2、维生素D缺乏性佝偻病

维生素D缺乏性佝偻病一、定义：维生素D缺乏性佝偻病是因缺乏维生素D引起体内钙、磷代谢失常，临床以神经精神症状和骨化障碍为主要表现的一种慢性营养缺乏病。是我国儿保重点防治的“四病”之一，多见于2岁以下小儿。二、维生素D的来源与转化（一）来源：1、内源性（人体合成）：皮肤中7-脱氢胆固醇（VD3原）→紫外线照射→VD3（胆骨化醇）。为最主要来源。2、外源性（天然来源）：含于鱼肝油、蛋黄、肝、植物性食物中（VD2、VD3）二、维生素D的来源与转化（二）转化：→肝（25-羟化酶）→肾（1-羟化酶）→1,25-（OH）2D3→才具有生物活性（抗佝偻病作用）1、促进肠对钙、磷的吸收；2、促进肾对钙、磷的重吸收；3、促进破骨细胞活动；4、促进成骨细胞活动。日光1,25-(OH)2D3肾1-羟化酶25-(OH)D3肝25-羟化酶VitD3VitD2外源性（食物供给VitD2原）麦角固醇内源性（体内合成VitD3原）7-脱氢胆固醇（皮肤）紫外线日光紫外线胆骨化醇麦角骨化醇1．日照不足：由于户外活动少，或空气污染、雨雾过多，日照不足,使机体自身合成的VitD3减少。2．摄入不足：VitD摄入不足：天然食物如人奶、牛奶含VitD均少,若不常晒太阳，又不补充VitD，则易患此病。食物中含钙、磷含量不足或比例不当。三、病因：3.生长过快：婴儿生长发育过快，VitD及钙需要量较多。4．疾病及药物影响：胃肠及肝胆慢性疾病（慢性腹泻、先天性胆道闭锁、肝肾疾病）长期服用抗惊厥药（苯巴比妥、苯妥英钠），使VD加速分解；糖皮质激素有对抗VD转运钙的作用，长期应用可诱发本病。三、病因：四、发病机制钙、磷乘积降低维生素D缺乏肠道吸收钙、磷减少血钙↓甲状旁腺代偿机能PTH分泌增加旧骨脱钙增加血钙正常或偏低骨样组织钙化受阻佝偻病尿磷排出增加血磷降低PTH分泌不足血钙↓↓手足搐搦症五、临床表现神经精神症状出现较早。继而出现骨骼的改变，肌肉松驰，生长发育停滞，免疫力低下等。分期活动早期（初期）活动期（激期）恢复期后遗症期（一）初期：（生后3个月左右发病）1、以神经、精神症状为主：易激惹，烦躁不安，夜惊，多汗，“枕秃”。（一）初期：（生后3个月左右发病）2、血钙正常或稍低，血磷下降，碱性磷酸酶↑，钙磷乘积稍低(30-40)；血清25-（OH）D3和1-25（OH）2D3↓。3、骨骼X线：无明显变化或骨钙化线模糊，骨质轻度稀疏。（二）激期：骨骼改变为主,其次肌肉松驰及神经精神症状。1、骨骼改变：（自上而下）（1）头部：颅骨软化（3~6个月）；方颅（5~9个月）；出牙延迟或顺序颠倒；囟门晚闭或前囟过大。（二）激期：1、骨骼改变：（2）胸部：1岁左右出现肋骨串珠：7~10肋肋膈沟（郝氏沟）：鸡胸、漏斗胸：胸部畸形骨骼系统体征(2)鸡胸或漏斗胸肋骨串珠肋膈沟（二）激期：1、骨骼改变：（3）四肢脊柱：“手镯”“足镯”征（6个月以上）；下肢O型、X型腿（1岁以上患儿）；脊柱畸形、扁平骨盆。骨骼系统体征(3)脊柱与四肢下肢畸形“O”形或“X”腿骨骺部膨大手镯和脚镯脊柱侧弯脊柱后突（猫背）（二）激期：2、其他改变肌肉、韧带松弛:头颈软弱无力、坐、立、行落后；“蛙腹”；肝脾下移；大关节过伸等。神经发育迟缓免疫力↓，并发感染（二）激期：3、血钙磷均降低，钙磷乘积↓↓，小于30；AKP↑↑。4、X线：长骨临时钙化线模糊或消失，呈毛刷状、杯口状改变，骺软骨带明显增宽，骨质疏松、密度降低，可有弯曲、骨折。活动期（三）恢复期：适当治疗后临床症状减轻或接消失；血钙磷渐恢复正常，AKP恢复稍慢；X线：临时钙化线重新出现，骨密度增浓。（四）后遗症期：多见于3岁以后，临床症状消失，血生化及X线检查正常。仅遗留有不同程度的骨骼畸形。各期佝偻病的病情判断年龄神经精神症状骨髂肌肉体征血生化X线（干骺端）早期3~4月明显颅骨软化征改变轻微变化不明显活动期4月~2岁明显明显改变明显变化明显恢复期渐好转渐好转渐正常重新出现较规则钙化预备线后遗症期＞3岁正常骨骼畸形正常长骨干骺端正常六、治疗原则（一）一般治疗：多晒太阳,合理喂养,避免负重,防治并发症。（二）VitD疗法（二）VitD疗法1、口服：初期：5000-10000U/日；激期：1-2万U/日；连服1个月后改为预防量（400-800U/日），直至2岁（北方3岁）。2、肌注：（突击疗法）VD3：30万IU或VD2：40万IU。初期注射1次，激期重复1-2次，每次间隔2-4周；未次注射1个月后用预防量口服。3、注意事项：（1）浓缩鱼肝油注意用量，防止中毒。（2）按嘱加服钙剂。大剂量突击治疗前2-3天开始直至用药后2周（3）大剂量VD治疗时，使用单纯VD制剂（4）注射VD时应选择粗针头，深肌注射。（三）手术治疗对遗留有严重上、下肢畸形者，可于4岁后，佝偻病痊愈时行手术矫形。七、护理：（一）护理诊断：1、营养失调；2、潜在并发症；3、知识缺乏；（二）预期目标：1、睡眠安稳，烦躁及多汗症状减轻或消失；生长发育达正常同龄儿标准。2、不出现骨骼变形、骨折等损伤。3、不发生感染。（三）护理措施：一般护理1、环境舒适、安静，保证足够睡眠；居室清洁，阳光充足、空气新鲜；少去公众场所，减少呼吸道感染的机会。2、做好皮肤护理：勤洗头、勤换衣被、保持皮肤清洁，减少汗液刺激引起皮肤不适。3、重视心理护理：要有爱心和耐心，多带患儿户外活动，多鼓励患儿。4、注意病情观察：VD中毒表现：畏食、恶心、倦怠、烦躁不安、低热等。低钙抽搐；感染表现。对症护理1、按嘱给VD药物：详见治疗。2、指导日光照射方法：夏季可在树荫或荫凉处进行，其他季节可多晒太阳，每日由10分钟开始渐延长至2小时。3、及时补充富含VD及钙的食物及辅食。4、防止骨骼畸形及骨折：激期患儿应避免过早、过久地坐、站、走，适当限制活动；衣着要宽松，护理操作要轻柔。（三）护理措施：八、健康教育（一）指导家庭护理：1、介绍、分析病因、表现、治疗要点及矫正方法。2、说明须按医嘱的剂量及时间给药，示范给药方法。预防中毒。3、做好饮食指导，强调母乳喂养，补充富含VD的辅食及富含钙质的食物，并注意食物的合理搭配，以免影响VD及钙的吸收。4、强调多到户外晒太阳的重要性、并说明方法。5、讲解预防发生骨骼畸形的方法，对已有骨骼畸形的患儿，指导家长矫正方法：胸部畸形——俯卧位抬头展胸运动；下肢畸形——肌肉按摩O型腿按摩外侧，X型腿按摩内侧肌群平时多做胸廓被动操，增加肺活量。八、健康教育（二）做好预防宣教工作：1、注意母亲孕期及哺乳期的预防：（1）多晒太阳，多食富含VD、钙、磷和蛋白质的食物；（2）冬、春季妊娠或体弱多病者，可于妊娠7-9个月时予VD制剂，同时服用钙剂。2、加强婴幼儿期的预防：（1）首先强调多晒太阳，生后1-2个月就可开始抱到户外晒太阳。（2）夏天宜在上午10时前及下午4时后，其他季节可在中午前、后，平均每日户外活动应在1小时以上，尽量多暴露皮肤。（3）也可在树荫下及开窗照射；（4）提倡母乳喂养，及时添加富含VD的辅食。（二）做好预防宣教工作：3、用VD制剂预防：（1）新生儿：应于生后2周开始，400-800U/日连续服用。（2）早产儿：应提早且用量宜偏大，生后前3个月内预防量加倍，以后减至400U/日，2岁后可停用。（3）不能口服者肌内注射VD310-20万IU（二）做好预防宣教工作：病例练习男，10个月，因哭吵，多汗一个月就诊，混合喂养，未添加辅食，小儿常居在室内，常腹泻，至今不能扶站。体检：体重9kg，身长70cm，发育营养尚可，前囟2cm×1.5cm，枕秃，未出牙，肋缘外翻，肝右肋下1cm，脾(－)，轻度“O”型腿。（1）请写出该患儿入院诊断及诊断依据（2）进一步该做些检查（3）治疗原则及护理措施