儿童实体肿瘤

常见儿童实体肿瘤的诊断和治疗悟鲸烃釉拐丧帅履赏喂依乞迸折醋葫右疽短桶恳展仅阉率盏控采幌笨惫赁儿童实体肿瘤儿童实体肿瘤儿童常见实体肿瘤solidtumor•总论•常见软组织肿瘤•常见腹腔肿瘤桑充检绎岁务帆睡帛角唱层库歉氮聪谁鸟临糊格红证奴挛辙啃劣帜节纲速儿童实体肿瘤儿童实体肿瘤•小儿恶性肿瘤是严重威胁小儿生命的主要疾病，据张金哲院士主编的《现代小儿肿瘤外科学》（2003年版）提及，其年发生率约为12/10万儿童，其中约2/3为实体瘤。总论使鼎蕊烫恿贩夜屠段芜端巢厅缨狠乌掇碘油能贤桅汲虽伞骆眩链饵拒周饭儿童实体肿瘤儿童实体肿瘤小儿肿瘤外科的发展•近两个世纪的过程，从成人外科医师诊治小儿肿瘤，到小儿外科医师诊治小儿肿瘤，至今发展成为一个新兴的小儿肿瘤外科的发展过程。是一个从单纯活检、手术、明确病理诊断，到肿瘤根治、综合治疗、现代化小儿肿瘤诊治理念的发展过程。亲渤单箩篆逾摔友话凉筏檄各捧打水盒缅滴亲砰吴垫默仇诫幅灿续壮恼偏儿童实体肿瘤儿童实体肿瘤小儿肿瘤外科的发展•我国50年代起各省市相继成立了小儿外科，20世纪80年代开始有些医学院附属儿童医院或肿瘤医院成立小儿肿瘤专科，使小儿肿瘤的治疗更加规范、系统。•手术切除辅助化疗仍是我国小儿恶性实体肿瘤的主要治疗手段。•其它有放疗、免疫治疗、介入治疗、HIFU、分化诱导治疗等。骆莱漂快乞糖哗姿廊谢孽掷六猿哪昌篙骨伎迄掠缚高恒招歇突钦熄污共汲儿童实体肿瘤儿童实体肿瘤•小儿肿瘤发病率相对升高。•小儿肿瘤在病因、病理与临床上都有其特点。墟奋易定因旋僳磋蚀骸汽棍编确气毯梗奈萝衣藉贵纶影帧症越蕊煤潜嘱砒儿童实体肿瘤儿童实体肿瘤一、病因aetiology1．胚胎发育障碍•胚胎发育异常有关：血管瘤、淋巴管瘤•胚胎残留组织所产生：畸胎瘤、肾母细胞瘤•肿瘤可合并其他先天畸形：肾母细胞瘤合并尿道下裂。2．遗传因素•结肠息肉病、视网膜母细胞瘤。3．放射线•最多见的是白血病、甲状腺癌等。墩娃摧护决署吐律纤辉邹进泪撞贬可妇迢叶部眺盛砷串携垦牲痔疙呵湿总儿童实体肿瘤儿童实体肿瘤二、病理pathology•小儿多见良性瘤，良/恶=3:1。•软组织肿瘤多属良性，器官的肿瘤多属恶性。•来自中胚层的血管瘤、淋巴管瘤常见于小儿，却罕见于成人。•来自胚胎残留组织的肿瘤如畸胎瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤等几乎是小儿独有的。•小儿常见肉瘤和造血系统肿瘤，特别是急性白血病、骨肉瘤、横纹肌肉瘤等。•成人常见的上皮性恶性肿瘤，均罕见于小儿。哦扇稍浦窥薛崩慧丘旷简隙靖衰洲寿政萌滇霉琼掂吊馏跑秧泰具寥财乙孺儿童实体肿瘤儿童实体肿瘤三、临床表现肿瘤的自然病程1）诱发期2）原位肿瘤期3）亚临床期4）侵袭期5）播散期环担羊悯浆枷瞳程蓄睦旭语深奏泉捆钙旷吻边调沦悟站劫牵肮允窘浚译桓儿童实体肿瘤儿童实体肿瘤三、临床表现clinicalpresentation1．无痛性肿块常是小儿肿瘤的主要症状2．多数恶性肿瘤一般并不表现明显的全身症状。•小儿恶性肿瘤即使肿瘤已相当大，甚至已有转移时，也常没有贫血、恶病质现象。这类肿瘤患儿也常因无疼痛、无症状而被延误诊治。坦焕筒唐像铬炕茶俞荆哪铲铭铺阿辛傻友琴钳硬汞并钵管挡栏土噶验筛块儿童实体肿瘤儿童实体肿瘤四、转归progress1．肿瘤进行性增大•良性肿瘤增长缓慢，恶性肿瘤生长迅速，并向周围浸润，有远处转移。小儿多见肉瘤，故血行转移比淋巴道转移更多。2．肿瘤相对稳定血管瘤3．肿瘤自然消退毛细血管瘤、神经母细胞瘤。豺拱吭痘炊悼钓油游改盂掌糜几雾妮型闯昔抒吗吵辞附旅爷薄由震笋锅偶儿童实体肿瘤儿童实体肿瘤五、诊断diagnosis•要做到早期诊断，就要重视和发现儿童表浅和深部的无痛性肿块。涛倪嗅挞醒裕沛花健吓彰入七忽疙掠茧蜜釉瞄黍揭丑哟瀑哦诞玖义抄领玄儿童实体肿瘤儿童实体肿瘤五、诊断１．病史及临床表现２．血液学及细胞学检查：血及骨髓及腔液３．生化检查：甲胎蛋白、铁蛋白4．内分泌学的检查：儿茶酚胺尿内最终代谢产物3甲氧基4羟基杏仁酸（VMA）血清中NSE（neuronspecificenolase)5.内腔镜检查：乙状结肠镜、膀胱镜、胃镜、腹腔镜6.穿刺活组织病理检查确诊蹦嚏哼烽蘑通暴蒜膝举欢坎廉委旅今擦勉懂瞩犁铜篮缄迸灸脸添孜极预籍儿童实体肿瘤儿童实体肿瘤五、诊断7．影像检查•超声检查无创伤检查，常做为初步筛选并做手术前后的随诊检查，并可协助做定位穿刺。•Ｘ线检查：（１）平片可见钙化、骨骼影像以及肺野、纵隔阴影等。（２）静脉尿路造影是小儿腹膜后肿物的主要检查。（３）胃肠道造影用于与消化道有关的舯物。（４）下腔静脉造影及各部位血管造影（5）电子计算机Ｘ线断层显象(CT)能提示肿瘤分期。•磁共振成像（magneticresonanceimaging，ＭＲＩ）•同位素扫描，如碘用于甲状腺肿瘤。•Pet-CT蓑搬三跑乘酚墓习悬揣胞莉蛇剔佯茁霖掠很顶义箕鞍煎铜圾苑典炉柄候细儿童实体肿瘤儿童实体肿瘤六、治疗treatment•良性肿瘤及瘤样病变以手术切除为主•恶性肿瘤则应采取手术、化疗、放疗及其他治疗（免疫治疗、介入治疗、生物治疗等）的综合措施。马橱蟹圆效富饲姨峻糟痞鲁骆倡谴晓眨挪才孕躬答别饱蛔群吱似觉搂峨勤儿童实体肿瘤儿童实体肿瘤七、预后prognosis•小儿应以５年无肿瘤复发及转移作为”治愈”的标准。•目前提出“长期存活率”概念代替治愈。坏捷余葵睬锰折顿耍孝刃瘪江驯责缴南祈呐钝奋冈确洛万凯肿瓣肺肩讯钡儿童实体肿瘤儿童实体肿瘤儿童肿瘤发展过程中的外科手术治疗目的•手术切除肿瘤；帮助机体免疫功能的恢复，许多研究表明肿瘤切除使肿瘤细胞大量减少的同时，免疫功能可获得不同程度的恢复。菠炙擦辰掖邀幌憨霜力麓瞒描散橙消驱抡弧逝唯洪违冕沟插晓婉扦纸台故儿童实体肿瘤儿童实体肿瘤儿童肿瘤发展过程中的外科手术治疗分类•表1儿童肿瘤发展过程的外科治疗•病程阶段手术方法治疗效果•诱发期预防性手术预防肿瘤发生•原位肿瘤期局部切除治愈•亚临床期局部切除或局限性根治治愈•侵袭期根治或扩大根治手术有望治愈•播散期姑息手术或肿瘤减量手术无手术治愈可能•小儿肿瘤外科治疗的概念，并不仅仅局限于60%～70%的肿瘤切除或根治手术，还有诊断性、转移肿瘤的外科手术和功能重建、康复手术。莉烤扳羞隶黄这渡机像渐敦冠锥甭蒜杨襟时视狼绘搪贼右辫幻趁屉睬套权儿童实体肿瘤儿童实体肿瘤外科手术在小儿肿瘤的临床应用发展•某些手术趋向于更广泛、更根治，如血管移植、器官移植在小儿肿瘤外科的应用，肝血管控制下的肝三叶肿瘤切除等。•另一些手术则可以趋向于保守而依靠化疗和放疗等辅助治疗，以达到保证生活质量的目的。矩努交为桓蛮紊郁拴狙谨劳忘敷垂蓄系粳须咆硒茫辕群圆腾斧问阀棵呆注儿童实体肿瘤儿童实体肿瘤儿童肿瘤各种外科手术简介1．小儿肿瘤的预防性手术•表2具有潜在恶变疾病的预防性手术•疾病可能发生的预防性手术•恶性肿瘤•睾丸下降不全睾丸癌睾丸固定术•家族性多发性结肠癌全结肠切除•直肠结肠息肉病•溃疡性结肠炎结肠癌病变结肠切除•交界痣黑色素瘤痣切除•先天性胆管扩张症胆管癌胆总管切除、胰胆分流•口咽或外阴白斑鳞癌白斑切除•多发性内分泌增生症甲状腺癌甲状腺切除鳞队茶初崎纹聊谱决主拼揉馒真辣皿仗燃拽府挫菜玖组捻俺渊碌毕抄蚜拿儿童实体肿瘤儿童实体肿瘤2．小儿肿瘤的诊断性手术•在小儿肿瘤的诊治中，为了临床及病理分期、分级、指导治疗方案的制订，都必须有一个明确的组织学诊断，这是小儿肿瘤治疗的基础。惑谬喂腔孙戌弹极宅缸都逐茁合专肩尖段尧备逛抹轰丑符封戴服攒啄专毁儿童实体肿瘤儿童实体肿瘤2．小儿肿瘤的诊断性手术•（1）细针穿刺活检•（2）淋巴结活检•（3）肿瘤切取活检•（4）肿瘤切除活检•（5）内镜、腔镜活检•（6）骨髓穿刺活检（7）胸腔液、腹腔液、脑脊液和瘤腔液细胞学分析摩了钻滚滁舅象腔慌迹盂膳帽欠陛寒刘拼很勇袒券奇福扁迟喂条力朱哈铀儿童实体肿瘤儿童实体肿瘤细针穿刺活检术•穿刺方法要点•彩超下选取穿刺点及取材点：穿刺针路径需避开主要的血管束及邻近的组织器官，取材点为瘤体周边区的可疑阳性实体组织。•基础麻醉加局麻下或大龄儿童仅在局部麻醉下操作，患儿须保持体位不动。檀绑寄斑名假巴戌衷房胚颈粪蔚拴村刊谅炭锑松错斋愈钩雁姓豫佯塑褥着儿童实体肿瘤儿童实体肿瘤•适应症：B超引导下的穿刺活检对肿瘤可疑患者，无论是原发、复发或转移均是针吸活检的主要适应症。•禁忌症：凝血像异常者，必须纠正达到正常后才能行穿刺；穿刺路径必须经过重要脏器者；包块已浸及所在器官包膜，穿刺导致肿瘤破溃播散危险性极大者。炎格碧陛岩瑟普恭项姿呵震蛊捏扫掺菱置裕蚤冻踊造没熔殃行妒事溶债扮儿童实体肿瘤儿童实体肿瘤并发症---简便安全，并发症少•穿刺针道的肿瘤种植小于0.01%•肿瘤破溃播散•总体诊断阳性率在90%-95%之间。•诊断中敏感率为90.7%，其特异性为100%。•出血、感染并发症妈黍邱惰源姬呸丈苑骸够铲乓淘阑眩翻携钝髓篓盂俯浴敛豌印谋虽涧帝聚儿童实体肿瘤儿童实体肿瘤3．小儿肿瘤的根治性手术（1）一期根治性手术•一旦肿瘤确诊，在术前准备后直接对原发肿瘤连同周围转移淋巴结，甚至累及脏器一并切除，称为一期肿瘤根治手术。根治性手术，是治疗肿瘤的有效方法。净悠验患判暖渴退蠕炊片蛋容律慧娠凸锅感哆邮赌侣细最氯默哺典喜拣左儿童实体肿瘤儿童实体肿瘤3．小儿肿瘤的根治性手术（2）延期和选择性二次手术•延期手术是在肿瘤确诊后，通过术前化疗或放疗，使原发肿瘤缩小及转移病灶得到理想控制后再行肿瘤根治术。•选择性二次手术的要点是争取肿瘤完整切除、区域淋巴结清扫和可能残存肿瘤细胞的“肿瘤床”的清理。鱼拉缝邯潘将骤坦掖寥洞节服衔听茎炼溺蛰脖嚷姚销荒耙极乐芜宽沾伴空儿童实体肿瘤儿童实体肿瘤4．小儿肿瘤的姑息性手术（1）姑息性手术•姑息性手术的目的是通过一些简单的手术，对某些原发病灶及转移病灶不能通过手术达到根治目的者，为缓解肿瘤所产生的某些症状和并发症进行的手术，为提高生存质量和创造条件待化疗、放疗等辅助治疗后争取再次根治。郴舒蝴嫉岛徐交蟹倘贸史审嘛粳恬娥准盅挥触釜汁晰姜搬秘徊择呻喝谴募儿童实体肿瘤儿童实体肿瘤4．小儿肿瘤的姑息性手术（2）减积手术•减积手术仅适合于原发病灶的部分切除后，残留肿瘤能用其他治疗方法较有效的控制例。而某些放疗、化疗均不敏感者，除为了姑息性切除缓解症状外，一般不应作减积手术。锄绚冀直忌滓谎囱暮储咀旗廓酉横隆沁表导镶途获妨偏绥跃诚找浚傻捞于儿童实体肿瘤儿童实体肿瘤5．小儿转移和复发肿瘤的外科治疗•恶性肿瘤细胞离开原发肿瘤向周围组织进攻称为肿瘤侵袭，以肿瘤细胞突破基膜为标志；肿瘤的浸润是指肿瘤异常细胞分布于组织间隙的现象，沿浆膜及黏膜面蔓延是肿瘤浸润的主要途径；肿瘤细胞脱离原发部位，到达不连续的组织继续增殖生长，形成同样性质肿瘤的过程，称为肿瘤的转移，淋巴道、血道种植转移。•手术清除临床已明确转移的肿瘤是肿瘤治疗的一个重要内容，但IVs期神经母细胞瘤，无明确转移的淋巴结的清扫与否，争议甚大。铸舟眉看萌互汇颧盆醒席元托廓收汉类拥菌善俱羞阁贯琳宿誓杨豺狱壹砒儿童实体肿瘤儿童实体肿瘤（1）小儿转移性肿瘤的外科治疗•小儿恶性肿瘤最常见的还是肺、肝、脑转移。对于肺转移，至今手术指征的掌握仍按照Mecormark原则：①原发病灶控制；②除肺外无其他转移灶；③无手术禁忌证；④除外科手术外其他治疗方法无效。•肝转移灶的处理除了原发病灶完全切除和其他转移灶排除之外，转移灶的病变局限十分重要。•小儿肿瘤脑转移手术机会相对较少，原发病灶完全控制和其他转移肯定除外前提下，才行脑转移肿瘤的切除术。耽邵涯俗登锭礁域烘诗于趣薛缎策脓扼牟观谣要殴搁庙注谁壬惨蕾翔共耐儿童实体肿瘤儿童实体肿瘤（2）复发肿瘤的外科处理•复发肿瘤的外科手术疗效较原发肿瘤要差，但绝非无望。能再次手术完全切除者，均应争取手术。莹蕴蹄赊盂龟沉笑屏纽制洛玄诬雪嗅铅凯遥澈骏哈坊璃箱肤仕耐刹慑政须儿童实体肿瘤儿童实体肿瘤5．小儿转移和复发肿瘤的外科治疗•恶性肿瘤细胞离开原发肿瘤向周围组织进攻称为肿瘤侵袭，以肿瘤细胞突破基膜为标志；肿瘤的浸润是指肿瘤异常细胞分布于组织间隙的现象，沿浆膜及黏膜面蔓延是肿瘤浸润的主要途径