小儿川崎病.

川崎病(KawasakidiseaseKD)急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为特点的血管炎综合征。又称皮肤粘膜淋巴结综合征。常累及心血管系统，是儿童期缺血性心脏病的主要原因50%在2y内发病,80%病例在5y内四季均可发病,4-5月份和11-1月份发病相对较多病因病因及发病机制未明（一）免疫亢进免疫调节异常单核巨噬细胞、Ｔ、Ｂ淋巴细胞、ＮＫ细胞等激活，分泌各类细胞因子（ＩＬ、ＴＮＦ、ＩＦＮ）、ＩｇＥ等（二）超抗原学说葡萄球菌内毒素、链球菌红斑毒素，不经抗原提呈细胞处理既能直接激活Ｔ细胞，释放大量淋巴因子（三）热休克蛋白（heatshockprotein，HSP）人类HSP与细菌HSP具有显著相关和同源性，尤其是HSP65具有极强的免疫活性，引起免疫反应，损伤内皮细胞及形成血管炎（四）淋巴细胞凋亡延迟研究发现Il-6能抑制淋巴细胞P52基因丧失表达，凋亡时间延迟，免疫细胞过度活化病理主要病理变化为血管炎Ⅰ期0~9天小动脉全层炎、中大动脉周围炎常见，同时可见全心炎Ⅱ期10~25天微血管炎和心脏炎减轻，中动脉全层炎，冠状动脉最明显，动脉瘤血栓栓塞Ⅲ期28~40天中动脉肉芽组织增生、内膜增厚动脉瘤样扩张、血栓形成，心肌梗塞Ⅳ期40天后心肌瘢痕形成，中动脉狭窄、钙化，出现缺血性心脏病临床表现(一)主要症状和体征1、发热：95%稽流热或弛张热，１－２周。2、双侧眼球结膜充血:90%发热3-4天后出现3、口腔粘膜改变：90%口唇皸裂、结痂、潮红；舌乳头突起，呈杨梅舌；口腔咽部粘膜弥漫性充血4、不定形皮疹：95%发热1-3天后出现躯干部多，热退后皮疹退，不发生水疱和痂皮5、四肢末端变化：{急性期}75%手足广泛性硬性水肿，90%掌及指趾端皮肤潮红，或呈现红斑；{恢复期}98%甲床皮肤移行处膜样脱皮川崎病的典型临床特点6、非化脓性颈部淋巴结肿大50-70%单侧或双侧，坚硬、触痛，表面不红、不化脓(二)心血管症状和体征1、心脏和冠状动脉受累：冠脉炎、冠脉扩张、动脉瘤栓塞致死亡心包炎或心包积液心肌炎2、冠状动脉受累体征：收缩期杂音、奔马律、心音低钝、心律不齐、心脏扩大多在起病１－６周，甚至数月至数年。3、心电图：P-R、Q-T延长、异常Q波、低电压、ST-T改变、心律失常4、2DE：心包积液、冠状动脉扩张（三）其它系统症状1、消化系统：腹泻呕吐、腹痛肠梗阻、胆囊肿大、黄疸2、神经系统：精神意识障碍、惊厥、无菌性脑膜炎3、泌尿系统：蛋白尿、尿道炎4、肺部损害：肺动脉炎、间质性肺炎5、关节病变：关节炎实验室检查(一)血液：白细胞增高，中性为主血小板升高血沉、Ｃ－反应蛋白增高α2球蛋白增高CD３、CD４减少，IgE、IgM、IgA增高(二)心血管系统检查心电图：ＳＴ－Ｔ改变，Ｐ－Ｒ、Ｑ－Ｔ间期延长；心律失常，低电压。超声心动图：冠状动脉扩张，动脉瘤形成。(三)尿液：白细胞增多，脓尿。脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主。诊断诊断标准：１、持续发热５天以上２、结合膜充血３、口唇鲜红、皲裂、杨梅舌４、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮５、多形性红斑样皮疹６、颈淋巴结肿大符合５项（需包括发热）可确诊符合3或4项标准超声心动图或心血管造影检查证明有冠状动脉瘤超声心动图见冠状动脉壁辉度增强排除其他感染也可诊断川崎病不典型川崎病诊断（１）卡介苗接种处再现红斑、阴囊肿胀、肛周皮肤潮红（２）血小板数显著增多（３）C反应蛋白和血沉明显增加（４）超声心动图显示冠状动脉扩张和动脉壁辉度增强（５）听到心脏杂音和心包摩擦音（６）出现低蛋白血症鉴别诊断猩红热、败血症、儿童类风湿病渗出性多形红斑治疗减轻血管炎症、抗血小板凝集、退热1、阿斯匹林30—50mg/kg·d，热退后减为５－１0mg/kg·d。至症状消失，血沉正常。共８－１２周。冠状动脉扩张：加潘生丁3－5mg/kg·d维生素Ｅ20-30mg/kg·d2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注。减少冠状动脉病变400mg/kg·d，连续５天输注。或２ｇ/kg，一次输注。作用机理（1）阻断fc受体介导的免疫反应（2）提供特异性抗体，中和抗原和毒素（3）修复抗独特型抗体，维持免疫应答的稳定并发冠状动脉瘤的高危因素(1)男孩,1岁(2)发热16天或反复发热(3)白细胞30x109/L(4)ESR100mm/h(5)CRP明显增高(6)ESR和ESR反复增加(7)心电图Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST-T异常、深Q波3、皮质激素的应用需谨慎并发严重心肌炎应用静脉丙种球蛋白后高热不退可应用皮质激素，不宜单独使用4、其他治疗（1）抗血小板聚集（2）对症治疗补液、控制心率、纠正心律失常、溶栓、护肝等（3）冠脉病变治疗PTCA、安置支架、冠脉搭桥术随访恢复后半年－１年需随访冠状动脉病变，长期随访３－６个月复查超声心动图