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肺高压的分类与诊断方法1998年WHO肺高压的分类一、肺动脉高压(PH)原发性肺动脉高压(PPH)家族性散发性与下述疾病有关的PH胶原组织性血管病先天性右向左分流性心脏病门静脉高压HIV感染药物/中毒某些食欲抑制剂其他：含毒物的菜子油、苯丙胺？可卡因、药物持续性新生儿肺高压症肺毛细血管多发性血管瘤二、肺静脉高压左房或左室疾病左心瓣膜病肺静脉阻塞性疾病三、继发于呼吸系统或低氧血性疾病的肺高压慢性肺心病间质性肺病睡眠性呼吸障碍肺泡通气不足疾患慢性高原病新生儿肺脏疾病肺泡毛细血管发育不全其他四、慢性血栓和/或栓塞性疾病引起的肺高压近端肺动脉血栓性栓塞远端肺动脉阻塞肺栓塞（血栓、肿瘤、异物、寄生虫）原位血栓形成镰状细胞疾病五、其他疾病伴发的肺高压炎症血吸虫病结节病其他外源性压迫中央肺静脉纤维性纵隔炎肿瘤或腺体疾病肺高压原因的临床实用分类一、原发性原因原发性肺动脉高压（PPH）:系指原因不明的肺动脉高压。当静息时平均肺动脉压力（PAP）＞25mmHg或活动＞30mmHg时即可诊断为肺动脉高压（PH）。PPH是动脉本身的疾病，多见于青年女性，常表现为右心衰竭，病情发展快，不给予治疗者平均寿命为3年。由于PPH较少见，故其诊断应建立在排除继发性PH的基础上。二、继发性原因可分为两类：即毛细血管后PH与毛细血管前PH毛细血管后原因⑴、左室压增高：左室功能不全、主动脉狭窄、缩窄性心包炎⑵、左房压增高：二间瓣狭窄、左房黏液瘤⑶、肺静脉阻塞性疾病：系原因不明性静脉、小静脉纤维化，或并发于恶性肿瘤、化疗、骨髓移植后•毛细血管前/毛细血管原因⑴、慢性肺源性心脏病⑵、限制性肺病⑶、血管疾病（小血管阻塞）a、复发性肺栓塞b、血管炎c、血吸虫病d、其他原因：如缺氧、酸中毒、红细胞增多症、肝硬化、左向右分流性心脏病、睡眠呼吸暂停综合症继发性肺高压诊断方法PH的继发性原因诊断方法慢性血栓栓塞性PH肺V/Q扫描、肺动脉造影肺静脉阻塞MRI、心导管先天性心脏病超声心动图、MRI左房高压超声心动图、肺毛细血管压或左房压测定肺气道疾病肺功能、动脉血气间质性肺病胸部CT（高分辨性）胶原病血清学、组织活检肝硬化肝功能、腹部超声末梢性肺血管狭窄选择性肺动脉造影镰状细胞性疾病血红蛋白电泳谢谢