的观察；神经功能状况神经功能状况评估中，‘仅有体征’是指检查发现神经系统阳性体征而患者没有自己能觉察的神经功能缺陷；功能系统评价功能系统评价中１分代表患者没有自己能觉察的神经功能缺陷，或阳性体征不影响患者正常的日常活动(视神经，植物神经，和大脑功能除外)EDSSEDSS评分不应该低于功能系统评价的最高分，与MS无关的症状在评估中不予考虑，但应记录备案。说明:视敏度视敏度的评价采用Snellen视力表，测试距离５米，受试者出现1个以上的错误时，即应上移1行。如存在近视，远视，散光等屈光问题，应该矫正达到最佳状态后进行视敏度测试，而且每次测试均应采用一致的矫正方法。视野0=正常1=仅有体征，功能缺陷仅在正规的检查时出现2=中度损害，患者自己能觉察功能缺陷，检查时发现不完全性的偏盲3=重度损害，完全性同向偏盲盲点0=无1=小，仅正规的检查时出现2=大，患者自己诉述视盘苍白0=无1=有说明:脑干缺陷和残疾状况评价0=正常1=仅有体征，临床上可以发现麻木，颜面肌肉无力或颅神经损害但患者自己不能自觉2=轻度:临床上可以发现麻木，颜面肌肉无力，枸音障碍或颅神经损害，患者能自觉3=中度:复视伴有不完全的眼球活动障碍，三叉神经第1,2支支配区域不能分辨锐／顿，三叉神经痛(最近的24小时内至少有1次发作)，闭目无力，听力减退，明显的构音障碍4=重度(显著):在一个方向上完全性的眼球活动受限，单侧或双侧三叉神经支配区域不能分辨锐／顿或完全性感觉丧失，单侧或双侧面瘫伴舌瘫或吞咽困难，饮水呛咳，构音障碍眼球震颤0=正常1=仅有体征2=注视诱发眼震，达不到中度眼震的标准(相当于功能系统评分1分)3=中度，30°水平或垂直注视出现持续眼震，但在原位时无眼震，患者伴或不伴有功能紊乱的症状(相当于功能系统评分1分)4=重度,原位时即可见持续眼震或向各方向均有的粗大眼震影响视力，完全性核间性眼肌麻痹伴有持续外展眼震，眼球摆动说明:*=可选项反射0=消失,1=弱,2=正常,3=亢进,4=阵挛,5=inexhaustible(左右区分用或)跖反射0=屈,1=中性,2=伸皮肤反射0=正常,1=弱,2=缺失*掌下颌反射0=阴性,1=阳性肢体肌力以一组肌肉中肌力最差的肌肉的肌力作为本组肌力的计分。评价3-5度的肌力建议采用单足跳，脚尖脚跟行走等方式评估BMRC计分0=无运动,1=见肌肉收缩，无关节位置变化2=有水平运动，不能抗重力3=能抗重力，但不能抗阻力4=能抗阻力，但不完全5=正常肌力功能性试验*轻瘫试验0=阴性,1=轻度,2=显著*脚尖脚跟行走0=正常,1=不稳,2=不能*单足跳0=正常,1=6–10次,2=1–5次,3=不能肢体痉挛0=正常,1=轻度,仅在快速活动肢体时出现肌张力增加,2=中度,3=严重，快速屈曲肢体时出现可克服的肌阵,4=持续肌肉收缩步态僵硬0=正常,1=仅能觉察,2=显著,运动功能轻度受损,3=持久的剪刀步，严重运动功能受损说明:UE=上肢LE=下肢EO=睁眼EC=闭眼头部震颤和反跳0=正常1=轻度异常2=中度异常3=重度异常躯干共济失调0=无1=仅有体征2=轻度，EC时摇晃3=中度，EO时摇晃4=重度，坐位需帮助肢体共济失调0=无1=仅有体征2=轻度,震颤或活动笨拙易被发现，功能轻微受累3=中度,震颤或活动笨拙影响功能allsphere4=重度，多数功能严重受累步态共济失调0=无1=仅有体征2=轻度，脚尖脚跟行走或直线行走时平衡异常3=中度，正常行走或坐位时平衡异常4=重度，因共济失调不能行走数步或需要搀扶Romberg试验0=正常1=轻度,EC时轻微摇晃2=中度,EC时不稳3=重度,EC时不稳直线行走0=无障碍1=不稳2=不能注意单独存在严重步态共济失调在小脑功能系统评分中可达3如果肌力减退影响了共济运动的检查，记录患者实际表现的得分，并标记'X'，以示受肌力影响的可能。说明:*=可选项UE=上肢LE=下肢浅感觉–触/痛0=正常1=仅有体征,患者对缺陷不自知，但有轻微的感觉减退(温度，手指书写)2=轻度,患者对触／痛觉缺陷能自知，但能分辨锐/钝3=中度,不能分辨锐/钝4=重度,不能分辨锐/钝和／或轻触觉消失5=完全丧失震动觉0=正常1=轻度2=中度3=重度,震动觉消失位置觉0=正常1=轻度,仅有远端关节受累，检查时1–2错误反应2=中度,不能判断任何手指和脚趾的运动，近端关节亦受累3=重度,对运动无感受*Lhermitte征0=阴性1=阳性*感觉异常(不影响功能系统评分)0=无1=有说明:膀胱功能尿迟疑／尿潴留0=无1=轻度，不影响生活方式2=中度，尿潴留，频繁UTI3=重度，需要导尿4=功能丧失，充溢性尿失禁尿失禁0=无1=轻度，不影响生活方式2=中度，不频繁，每周不多于1次但需要穿尿垫3=重度，频繁，每周数次甚至每天1次，需要穿尿垫4=膀胱功能丧失导尿0=无1=间断性自行导尿2=持续导尿直肠功能0=无障碍1=轻度，无大便失禁，不影响生活方式，便秘2=中度，必需用粪垫或改变生活方式便于排便3=严重，需要间断应用开塞露等排便4=直肠功能丧失*性功能0=无障碍1=轻度2=中度3=严重4=功能丧失说明:单独存在抑郁或欣快，大脑功能系统评分为１分，但不影响EDSS评分抑郁／欣快0=无1=有患者主诉抑郁或测试有抑郁表现或检查与其他人明显区别的欣快精神迟滞0=无1=仅有体征，与其他人无显著差异2=轻度，诱发或完成复杂任务时才表现出同其他人的差异3=中度，确定的精神活动异常，但时间，空间及人物的定向力无异常4=重度，时间，空间及人物定向有1或2项异常，明显影响生活方式5=痴呆，意识模糊和／或完全失定向疲乏*0=无1=轻度，不影响日常活动2=中度,影响日常活动不超过50%3=重度,日常活动明显受限，超过50%*因为疲乏的评估缺乏客观性，一些研究中并不把疲乏作为影响功能系统评分或EDSS评分的项目说明:如条件允许的话，无需帮助的受试者实际行走应达到500米。需要支持帮助的受试者行走达150米。EDSS6.0和6.5需要描述需要支持的形式和行进的距离。一般情况下区分双侧和单侧的支持需要受试者行走更加长的距离。但是以下情况例外:如果患者在双侧支持下能够行走超过100米，EDSS评分应该在6.0如果患者在双侧支持下能够行走超过10米但是少于100米，EDSS评分应该在6.5如果患者需要其他人帮助，而拒绝器具支持，和／或单侧支持不能行走超过50米EDSS评分应该在6.5KURTZKEEXPANDEDDISABILITYSCALE(EDSS)据功能障碍的程度来评定各系统分值。分级从正常（0分）到最严重缺损（5-6分）变化，此外，还有行动能力和日常生活限制的评定，共20个步骤。评分的前几步中，症状的少量增加就可以导致EDSS评分步骤的明显增加。这意味着病变累及了更多的系统或某一系统的功能障碍比较严重。第四步之后，行走能力是决定EDSS分值的主要因素。评分的这一部分中，其他功能的异常，对EDSS评分的影响不大，尽管这些功能（如上肢的运动、认知能力）对患者本人有一定影响。0.0神经检查正常（所有的功能系统评分都为０）1.0没有残疾，只有1个功能系统的轻度异常体征（1个FS1)1.5没有残疾，有超过1个功能系统的轻度异常体征（1个FS1)2.0累及1个功能系统的轻度残疾（1个FS2,其它FS０或1）2.5累及2个功能系统的轻度残疾（2个FS2,其它FS０或1）3.0累及1个功能系统的中度残疾或累及3-4个功能系统的轻度残疾；行走不受限3.5行走不受限，1个功能系统的中度残疾（1个FS3,其它FS０或1），合并有1-2个系统的评分为２；或2个功能系统的评分为３；或五个功能系统的评分为２（其他是０或１）4.0行走不受限；即使有累及1个功能系统的较为严重的残疾（评分４分，或超过前几步总和的分级），其他系统为０－１分，但生活自理，起床行走时间大于１２小时；不休息独立行走超过５００米4.5行走不受限；每天大多数可以站立，能完成正常工作，但活动部分受限并需要少许帮助；特点是累及1个功能系统的相对严重的残疾（评分４分，或超过前几步总和的分级），其他系统为０－１分；不休息独立行走超过３００米5.0残疾严重，影响日常生活和工作；不休息独立行走200米；1个功能系统的评分为5分，或低于前几步总和分级，其他系统为０－１分5.5不休息独立行走100米；残疾严重，影响日常生活和工作；1个功能系统的评分为5分，或低于前几步总和分级，其他系统为０－１分6.0间歇行走，或一侧辅助下行走100米，中间休息或不休息；2个以上的神经功能系统评分大于3+6.5双侧辅助下可以行走20米，中途不休息；2个以上的神经功能系统评分大于3+7.0辅助下行走不超过5米，活动限于轮椅上，可独立推动轮椅；轮椅上的时间超过12小时；1个以上的功能系统评分为4+，少数情况下锥体束评分为5分7.5几乎不能行走，生活限于轮椅上，辅助下才能挪动，不能整天呆在标准的轮椅上，需要自动轮椅；1个以上的功能系统评分为4+8.0活动限于床、椅、轮椅，每天有一定时间在轮椅上活动；生活可以部分自理，上肢功能正常；几个功能系统的评分为4+8.5每天大多数时间卧床；生活部分自理，上肢保留部分功能；几个功能系统评分为4+9.0卧床不起，可以交流，吃饭，大多数功能系统评分为4+9.5完全卧床不起，不能正常交流，吃饭，大多功能系统评分为4+10.0死于多发性硬化，直接死因为呼吸麻痹，昏迷，或反复痫性发作。认知障碍评定操作说明I.定向力（最高分：10分）首先询问日期，之后再针对性的询问其他部分，如“您能告诉我现在是什么季节？”，每答对一题得一分。请依次提问，“您能告诉我我们在什么省市吗？”（区县？街道？什么地方？第几层楼？）每答对一题得一分。II．记忆力（最高分：3分）告诉被测试者您将问几个问题来检查他/她的记忆力，然后清楚、缓慢地说出3个相互无关地东西的名称（如：皮球、国旗、树木、大约1秒钟说一个）。说完所有的3个名称之后，要求被测试者重复它们。被测试者的得分取决于他们首次重复的答案。（答对1个得1分，最多得