青年性卒中

青年性卒中一、概念：青年人脑卒中是指15-45岁之间青年人发生的脑血管病。流行病学：*欧美发达国家国家的青年脑卒中约占全部脑血管病人得5-8%；*青年脑卒中在我国及发展中国家约占全部脑血管病人得10%左右。青年脑卒中的特殊性病因复杂繁多潜在病因一百多种，可粗略分为两类。*第一大类：常见老年人群，传统危险因素在青年人中普遍提高。如动脉粥样硬化，高血压，糖尿病，心脏病，烟酒，肥胖，活动减少等，约占青年人脑卒中病因的20%左右，列为第一位。*第二大类：少见的，主要主要发生于年轻人群的病因，可再分为以下几类：一、脑血管畸形或先天发育异常二、感染三、自身变态反应四、少见的心源性栓子五、凝血机能亢进或出现异常成分六、遗传基因突变七、血管损伤八、其他脑血管畸形MoyaMoya，脑血管动静脉畸形，夹层动脉瘤；先天发育异常：血管壁肌肉纤维发育异常、颈动脉扭结、盘绕、发育不良、和蜿蜒扩张等；新生物性血管内皮病等。感染钩端螺旋体性血管闭塞性脑梗死肉芽肿性动脉炎，如结核，梅毒感染性动脉炎：单纯疱疹病毒，支原体，立克次体感染，布鲁杆菌热，霉菌病，AIDS等寄生虫感染：脑囊虫病，肺吸虫等。自身变态反应多发性大动脉炎系统性动脉炎：Wegener综合征、风湿性炎动脉、结节性动脉炎；溃疡性结肠炎胶原病心源性栓子少见的心脏瓣膜病：二尖瓣脱垂，瓣环钙化感染性心内膜炎、恶液质、无菌性心内膜炎风湿性心脏病，心房颤动病窦综合征心房粘液瘤，扩张性心肌病心脏手术或导管术后房间隔、室间隔缺损伴返流，附壁血栓形成等；凝血机能亢进出现异常成分蛋白C缺乏症和蛋白S缺乏症高纤维蛋白血症，抗凝血酶3缺乏，血小板增多症，血小板高聚集，DIC等血液中出现异常成分：抗磷脂抗体，浆细胞病或骨髓增殖综合征时分泌的免疫球蛋白等遗传基因突变CADASIL:伴皮质下梗死及白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病：CAA:脑淀粉样血管病MELAS:线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作血管损伤颅脑外伤，手术，插入导管，穿刺等其他偏头痛口服避孕药静脉血栓脱落，脂肪栓子，纤维软骨栓子，瘤栓等临床表现多样缺血性病变比出血性病变多见，但不如老年人比例悬殊出血性病变以蛛网膜下腔出血多见；脑出血时，部位广泛，不像老年人主要局限于基底节，丘脑部位缺血性改变以大血管分布区多见青年人缺血性脑卒中常见类型动脉粥样硬化脑梗死约占青年人脑梗死的20%左右，故仍是青年人脑梗死最主要原因。青年卒中动脉粥样硬化的危险因素与老年卒中相似，高血压、肥胖、高脂血症且主要是高甘油三酯及糖尿病等可导致动脉内膜粗糙、管腔狭窄、弹性下降，以高血压最为常见。代谢综合征概念：糖尿病，糖耐量减低(IGT)或胰岛素抵抗或伴随以下两项异常：动脉血压升高、血浆甘油三酯升高、腹型肥胖、和微量白蛋白尿。多见于中老年人群，35岁以上随年龄增加而明显增多，是近年来青年人脑卒中增多，发病年轻化的主要原因，居青年脑卒中病因首位。心源性脑栓塞过去，风心病脑栓塞是最常见的原因，但近年来，二尖瓣脱垂和卵圆孔未闭，心律失常则为主要原因，其次为心肌病变和心房粘液瘤。患者女性多于男性，起病急，多为大脑中动脉供血区受损，预后较好。Moyamoya病又称脑底异常血管网形成,是颈内动脉虹吸部及大脑前,中动脉起始部进行性狭窄或闭塞,以及颅底软脑膜，穿通动脉形成细小密集的吻合血管网为特征的脑血管病，机制尚不明确,部分病例为先天性，有些具有家族史，也可能是多种后天性炎症、外伤等因素引起。我国报道的半数病例与钩端螺旋体感染有关.烟雾病好发于儿童及青年，临床表现不尽相同，儿童多以脑梗死为主,可能为多种原因导致的血管痉挛，成年人多以脑出血为主，表现为突发头痛、恶心、呕吐、意识障碍等，出血部位以基底节、脑室为主，也可表现为异常血管网壁薄破裂发生的蛛网膜下腔出血，脑血管造影有助于诊断，临床上儿童和青壮年患者反复出现不明原因的短暂性脑缺血发作、脑梗死、脑出血和蛛网膜下腔出血,且无高血压及动脉硬化证据时,应考虑到此病的诊断。确诊依赖脑血管造影。脑血管造影显示1.双侧颈内动脉虹吸部末端和大脑前动脉，大脑中动脉近端狭窄，闭塞；2.伴有颅底异常血管网。DSA和MR联合应用可更好显示血管病变和脑内小梗死灶。抗磷脂抗体综合征（APS）抗磷脂抗体(anti－phospholipidantvbody,APLA)是一组具有与中性或负性磷脂结合特性的免疫球蛋白,包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝因子，APLA作为青年卒中的一种可能性病因近年来得到重视，正常人群APLA的阳性率为2%~5%，急性缺血性脑血管病患者为10%,而青年缺血性卒中患者为45%~50%“徐旭日等研究发现，青年缺血性卒中患者APLA的阳性率明显高于老年患者，认为APLA阳性与青年卒中关系更为密切,且患者以多发性脑梗死多见，APLA与静脉和动脉血栓栓塞的关联性已经逐渐确立,特别是在系统性红斑狼疮疾病中。蛋白C和蛋白S缺乏蛋白C系统是人体内重要的天然抗凝系统，由蛋白C（PC），蛋白（PS）,活化蛋白C抑制物（APC-I）,调节蛋（TM）组成，其中PC是中心环节，蛋白C缺乏症有先天性和获得性两种，获得性有三种原因：肝脏合成减少：见于严重的肝脏疾病消耗过多：DIC,大手术后，血栓形成APC形成障碍：重度感染，血管内皮损伤，调节蛋白（TM）合成减少导致PC活化障碍等多发性大动脉炎自身免疫反应所致的主动脉及其主干分支的慢性进行性炎症，主要侵犯主动脉弓，头臂动脉，颈总动脉，锁骨下动脉，肾动脉，肠系膜动脉等受累动脉呈节段性内膜增厚，胶原纤维增生，动脉壁有慢性炎症伴淋巴细胞侵润，最终导致管腔狭窄，闭塞，血栓形成。临床上缺血性脑血管病可表现为TIA,脑梗塞，腔隙性梗塞，分水岭梗塞。颈动脉及基底动脉皆可受累，甚至累及脊髓，造成截瘫。病程早起及急性期应用大剂量肾上腺皮质激素可抑制炎症过程，缓解病情。CADASIL伴皮质下梗死及白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病：是一种常染色体显性遗传非动脉硬化性，非淀粉样变脑血管病临床上以中年起病,反复发作皮质下缺血性脑卒中，假性球麻痹，进行性血管性痴呆，先兆症状的偏头痛发作和精神症状，脑内广泛多发的白质灶，明确的MRI白质异常信号以及病理学明确的小动脉病变,超微结构中的嗜锇酸颗粒沉积是本病的基本特征分子遗传学研究发现19q12染色体的Notch3基因突变与本病有关患者缺乏脑血管病的主要危险因素,一般无高血压、糖尿病、高脂血症等疾病，病情呈进行性发展,预后较差,目前没有根治的方法。其他纤维肌肉发育异常夹层动脉瘤偏头痛MELAS（线粒体脑肌病伴乳酸中毒和脑卒中发作）青年人脑卒中的诊断思路首先判断有无心脏疾病，中枢系统的感染，血脂异常，代谢异常及妊，并排除近期外伤史。头颅CT扫描对于鉴别脑梗死或是脑出血是非常必要的，而且可以同时确定有无脑水肿，脑积水或隐匿的肿瘤。寻找青年人脑梗死的病因对于治疗是非常重要的，在寻找病因时所需的检查手段包括：详细的病史和家族史；周围血象、血沉、自身抗体和凝血功能检查；心电图，二维超声心动，经食管超声心动。病因不清，有静脉血栓形成史或血栓家族史者需进行凝血功能检查，包括抗凝血酶Ⅲ,蛋白C,蛋白S等.确定动脉病损,如动脉瘤,动脉炎及血管畸形,则需借助于血管造影.治疗效果及预后较好急性期死亡率约1%-7%，低于老年患者治疗原则与老年患者基本相同重点是全面检查，寻找病因，针对病因进行特异性治疗恢复期要积极控制危险因素，防止复发谢谢！