肾上腺疾病超声诊断姜岚解剖肾上腺属腹膜后器官,位置深在,为肾筋膜和脂肪组织所包裹。左肾上腺呈月牙形,位于左肾上极内前方,前方为胃和胰尾,外上方为脾,内侧为腹主动脉。右肾上腺呈三角形,位于右肾上极内前方,其外上为肝脏,内侧为下腔静脉。解剖解剖解剖解剖右侧肾上腺:前中脊(内侧)部分伸入下腔静脉右后缘之后;中翼与膈脚前中部紧贴并平行,沿肾上极中部向头侧延伸;侧翼前外侧与肝脏裸区相邻。横断面解剖正常肾上腺长约4~6cm,宽约2~3cm,厚约2~8mm。右侧肾上腺分支示意图右肾上腺:前中脊(内侧)部分伸入下腔静脉右后缘之后;中翼与膈脚前中部紧贴并平行,沿肾上极中部向头侧延伸;侧翼前外侧与肝脏裸区相邻。肾上腺解剖与生理肾上腺皮质髓质球状带盐皮质激素:醛固酮束状带糖皮质激素:皮质醇网状带性激素:雌、雄激素嗜铬细胞肾上腺素检查方法条件:空腹,腹部胀气者可用轻泻或消胀药扫查途径:仰卧位或侧卧位经侧腰部冠状切面仰卧位经肋间斜切面俯卧位经背部肾区纵向切面患者左侧卧位,以肝脏作透声窗,显示右肾上极后,略向后上扫查,在下腔静脉右后方、肝右后下缘与肾上极内上方的狭窄三角形高回声区带内能显示右肾上腺。患者右侧卧位,探头由腋后线指向腹主动脉左后方和左肾上极内上方,在左肾上极、脾动脉和脾静脉后方与腹主动脉左后缘之间的高回声区域内多能显示左肾上腺。文献报道对肾上腺的显示率相差悬殊。必须采用多体位、多断面、多角度扫查,才能提高其显示率。仪器性能、操作者经验和耐心尤为重要。可疑嗜铬细胞瘤的病人,还必须检查肾门部、腹主动脉和髂动脉周围及膀胱周围。正常肾上腺声像图断面不同声像图有很大差异,可呈横置的“Y”或“V”字形,月牙形、“一”字形等。左侧显示率低于右侧。长径:右侧3cm,左侧2.5cm;厚径1.0cm。正常肾上腺呈周围高回声组织内的相对低回声狭带。髓质为低回声带中的高回声线样结构。正常右侧肾上腺声像图图示右肾上腺分支正常肾上腺声像图胎儿和新生儿的肾上腺容易显示。正常成人的肾上腺较难显示,更难分辨皮质和髓质。当声束平面与扁薄的右侧肾上腺侧翼平行时,可呈片状低回声,容易误认为小肿瘤。肾上腺疾病分类按功能分:功能亢进功能减退按部位分:皮质髓质皮质:肾上腺皮质增生(hyperplasiaoftheadrenalcortex)肾上腺皮质腺瘤(adrenocorticaladenoma)肾上腺皮质癌髓质:嗜铬细胞瘤(pheochromocytom)神经母细胞瘤(neuroblastoma)肾上腺髓样脂肪瘤(myelolipoma)其他:肾上腺囊肿(cystofadrenal)肾上腺转移瘤(metastatictumorofadrenal)肾上腺出血(adrenalhemorrhage)感染性肾上腺疾病肾上腺皮质增生(hyperplasiaoftheadrenalcortex)概述原发者少见,多数与ACTH的过度刺激有关。双侧弥漫性(单纯性)或结节性(腺瘤样)增生,也可两者兼有。多数(85%)伴有皮质醇增多症(cushing’ssyndrome,柯兴综合症),其次伴肾上腺性征异常。引起醛固酮症者少见,仅占醛固酮症的10%。先天性增生者可有假两性畸形。不伴内分泌功能紊乱的皮质增生临床少见,但在老年尸检中较常见到,意义尚不清楚。临床表现伴有皮质醇增多症者主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。尿17羟皮质类固醇排出量显著增高,血11羟皮质类固醇高于正常水平并失去昼夜变化节律。声像图表现肾上腺形态更清楚而饱满,肾上腺回声区厚度增大(1.0cm)肾上腺明显增大时,上部断面呈椭圆形,中部断面呈圆形或圆钝三角形。结节性增生时能见到多个低回声小结节,分界不清,多数直径仅数毫米。诊断对有皮质醇增多症的成年人,若声像图能容易地显示肾上腺,即应该认为有皮质增生。鉴别诊断结节性肾上腺皮质增生小的功能性肾上腺肿瘤累及双侧肾上腺往往单侧单发对侧肾上腺增生增生结节回声与肾上腺相同同侧和对侧肾上腺萎缩肿瘤内部回声较低曲张的肾上腺静脉也可能被误认为增生彩色多普勒显示其为血管。超声检查对寻找或鉴别皮质醇增多症和肾上腺性症异常的病因有一定价值。阳性结果通常能够肯定是皮质增生或肿瘤。但是阴性结果不能排除皮质增生。CT、MRI和核素肾上腺显影对肾上腺皮质增生的诊断具有较高的准确性。对颅脑检查可以发现垂体病变。对确定肾上腺增生的病因有重要价值。肾上腺皮质腺瘤(adrenocorticaladenoma)概述临床较少见,可在3%的尸解中发现,其中10%双侧有病灶。圆形或结节状,直径多小于3cm,偶有达10cm,包膜完整。分为功能性和无功能性两类。无功能性肾上腺皮质腺瘤多在体检时无意发现。概述功能性腺瘤80%~90%伴醛固酮增多症,又称为醛固酮瘤(aldosteronoma),醛固酮瘤更小,直径通常在1cm左右。功能性腺瘤10%~20%伴皮质醇增多症。功能性腺瘤5%伴肾上腺性征异常综合症(adrenogenitalsyndrome),也称性激素瘤,有恶变的倾向。临床表现伴醛固酮增多症的功能性腺瘤典型临床表现有三组特征:高血压、低血钾、失钾性肾病和周期性软瘫。实验室检查:尿钾增多,血钾下降;血浆醛固酮增高,肾素下降。声像图表现肾上腺区圆形或椭圆形回声团块,直径多在3cm以下(2~4cm);边界回声高而光整,内部回声低而均匀;后方声衰减不明显;功能性皮质腺瘤者对侧肾上腺萎缩,而无功能性皮质腺瘤者对侧肾上腺正常。但是两者瘤体的声像图无区别。肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤典型的、意外发现的无功能肾上腺腺瘤,直径2.0cm。诊断单侧肾上腺区发现小于3cm的低回声或弱回声团块,边界光滑,高度提示为肾上腺皮质腺瘤。若伴醛固酮增多症,诊断更可靠。鉴别诊断肾上腺皮质结节性增生:为双侧病变,伴内分泌功能异常,并且大多数(85%)引起皮质醇症。而功能性腺瘤的80%-90%产生醛固酮症。双侧腺瘤很难与结节性增生鉴别。肾上腺皮质癌:生长快,瘤体较大,边界不整齐,内部回声不均匀。病人皮质醇增多症更明显。特别是伴有性征异常的低龄患者,更应警惕为皮质癌。鉴别诊断正常肾上腺侧翼的平行断面或肾上腺周围正常结构,如膈肌脚、胰尾、淋巴结、间位结肠、高位肾静脉、副脾等,可能被误认为肾上腺肿瘤。多断面扫查多能鉴别。肾脏上极或肝脏右后叶肿瘤:多断面扫查可发现其与肾脏或肝脏无分界,站立或呼气末,与肾上腺分离而不与肾脏或肝脏分离。彩色多普勒显示其内血供来自肾脏或肝脏。比较影像学小:3cm以下低:水样或负CT值淡:染色淡(CT、MRI增强)少:MRIT1和T2信号变化少肾上腺皮质癌(adrenalcarcinoma)概述原发性肾上腺皮质癌罕见,约占癌症病例的0.2%。大多数(约54%~80%)为功能性肿瘤,而且常表现为皮质醇增多症和肾上腺性征异常。少数引起醛固酮症和性早熟。无功能性者约46%。尸解多数直径在3cm以上。外形呈类圆形或分叶状,表面不平,有的有包膜,切面有出血及坏死区,少数有钙化。癌瘤生长快,容易周围浸润和转移。声像图表现小肾上腺皮质恶性肿瘤的声像图与皮质腺瘤相似。中等大小以上者表面不规整,内部呈不均匀回声,可有因出血坏死形成的不规则高回声或无回声区,部分有钙化强回声斑。CDFI显示肾上腺癌多数有丰富血供,有人认为这是本病的特征。诊断声像图显示大于3cm的肾上腺实质性肿块,结合临床有明显的皮质醇增多症或肾上腺性征异常,应考虑皮质恶性肿瘤的可能。肿瘤体积越大,恶性的可能越大。对大于5cm的肿瘤,即使临床无皮质醇症也应考虑为恶性肿瘤。若肿瘤血供丰富,或腔静脉内有瘤栓回声,则诊断更可靠。鉴别诊断肾上腺外的肿瘤:如淋巴瘤或腹膜后、胰尾部、肝右叶或肾上极肿瘤等。(肿瘤的位置、血供来源及其比邻关系,多切面扫查)嗜铬细胞瘤:临床表现为儿茶酚胺增多症;肿瘤声像图具有边界光滑而回声高的特征。转移性肾上腺肿瘤:有原发肿瘤的患者,肾上腺区出现异常肿块回声,首先应转移瘤。肾上腺结核:多为双侧,也可见单侧者。受累的肾上腺出现不规则的低回声区,边界不清,回声杂乱。结核病史,PPD阳性。严重者可致皮质醇减少症(Addison’sdisease,阿迪森氏病)。比较影像学肿瘤较大出血、坏死和钙化多见增强后强化不均匀肿瘤突破包膜,有邻近脏器侵犯嗜铬细胞瘤(pheochromocytom)概述嗜铬细胞瘤主要见于肾上腺髓质,约28.5%~40%可发生在肾上腺外,如腹主动脉旁、肾门、髂动脉、膀胱等处。(可疑嗜铬细胞瘤的病人,还必须检查肾门部、腹主动脉和髂动脉周围及膀胱周围)多为单侧单发,右侧是左侧的二倍。多发者多见于儿童和家族遗传病人。概述临床表现复杂,主要是儿茶酚胺分泌增多引起的高血压和高代谢等症状。嗜铬细胞瘤呈圆形或椭圆形,包膜光滑完整,血供丰富。多数直径为2~6cm,偶而有巨大者。内部常有囊性变或出血。10%~13%肾上腺内和40%肾上腺外嗜铬细胞瘤为恶性。一旦肿瘤受到刺激,可以大量释放儿茶酚胺类物质而致危象。(对可疑嗜铬细胞瘤病人,不要加压扫查,以免诱发高血压危象)临床表现高血压综合征群:陈发性高血压,间歇期多正常。持续性高血压。代谢综合征群:高血糖和尿糖、高代谢、高体温、高血钾、高血钙实验室检查:24小时尿VMA升高但发作间歇尿VMA可正常声像图表现边缘清楚的圆形或椭圆形实质性团块,直径多为3~5cm,但可小至不足1cm,大至数十厘米。包膜回声高而平滑,与肾包膜回声构成典型的“海鸥征”。小肿瘤回声低而均匀。肿瘤较大时,内部回声增高,或呈杂乱的混合性回声,其内常有不规则无回声区。异位嗜铬细胞瘤常导致发生部位组织形态或正常结构回声的改变。恶性嗜铬细胞瘤包膜回声不完整,周围组织有侵润,内脏可能显示转移病灶。嗜铬细胞瘤并囊性变诊断嗜铬细胞瘤声像图多数具有瘤体大,边缘回声高而光滑,内部回声相对较高和常伴有囊性变征象等特点。结合临床表现(儿茶酚胺分泌增多引起的高血压和高代谢等症状)。诊断嗜铬细胞瘤具有大小悬殊、内部回声复杂、位置不定三大特点。对儿茶酚胺增多症病人,在肾上腺区或肾上腺外的交感神经组织部位发现肿物,不论其大小,都高度提示为嗜铬细胞瘤。在非神经组织内发现肿瘤,应想到恶性嗜铬细胞瘤转移的可能。由于嗜铬细胞瘤有多发者,所以不能满足找到一处肿瘤。鉴别诊断肾上腺皮质癌:大多数常表现为皮质醇增多症和肾上腺性征异常,表面不规整,内部呈不均匀回声,癌瘤生长快,容易周围浸润和转移。比较影像学对位于肾上腺的大部分嗜铬细胞瘤和较大的异位嗜铬细胞瘤,超声检查能够满足临床要求。对较小的异位嗜铬细胞瘤,很难发现。CT和MRI对异位嗜铬细胞瘤的诊断优于超声。放射性核素131I苄基胍(131I-MIBG)肾上腺髓质显像可以发现超声、CT或MRI难以发现的异位嗜铬细胞瘤或恶性嗜铬细胞瘤的转移病灶。肾上腺神经母细胞瘤(neuroblastoma)概述本病又称交感神经原细胞瘤。约半数发生于肾上腺髓质。小儿最常见的恶性胚胎性肿瘤之一,约90%发生于4岁之内,成人罕见。肿瘤常为单侧性多发。瘤体较大,表面呈结节状,质硬,内部常有点状或不规则钙化为其特点。肿瘤血运丰富,生长迅速,可在短期内突破包膜向周围浸润或远处转移。声像图表现腹部实质性肿块,体积大,边缘不规则或呈结节状,包膜不完整。内部回声杂乱,常表现为低回声区内分布不均匀的高回声结节或密集强回声斑,或有小的不规则无回声区。声衰减明显。瘤体血流信号丰富。肾脏常受压移位,但是结构正常。低回声内分布强回声斑,血供较丰富神经母细胞瘤肝转移诊断幼儿声像图显示腹部结节状不均质肿块,内部有点状强回声者,结合临床肿瘤生长速度快的特点,高度提示为肾上腺神经母细胞瘤。鉴别诊断与肾胚细胞瘤鉴别:发生于肾内,肾脏结构残损或消失,内部钙化者少见。无功能性肾上腺恶性肿瘤鉴别:瘤体小,内部回声以坏死、液化征象为主。畸