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L/O/G/O护理查房-重症肌无力（myastheniagravis；MG）神经-肌肉接头处(Neuromuscularjunction)—定位发生传递障碍的(transmissiondisfunction)获得性(acquired)自身免疫病(Autoimmunedisease)—定性概述神经肌肉接头突触前膜突触间隙突触后膜概述临床特征部分&全身骨骼肌易疲劳,呈波动性肌无力特点:活动后加重,休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻,晨轻暮重由T细胞介导，通过B细胞分泌乙酰胆碱受体（AchR）抗体，并在补体的参与下，与突触后膜的AchR产生免疫应答，破坏了大量的AchR，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递障碍，而产生MG。病因&发病机制肌纤维：不明显，无特异性，有时有肌纤维凝固、坏死、肿胀。可见“淋巴溢”,慢性病变可见肌萎缩。神经肌肉接头:明显，突触间隙加宽，突触后膜皱褶丧失或减少。在残余的突触皱褶中，用免疫化学方法可证实有抗体和免疫复合物存在，AchR明显减少。胸腺:80%MG有胸腺淋巴滤泡增生，10-20%合并胸腺瘤，以淋巴细胞增生为主。病理人群发病率8~20/10万,南方较高患病率约50/10万20~40岁常见,40岁女性患病率为男性2~3倍，中年以上发病者以男性居多胸腺瘤:50~60岁MG患者多见，10岁以下患者占MG患者的10%，家族性病例少见临床表现流行病学发病年龄任何年龄，出生后数个月至70~80岁，但有两个年龄高峰期：20~40岁常见,40岁女性患病率为男性2~3倍，40~60岁，男性多见，多合并胸腺瘤发病\加重诱因感染\妊娠\月经前常,精神创伤,过度疲劳估计我国约有60万MG病人眼外肌无力为首发症状眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。面肌受累：表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。咀嚼肌及延髓肌受累：咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。颈肌受累：颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。临床表现临床分型⑴成年肌无力：Osserman分型.Ⅰ型：单纯眼肌型（15％－20％）预后好Ⅱ型：轻度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹（30％）b型伴有延髓肌麻痹（25％）Ⅲ型：急性重症型（15％）死亡率高首发症状出现后数周内发展到所有骨骼肌Ⅳ型：迟发重症型（10％）预后差2年内由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型发展而来，症状同Ⅲ型，常合并胸腺瘤Ⅴ型：肌无力伴肌萎缩型。临床表现⑵儿童型肌无力：以单纯眼外肌麻痹为主。a新生儿型b先天性肌无力⑶少年型肌无力：14-18岁之间发病，以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难，全身肌无力较儿童型多见。(4)药源性MG：可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿性关节炎和硬皮病的患者。临床症状和AChR－Ab滴度与成人型MG相似，停药后症状消失。临床表现治疗MG胆碱酯酶抑制剂肾上腺皮质激素免疫抑制剂胸腺治疗（手术、放射）免疫球蛋白血浆置换常用的胆碱酯酶抑制剂甲基硫酸新斯的明肌肉注射，用量1.0-1.5mg/次，作用时间30-60分钟。吡啶斯的明口服，60mg/片，最大剂量12片/日。作用时间为2-8小时，所以投药时间为6-8小时，对延髓肌肉无力效果较好。胸腺摘除术后的用量问题根据研究表明在胸腺摘除术后个别病人对胆碱酯酶抑制剂处于超敏状态，术后宜用术前半量，3天后改服全量。治疗1.抗胆碱酯酶药①大剂量泼尼松(开始60~80mg/d)p.o,症状好转逐渐减至维持量(隔日5~15mg/d)隔日用药可减轻副作用,1个月症状改善,数月疗效达高峰②甲基泼尼松龙冲击疗法:1g/d,连用3~5d,1~3个疗程用于反复发生危象&大剂量泼尼松不缓解2.皮质类固醇治疗长期使用糖皮质激素副作用？适应症：激素治疗效果不好的病人常用药物：环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤等副作用：白细胞、血小板降低；脱发；胃肠道反应；出血性膀胱炎。治疗3.免疫抑制剂4.血浆置换病因治疗治疗适应症：改善病情急骤恶化，危象的治疗或胸腺摘除术术前准备。机理：通过置换血浆减少血中乙酰胆碱受体抗体，作用迅速不持久，有效时间取决于抗体的半减期，多在6-10天后症状重现。用法：每次约2500ml，连用平均5次。优点/缺点：疗效持续数日、数月,安全/费用昂贵5.免疫球蛋白病因治疗治疗适应症：各种类型的危象机理：外源性免疫球蛋白使乙酰胆碱受体抗体的结合功能紊乱；可能的补体调节作用。疗效：注射后10-15天病情好转，可持续60天。剂量：剂量0.4g/(kg.d),i.v滴注,连用3~5d用于各种类型危象,较血浆置换简单易行副作用:头痛,感冒样症状,1~2d可缓解60岁MG患者全身型MG(包括老年患者)眼肌型合并胸腺瘤眼肌型伴复视约80%无胸腺瘤患者术后症状可缓解6.胸腺切除病因治疗症状严重患者一般不宜胸腺切除可改善&缓解症状,疗效常在数月或数年后显现治疗奎宁,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,青霉胺,心得安,苯妥英,安定、巴比妥、锂盐,四环素&氨基糖甙类抗生素……凡是能抑制神经肌肉接头处的传递及抑制呼吸的药物。避免使用的药物治疗基本资料：XXX，女，57岁,因“吞咽和呼吸困难3天。”于2017-11-1909:27:42入院。因呼吸衰竭气管插管后科转入我科。入院诊断：重症肌无力肌无力危象急性上呼吸道感染病历简介既往史：患者为中老年女性，既往8年前在XXX医院诊断为“重症肌无力”，服用泼尼松片1片早晚1次，溴比斯的明1片Q6h；有血糖升高史，未服药；曾行“胸腺切除术”；对“庆大霉素、西咪替丁、胰岛素”过敏。病历简介病历简介一般检查：T：36.4℃、P：98bpm、R:21bpm、Bp:116/60mmHg查体:神清，一般情况差，中度构音障碍，对答切题，咽反射迟钝，双侧瞳孔等大等圆，直径约0.3cm，对光反射存，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，心腹无明显异常，四肢肌张力正常，四肢肌力5-级，生理反射存在，病理反射未引出。血气分析:pH：7.31，pCO2：43mmHg，pO2：63mmHg，So2C：89%，BE：-4.5mmol/L,K：4.3mmol/L,Lac：1.2mmol/LNa：137mmol/L，OI:79。病程记录：2017-11-20患者神志清楚，查体配合，呼吸机辅助呼吸，查体：双侧瞳孔0.25cm，对光反射迟钝，双肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音，腹软，肠鸣音3次/分，四肢肌力3-级。患者重症肌无力危象，呼吸衰竭，行呼吸机辅助呼吸治疗，继续免疫球蛋白冲击治疗。2017-11-21患者神志清楚，呼吸机辅助呼吸，自主呼吸可，查体配合，查体：双侧瞳孔0.25cm，对光反射存在，双肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音，腹软，肠鸣音3次/分，四肢肌力4级。继续使用免疫球蛋白冲击治疗，注意观察患者肌力及呼吸动度变化，开始肠内营养支持治疗。2017-11-22患者神志清楚，免疫球蛋白冲击治疗3天，神志清楚，能配合查体，呼吸机辅助呼吸，痰多，咳嗽反射稍差，查体：双侧瞳孔0.25cm，对光反射存在，双肺呼吸音稍粗，双下肺可闻及少量湿性啰音，腹软，肠鸣音3次/分，四肢肌力5级。患者目前病情尚稳定，今日行胸片了解肺部感染情况，降低呼吸机条件，加强呼吸锻炼。病历简介病程记录：2017-11-23患者神志清楚，气管插管，呼吸机辅助通气，咳嗽反射尚可，生命体征平稳，双侧瞳孔2.5mm，对光反射存在，双肺呼吸音稍粗，双下肺可闻及少量湿性啰音，腹软，肠鸣音3次/分，四肢肌力5级。患者今日情况较前好转，加用“溴吡斯的明”口服，余治疗不变，今予脱机锻炼，病情允许下可考虑拔除气管导管。2017-11-23脱机拔管记录患者神清，咳嗽反射尚可，四肢肌力5级，今晨09:00行脱机锻炼，脱机过程中生命体征平稳，氧饱和度99%，评估病情后予拔除气管导管，拔管腔予地塞米松减轻喉头水肿，拔管后予面罩吸氧。患者重症肌无力，随时有再次插管风险，密观病情变化。2017-11-24抢救记录06:50患者呼吸浅快，氧饱和度下降至60%以下，大汗淋漓、呼之不应。考虑重症肌无力影响呼吸肌肉收缩造成急性呼吸衰竭，立即予再次经口气管插管，呼吸机辅助呼吸。呼吸困难重症稍有缓解，嘱吸痰膨肺，密观病情变化。病历简介病程记录：2017-11-28拔管记录患者脱离呼吸机，气管导管自主呼吸，脱机1小时患者生命体征无变化，神志清楚，咳嗽、咳痰反应可，配合查体。经评估，患者有拔出气管导管指征，予地塞米松针5mg，预防喉头水肿，半小时后拔除气管导管，禁食禁饮2小时。嘱患者积极咳嗽、咳痰。2017-11-29转出记录患者转入神经内科。病历简介123护理诊断护理措施护理评价PIO低效呼吸型态——与呼吸肌无力、呼吸肌麻痹有关活动无耐力——与卧床及肌无力有关皮肤完整性受损——与长期卧床有关清理呼吸道无效——与呼吸道分泌物过多、呼吸肌无力有关焦虑、恐惧——与呼吸肌无力、呼吸肌麻痹及濒死感有关营养失调,低于机体需要量——与吞咽功能障碍、摄入不足有关潜在并发症——重症肌无力危象知识缺乏护理诊断P1:低效呼吸型态——与呼吸肌无力、呼吸肌麻痹有关1、给氧：持续低流量给氧，并保持输氧管道通畅。必要时，气管插管，呼吸机辅助呼吸。2、保持呼吸道通畅：有效咳嗽、协助翻身拍背，及时清除口、鼻腔和呼吸道分泌物，必要时吸痰。3、准备抢救用物：床头常规备吸引器、气管切开包及机械通气设备，以利随时抢救。4、病情监测。5、心理支持。护理措施P2:活动无耐力——与卧床及肌无力有关1、保证病人充足的休息和睡眠，减少不必要的体力活动；2、采取舒适体位，指导肢体的功能锻炼；3、加强巡视，观察病人活动耐力是否增加，并随时为病人解决日常生活需要。4、鼓励病人树立信心，尽可能进行日常生活自理护理措施P3:皮肤完整性受损——与长期卧床有关1、予气垫床，骨隆突处垫软枕，以减轻局部受压2、每2小时给病人翻身一次，注意翻身时避免推、拉、拖的动作，以免擦破皮肤3、保持床单清洁干燥平整无渣屑，尿垫污染时及时更换4、出汗多时，及时擦洗，更换干净衣裤护理措施P4:清理呼吸道无效——与呼吸道分泌物过多、呼吸肌无力有关1、定时翻身拍背与体位引流以利于痰液松动易排出；2、密切观察呼吸的频率、节律及口唇、甲床、皮肤颜色，充分给氧；3、按需吸痰，随时吸出呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，密切观察痰液的量、色、性状；坚持无菌操作原则；4、根据痰液性质选择合适的气道湿化液，加强气道湿化及时判断湿化效果。护理措施P5:焦虑、恐惧——与呼吸肌无力、呼吸肌麻痹及濒死感有关1、向病人介绍病区环境、病情、ICU医生在治疗方面的精湛技术及成功病例，增强病人治愈的信心；2、关心体贴病人，耐心向病人解释，消除紧张、不安、顾虑心理，使之配合治疗，得到充分休息时间；3、与家属沟通，共同关心病人，稳定病人情绪。护理措施P6:营养失调,低于机体需要量——与吞咽功能障碍、摄入不足有关1、留置胃管给予鼻饲，鼻饲高热量、高蛋白、高维生素饮食，保证营养的供给并做好留置胃管护理；2、遵医嘱给予能全力肠内营养治疗及静脉营养支持;3、监测体重、体内蛋白水平等营养指标，判断营养状况是否改善。护理措施P7:潜在并发症——重症肌无力危象1、保持呼吸道通畅2、病情监测3、用药指导：（1）抗胆碱酯酶药物（2）糖皮质激素（3）免疫抑制剂（4）注意用药禁忌P8:知识缺乏1、疾病知识相关指导。2、心理护理护理措施患者呼吸良好，呼吸机辅助呼吸患者休息充足，肌力得到很好的恢复患者皮肤完好，无破损患者气道湿化满意，气道管理质量较好患者情绪稳定，紧张恐惧心理得到很好的改善患者营养状况良好护理评价