肾细胞癌的病理分类的变化

肾细胞癌的病理分类的变化中国医学科学院肿瘤医院泌尿外科马建辉肾癌的病理分型传统分型新分型（1997年）肾透明细胞癌肾透明细胞癌(60%~85%)肾乳头状腺癌乳头状肾细胞癌(7%~14%)肾颗粒细胞癌肾嫌色细胞癌(4%~10%)肾肉瘤样癌肾集合管癌(1%~2%)肾未分化癌未分类肾细胞癌2004年WHO肾细胞癌病理分类肾透明细胞癌多房囊性肾细胞癌乳头状肾细胞癌Xp11易位性肾癌肾嫌色细胞癌神经母细胞瘤相关性肾细胞癌Bellini集合管癌肾髓样癌未分类肾细胞癌粘液性管状及梭形细胞癌肾透明细胞癌（clearcellrenalcellcarcinoma，CCRCC）定义肾透明细胞癌是一种由胞浆透明或嗜酸性的肿瘤细胞构成的恶性肿瘤。肿瘤内有纤细的血管网。既往曾使用的“肾颗粒细胞癌”归入肾透明细胞癌。肾透明细胞癌肾透明细胞癌肾透明细胞癌大体呈实性双侧或多中心病灶5%癌细胞含有脂质，呈黄色。肿瘤中常见囊腔、坏死、出血和钙化，切面呈五彩状着色。钙化和骨化见于坏死区域，10%-15％影像学上可以显示钙化影。肾透明细胞癌乳头状肾细胞癌（papillaryrenalcellcarcinoma，PRCC）定义乳头状肾细胞癌是一具有乳头状或小管乳头状结构的肾实质恶性肿瘤。临床特点其发病年龄、性别、男女发病率比例、症状和体征与肾透明细胞癌相似。肾血管造影显示血管不如肾透明细胞癌丰富。大多数病例处于Ⅰ期。乳头状肾细胞癌乳头状肾细胞癌乳头状肾细胞癌乳头状肾细胞癌肿瘤大体特点常伴出血、坏死和囊性变，肿瘤组织易碎，肿瘤边界清楚者可有假包膜。病变累及双侧肾脏和多灶性者相对其他亚型多见。乳头状肾细胞癌乳头状肾细胞癌肾嫌色细胞癌(chromophoberenalcellcarcinoma,CRCC)定义肾嫌色细胞癌的癌细胞大而浅染，细胞膜非常清楚。临床特点平均发病年龄60多岁(27~86岁），男女发病率大致相等，无特殊的症状和体征。影像学上常表现为大的肿块，无坏死和钙化。死亡率不到10%肾嫌色细胞癌肾嫌色细胞癌肾嫌色细胞癌肾嫌色细胞癌肿瘤大体特点肿瘤大小4~20cm，无包膜，但肿瘤边界清楚。切面呈黄色、棕色、灰白色，可见有坏死，但出血灶少见，因此多彩状不如透明细胞癌明显。肾嫌色细胞癌嫌色细胞癌的临床特点52353631968.93.21153%95%11442887.53y5y162878%100%透明、乳头、嫌色细胞癌生存曲线嫌色细胞癌透明细胞癌乳头状肾细胞癌多房性囊性肾细胞癌（multilocularcysticrenalcellcarcinoma）定义多房性囊性肾细胞癌是一完全由囊腔构成的肿瘤，囊腔间隔内有小灶状透明细胞，与肾透明细胞癌I级不能区别。临床特点男女发病率为3:1，均见于成年人（20~75岁，平均51岁）。该肿瘤发展缓慢，尚无急速进展、复发和转移的病例报告。多房性囊性肾细胞癌大体检查肿瘤直径25-130mm。肿瘤完全由囊腔构成，癌细胞数量很少，故诊断困难。多房性囊性肾细胞癌边界清楚，囊腔大小不等，其内充以浆液性或血性液体，肿瘤有纤维性包膜与周围正常肾组织分隔。20%以上的肿瘤间隔内有钙化，偶见骨化生。多房性囊性肾细胞癌多房性囊性肾细胞癌多房性囊性肾细胞癌多房性囊性肾细胞癌Bellini集合管癌（carcinomaofthecollectingductsofBellini）定义是来源于Bellini集合管的恶性上皮性肿瘤。临床特点发病年龄13~83岁（平均55岁），男女发病率之比为2:1。患者常有腹部疼痛、季肋部肿块和血尿。约有1/3患者发现时已有转移。转移至骨者常有成骨现象。上尿路影像学提示是尿路上皮癌，有的患者尿细胞学检查阳性。Bellini集合管癌大体检查集合管癌常位于肾脏中心部位，肿瘤小者可见其发生于肾锥体。直径2.5-12cm（平均约5cm）。肿瘤切面实性，灰白色，边界不规则。有些肿瘤可长入肾盂。可见坏死和卫星结节。集合管癌临床特点Bellini集合管癌肾髓质癌（renalmedullarycarcinoma）定义生长迅速的恶性肿瘤，几乎均伴镰状细胞性血液病。临床特点见于有镰状细胞性血液病的年轻人，发病年龄介于10--40岁之间（平均年龄22岁），男女发病率为2:1。常见症状是肉眼血尿，季肋部或腹部疼痛。体重下降和可触及的包块。癌转移形成的颈部和脑的肿物可能是最早发现的症状和体征。影像学肿瘤位于肾脏中央，浸润性生长，侵及肾窦。可出现肾盏扩张，而肾盂被肿瘤包绕。肾髓质癌临床特点髓样癌肾髓样癌Xpll.2易位lTFE3基因融合相关性肾癌（renalcarcinomaassociatedwithXp11.2translocations／TFE3genefusions）定义这一类肾癌有一染色体Xp11.2的不同的易位，均产生TFE3基因融合。临床特点这类肿瘤主要见于儿童和年轻人，年长者少见。发现时多数已是进展期。Xpll.2易位lTFE3基因融合相关性肾癌神经母细胞瘤相关性肾细胞癌（renalcellcarcinomaassociatedwithneuroblastoma）定义与神经母细胞瘤相关的肾细胞癌，见于长期存活的儿童肾母细胞瘤患者。临床特点肾母细胞的治疗可能是引起此类肾细胞癌的原因之一。另一患者同时出现肾细胞癌和神经母细胞瘤。男女发病率相同。平均年龄13.5岁（2-35个月），发现神经母细胞瘤时患者小于2岁。大体检查双肾均可发病，其中有4例是双侧肾脏同时发病，12例肿瘤平均直径4cm（范围1--8cm）。黏液样小管状和梭形细胞癌（mucinoustubularandspindlecellcarcinoma）定义具有黏液样小管状和梭形细胞特点，属于低级别的多形性肾脏上皮肿瘤。临床特点年龄17~82岁（平均53岁），男女发病率之比为1:4。无特殊的症状，偶见季肋部疼痛和血尿。大体检查大体上肿瘤边界清楚，灰或浅褐色，切面质地均一。黏液样小管状和梭形细胞癌谢谢！