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病态窦房结综合征大理白族自治州人民医院干疗科沙敏一、定义病态窦房结综合征（SSS）：是心血管疾病中的常见病。是一组症状组成的综合征，而不是一个疾病实体。其临床表现是以缓慢窦性心律失常为基础而产生头晕、晕厥等症状。同时也可在此基础上表现出多种快速心律失常（如：阵发性室上性、房性心动过速、心房扑动、心房颤动等）。病窦综合征可以急性发生，也可慢性发生；可以渐进型发展，也可以是间歇性或不可预测性，其转归可以是可逆性的，也可以是不可逆的。可以是窦房结本身器质性病变导致其功能障碍，也可以是其它因素作用于窦房结导致其功能改变。二、病因病态窦房结综合征是一组临床表现，涉及的原因也颇复杂。（一）急性病态窦房结综合征无论何种原因致急性窦房结功能障碍，出现病窦综合征临床表现，但大多数情况去除急性致病原因后可望恢复窦房结的正常功能。1、急性心肌梗塞或缺血：当窦房结的供血动脉的起始部位受累或血管堵塞时（尤其下壁心肌梗塞时），发生急性窦房结功能障碍屡见不鲜。北京地区冠心病协作组统计资料表明：下壁梗塞时窦性心动过缓发生率是12.9%；前壁梗塞4.3%。急性心肌缺血或梗塞发生急性病窦综合征往往在1-7天内恢复，极少有永久性窦房结病变。但有时急性心肌梗塞者并发出现窦性缓慢性心律失常者，由于心输出量减少而发生心力衰竭或持续性低血压状态，加重心肌缺血。2、急性心脏炎症、瓣膜和结构病变。3、自主神经功能性、病理性改变。4、全身性疾病，如甲状腺、肺部疾病。5、电解质紊乱，如高钾血症。6、药物影响：1）用于治疗快速心律失常的药物包括：І类抗心律失常药（如奎尼丁、普鲁卡因酰胺、丙吡胺、恩卡胺和普罗帕酮）；Ⅲ类药如胺碘酮、索洛托尔；Ⅱ类抗心律失常药β阻滞剂和Ⅳ类药物钙拮抗剂及洋地黄类制剂。2）抗高血压药：包括β肾上腺素能阻滞剂、钙拮抗剂及抗交感神经药（甲基多巴、利血平、呱乙啶及可乐定等）。3）不常用的药包括：西米替丁（组胺H2受体阻滞剂）、碳酸锂（抗狂躁药）、阿米替林（抗抑郁药）、氯丙嗪（抗精神病药）（二）慢性病态窦房结综合征1.随年龄的增长窦房结内逐渐纤维化，起搏细胞被纤维组织取代，继之窦房结的正常功能渐渐丧失。2.心肌浸润性病变：如血色病，心肌淀粉样病变。3.窦房结的血管缺血或硬化，最常见的是冠心病。4.全身免疫性疾病：如：风湿性心脏炎、系统性红斑狼疮。5.各种心肌病变：如继发性心肌病变（高血压性心脏病），各类心肌病（肥厚性、扩张型、限制型），多种心肌炎（细菌性、病毒性）6.手术损伤：心脏直视下手术或导管手术7.先天性发育异常：窦房结自身发育异常多有遗传倾向8.其他疾病：如遗传性共济失调，纵隔放射治疗、进行性肌萎缩及甲状腺疾病等也可引起窦房结病变。9.支配窦房结的自主神经系统调节紊乱，包括颈动脉窦过敏综合征，甚至咳嗽反射引起窦性停搏。三、病理解剖改变病窦综合征的病理表现经病理解剖证实有缺血、水肿、变性、脂肪浸润、纤维化、炎症及广泛硬化——退行性变。其基本的病理变化包括：1.窦房结动脉病变：常见有动脉内膜增生、中层剥离、血栓栓塞和局部纤维肌肉结构不良等。2.窦房结细胞本身的病变，包括细胞的坏死、炎症、退行性改变及胶原纤维过度增生等，但以非特异性纤维化多见。3、先天性窦房结发育异常。4．窦房结正常而结周的心房肌被损害时容易受到牵连损害，使窦房结亦被损害。四、病理生理及窦房结性心律失常的机制（一）对窦房结组织细胞的直接作用1．对自律性的影响：由于药物、电解质紊乱、自主神经功能失调、血液酸硷度的变化、缺氧等使细胞内外的离子浓度和离子流的活动发生变化，使窦房结内原有的起搏细胞功能丧失（暂时性或永久性），窦房结附近的心房肌甚至远离窦房结部位的心肌组织自律性得以表现，出现与窦性心动过缓有关联的一系列心律失常，包括慢-快综合征、房性心动过速、交界性心律等。2．对传导性和兴奋性的影响：窦房结细胞因其本身直径小，传导速度慢于其它心肌细胞，若受损后细胞膜功能异常，离子流动的细胞电阻降低，使传导速度更加减慢导致传出阻滞，甚至形成折返激动的条件。组织的纤维化使冲动在窦房结内细胞间的传导受阻，起搏细胞数目的减少也使窦房结脉冲的总电流减弱，而不能将起搏脉冲的兴奋传导至心房肌，造成心电图上窦性静止或窦房传导阻滞的表现。（二）神经—体液因素的作用致病因素通过神经反射引起窦房结功能异常。交感神经和迷走神经活动释放的神经介质（乙酰胆硷、去甲肾上腺素、肾上腺素）可以改变窦房结细胞的自发性4相除极斜率，也可影响结内起搏细胞的电生理特性。乙酰胆硷可以增加穿膜离子流的强度、减少自发性4相除极斜率，使窦性频率减少，延长窦房结细胞的不应期，减慢结内传导速度，产生窦性心动过缓、窦性静止、窦房传导阻滞。而肾上腺素则可以增加舒张期4相除极速率，使窦性频率增加，结内传导速度增加，产生心动过速。甲状腺激素亦可以增加心肌对儿茶酚胺的敏感性，使心率增快。迷走神经张力增加或交感神经张力降低可表现为慢性或阵发性窦性心动过缓而多无器质性心脏病发现。药物对窦房结功能的作用直接药理作用或通过神经介质间接作用或二者兼有1、抗心律失常药物应用于本身有窦房结病变者1）1类：这类药属膜抑制剂（如奎尼丁、普鲁卡因酰胺、丙吡胺、氟卡胺、恩卡胺、普罗帕酮）。抑制窦房结起搏自律性，也可以抑制次级起搏点功能。1类药物普罗帕酮抑制病窦综合征的窦房结功能尤其明显，而且还有负性肌力作用。2）II类药物：β肾上腺素能受体阻滞剂。病窦患者应用后常可抑制其自律性，SNRT延长，并出现窦房传导阻滞。3）III类药：主要是胺碘酮、索托洛尔可以直接作用于细胞膜抑制其膜电位，也可以阻滞交感神经的活性。4）IV类药：钙离子通道阻滞剂。由于窦房结细胞的电生理特性是慢反应细胞，依赖于慢通道电流。慢通道主要Ca离子流是组成，应用阻滞Ca离子通道药物就可能抑制细胞的动作电位自发性舒张期除极，出现窦性心动过缓、窦性停博。5)洋地黄类药物。因洋地黄类药物作用于窦房结功能是复杂的，药物可以直接作用于心肌细胞，也可以拟迷走神经样作用及抗肾上腺素能效应。短时间内可使窦性心律频率减慢，但不会显著地减慢。甚至还有心率加快的表现。病窦综合征患者应用时应密切观察心率的变化，或者在应用前用电生理方法评定窦房结功能后，再决定是否可以应用。2．降高血压药物对窦房结的作用：如倍他乐克3．其他药物如碳酸锂、阿米替林和氯丙嗪等精神神经系统药物引起的病窦综合征表现报导极少。有些老年人窦房结似乎对抗心律失常更加敏感，可能患者本身窦房结有不明显病变，用药后使之显现。五、病态窦房结综合征的转归病窦综合征因其发生原因不同，其转归也不同。按其能否逆转分为二类：（一）不可逆转性病窦综合征这类患者常常由于疾病引起的病窦综合征表现，如冠心病、心肌病、心包炎、Friedreich共济失调、Duchenne强直性肌肉营养不良、心肌淀粉样变性、转移性肿瘤、血色病、系统性红斑狼疮及其他自身免疫性疾病、体循环血栓栓塞形成、外伤、家族性传导系统病变、原因不明的传导系统退行性病变等引起的病窦综合征的表现均为不可逆的临床过程。（二）可逆性病窦综合征这类患者多有因可寻，病因常可除去。如任何原因引起的迷走神经张力过高、高碳酸血症、高钾血症、低温、颅内高压、粘液性水肿、阻塞性黄疸、眼睛手术、革兰氏阳性菌败血症及精神抑郁等。去除这些病因病窦综合征表现可以清除。药物引起的最常见，用药时考虑这些问题就可以避免不必要的临床并发症。六、病窦综合征发生的概况1909年Laslett最早描述病窦。1968年Ferrer提出以下任一表现为病窦：①.持久、严重、难以预料的窦缓②.短时间窦停，伴心房或交界区心律③长时间窦停，引起心跳停止或室性心律失常④.一过性或慢性心房颤动常出现缓慢心室率且可以排除洋地黄所致⑤.心房颤动电复律后无窦性心律恢复⑥窦房传导阻滞，可以排外药物因素无症状病窦发病率无法统计。年轻组主要是心肌病、感染性心脏病，老年组主要是缺血性心脏病。美国1981年“世界心脏起搏述评”指出植入永久性起搏器者中52%因为病窦，北京阜外20年1900列心脏起搏器植入者50%为病窦。七、临床表现病窦综合征临床表现多种多样，主要临床表现是由于心动过缓或伴有心脏打搏，使心输出量减少出现不同程度脑、心、肾等重要脏器供血不足。1.脑供血不足：轻度或早期患者可以没有症状，心动过缓致脑供血不足时感乏力、头晕、心悸、记忆力减退、间歇性遗忘，严重者晕厥甚至阿-斯综合症。2.心脏供血不足：主要表现心悸、心绞痛，重者可出现心力衰竭包括肺水肿，进行性加重性心衰。3.肾脏供血不足：腰痛、尿量减少、尿中有成份的改变，严重病例可以出现氮质血症。八、病窦综合征的诊断病窦综合征的诊断主要依靠症状和心电图及电生理检查的异常发现而定。心电图包括常规12导联心电图，24小时动态心电图、床边监测心电图及电话监测心电图等。在患者症状发作时记录到窦房结功能异常就是最具特征性的诊断依据。诊断步骤：1、心电图：①、持续而显著的心动过缓（50次/分以下，并非由于药物引起）②、窦性停搏与窦房传导阻滞③、窦房传导阻滞与房室传导阻滞并存④、心动过缓、心动过速综合征：心动过缓与Af、AT、AF交替发作⑤、其他a、在没有使用抗心律失常药物的条件下，AF的心室率缓慢或其发作前后有窦性心动过缓或（和）一度房室传导阻滞；ｂ、房室交替区逸搏心律等。2、运动试验：运动试验可以了解窦性心动过缓是否迷走张力过高所致。这类人平静时窦性心律明显缓慢，而运动时心率也能正常增快。病窦综合征者则可能不仅不能增快至预期目标，反而出现更加严重的心律失常表现，有时会有短暂心率上升但不能达到试验要求。3、评价窦房结的自律性（1）、神经反射试验：常用颈动脉窦过敏试验、倾斜试验区别晕厥类型。（2）、药物激发试验：a:阿托品试验阿托品0.04mg\kg体重静注，窦性心率增加至90bpm。b:测定窦房结固有心率（IHR），一般在有创电生理检查时做更安全，普奈洛尔0.2mg\kg体重静注10min后阿托品0.04mg\kg体重静注。注：IHR正常值：118.1-（0.57×年龄）4.有创电生理检查以上三种检查在有症状的可疑病窦综合征患者中已基本可以明确诊断。但少数病窦综合征患者仍不能确诊时才采用有创的电生理检查，可以做到明确有无窦房结病变，病变性质可逆还是不可逆，明确病变程度以决定是否安装永久起搏器。测定：（1）窦房结恢复时间（SNRT,CSNRT）正常2000ms,CSNRT525mm（2）窦房传导时间（SACT）147ms（3）观察窦房结固有心率（IHR）（4）窦房结电图（SNE）和窦房结不应期（SNERP）仅在少数医院可以条件施行。九、病窦综合征的病程和预后病窦综合征的病程一般较长。5—10年的存活率和房室传导阻滞者相似。与病窦综合征并存的几个问题须注意：（一）病窦综合征合并房室传导阻滞的问题Sutton研究中提出二者并存只有16.6%（二）病窦患者出现其他心律失常病窦患者出现房性心律失常，尤其是心房颤动是很多见的。（三）病窦综合征者与血栓栓塞症病窦患者发生血栓栓塞症主要是指在慢—快综合征中。国外资料报告发生率可有16%，每年发生率约1.6%十、治疗（一）病因治疗如心肌梗塞、药物毒副作用等（二）对症治疗对于心动过缓而无血流动力学改变者，或窦房结功能异常而其下部逸搏功能良好者，症状不明显的病窦患者，可以定期随诊观察，不须治疗。也可以用些提高心率的药物以改善轻度心、脑、肾供血不足的症状，但目前尚无药物可以使器质性病变的窦房结得以康复。1、阿托品：通过抗胆硷能作用可以解除迷走神经对心脏抑制，使心率增快。2、山莨菪碱（654-2）：与阿托品作用相似而弱。3、异丙肾上腺素：作用于心肌使心率加快。4、可以增加心率的中药，如参类、细辛、麻黄。5、近来有人推荐茶硷口服治疗病窦综合征，200～400mg/d，一个月后心率可以增加。（三）起搏治疗病窦综合征患者有明显的心、脑、肾缺血症状，包括晕厥、近似晕厥、阿斯综合征等，和慢-快综合征需用抗心律失常药（包括洋地黄）者应安装永久起搏器。植入起搏器后对于患者的临床症状改善、生活质量提高有明