急性主动脉综合征

急性主动脉综合征AAS的定义急性主动脉综合征（acuteaorticsyndromeAAS）又称为急性胸痛综合征（acutechestpainsyndrome）,它是根据主动脉病理学研究现状所提出的一种新的心血管病综合征。AAS包括一组有相似临床症状的异质性疾病：★典型的主动脉夹层分离（aorticdissection,AD）★主动脉壁内血肿(intramuralaortichematoma,IMH)★穿透性粥样硬化性主动脉溃疡(penetratingatheroscleroticaorticulcer,PAU)AAS的临床表现AAS多见于有胸痛症状的高血压患者，中到重度高血压为AAS的重要易患因素之一。AAS患者的胸痛被称为“主动脉性疼痛”，其胸痛特点为疼痛剧烈，发病急骤，呈撕裂样、撕扯样或刀刺样，疼痛可沿着病变的走向逐步向其他部位转移。AAS均可根据Stanford分类区分为两种：★A型为病变累及升主动脉，又称近端病变★B型为病变仅累及降主动脉，又称远端病变AAS的转归ADIMHPAUAD的病理生理基础病理改变为动脉中层胶原及弹性纤维受累的中层退行性病变，年龄增长和高血压可能是最重要的两个因素。囊性中层退行性病变是数种遗传性结缔组织缺陷的内在特点，最突出的是Marfan综合征和Ehlers-Danlos综合征。AD始于主动脉内膜撕裂，血流穿透病变中层，主动脉壁分离层之间被血流充盈成为假腔，剪切力可能导致内膜片进一步撕裂，为假腔内的血流提供出口或额外的进口。有继发破口的夹层比盲袋样夹层不易发生主动脉破裂。AD的病理生理★急性主动脉夹层中，可见主动脉壁有大量的炎细胞浸润，主动脉壁出现严重的炎症反应，夹层腔内多见有血栓形成★慢性主动脉夹层中，主动脉壁中层坏死区被吸收，纤维瘢痕增生，新生的血管内皮细胞覆盖于夹层腔的表面，夹层腔内多见有机化的血栓，少数小的假腔完全被机化的血栓所闭塞，即通常所谓的“自愈”。AD的病理生理在主动脉夹层的病理概念中，有三对六类基本问题是必须认真研究的：★夹层的累及部位和夹层的破裂口部位；★假腔的病理改变和真腔的病理改变；★器官的缺血和夹层的出血。AD的病理生理夹层的累及部位和夹层的破裂口部位：大部分主动脉夹层是起源于升主动脉，起源于胸降主动脉次之，起源于腹降主动脉最少。AD的病理生理夹层假腔的病理改变:夹层一旦形成，即有血流自原发破裂口进入假腔。在假腔迅速产生扩展，并有远端继发破裂口形成时，进入假腔的血流可构成连续流动，即构成夹层真腔和假腔的双腔血流通道。当夹层假腔成为血流通道时，由于假腔的外壁仅由主动脉中膜的外三分之二和主动脉的外膜组成，因此在主动脉高压血流的压力作用下，可形成主动脉夹层的瘤样扩展，即形成主动脉夹层动脉瘤。瘤样改变可不断发展，最终发生出血和破裂。AD的病理生理夹层假腔的病理改变:在夹层已有扩展的情况下，假腔内血栓形成多见于夹层存在有逆血流方向的撕裂。由于逆血流方向的撕裂是迎向压力更高的近心端血流，因此逆向撕裂时夹层在近心端极少形成继发破裂口，而只是在夹层的近心端形成一盲端。在盲端的血流速度减慢，往往有血栓形成。假腔内的血栓不能阻止夹层的瘤样扩展和发生破裂的危险。无论假腔内是有血流还是有血栓，只要有假腔的瘤样扩张，就有破裂的可能。因此，在评估夹层假腔的危险性时，主要的指标是瘤径的大小。AD的病理生理夹层真腔的病理改变:表现为真腔受到假腔的压迫而导致管径减小，严重时可直接导致由真腔供血的器官发生缺血。鉴别AD的真假腔真腔假腔口径常小于假腔常大于真腔搏动时相收缩期扩张收缩期压缩血流方向收缩期正向血流收缩期正向血流减少或逆向流位置常位于主动脉弓内圈常位于主动脉弓外圈血流速度多数正常常减慢附壁血栓少见常见AD的病理生理夹层导致的器官缺血:约30％-50％的病人由于夹层假腔压迫甚至闭塞真腔而出现器官缺血的表现。在夹层形成过程中，主动脉分支血管的阻塞使血流受影响，如冠状动脉、头臂干动脉、肋间动脉、肾动脉、肠系膜动脉、髂动脉等，引起相应组织缺血、灌注不良。心肌灌注不良的发生率为7%，脑灌注不良发生率为5%-46%，脊髓灌注不良发生率为4%，腹腔脏器灌注不良发生率为25%-30%，下肢灌注不良发生率为25%。AD的病理生理夹层的破裂和出血:主动脉破裂是主动脉夹层引起死亡的主要原因。86%的急性夹层患者和56%慢性夹层患者死于主动脉破裂。当夹层的主动脉直径大于5-6cm时，易发生破裂。主动脉夹层的破裂和出血发生在夹层的假腔。假腔的内侧壁破裂，即是形成继发性破裂口或称再入口；假腔的外侧壁破裂，则直接导致大出血。由于假腔的外侧壁较内侧壁更薄，因而夹层破裂出血较形成再入口为多。AD的病理生理夹层的破裂和出血:升主动脉破裂往往引起心包填塞。在升主动脉夹层动脉瘤急性期发生死亡的病人中，大约70%是由于夹层破裂而导致心包填塞。在急性期过后主动脉夹层已形成瘤样改变的病人中，仍有25%的病人死于夹层破裂出血。另一种出血表现是夹层发生渗血。此时出血速度稍慢，当血管内压降低或血管外压力升高时，渗血进一步减慢。当渗血发生在升主动脉时，渗出的血液聚集在心包腔内，导致心包积液及心包填塞。而在胸降主动脉的夹层动脉瘤发生渗血时，渗出的血液常常聚集在左侧胸膜腔内，病人可出现失血。AD的病理生理主动脉瓣返流:在近端主动脉夹层中，50%-70%的患者出现主动脉瓣返流。除主动脉破裂外，主动脉瓣返流是近端主动脉夹层另一个主要致死原因。但即使在远端主动脉夹层中，也有10%的患者合并主动脉瓣关闭不全，且多继发于主动脉的扩张。AD的病因1、高血压和动脉粥样硬化AD患者中80%合并高血压，除血压绝对值增高外，血压变化率（dp/dtmax）增大也是引发AD的重要因素。动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，从而导致动脉壁中膜营养不良，这也是AD的重要诱发因素。2、特发性主动脉中层退性性变30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的丢失，这种类型的病变多见于高龄患者的夹层主动脉壁中。AD的病因3、遗传性疾病在AD患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征，这些遗传性疾病均为常染色体遗传病，有家族性，患者常在年轻时发病。4、先天性主动脉畸形最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生率是正常人的8倍，这类患者的夹层多出现在主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩窄以下的主动脉。AD的病因5、创伤主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造成的夹层常为逆行撕裂，随访中常发现夹层逐渐缩小至完全血栓形成，多数不需要手术治疗。6、主动脉壁炎症反应虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与夹层的发生密切相关。AD的临床表现AD多发生于60-70岁，男性为女性发病率的2-5倍。病程不足2周者属于急性期，有2/3的AD为急性，如不加以治疗，早期死亡率高达每小时1%-2%。最常见的症状为胸痛（64-85%）和后背痛（46-63%）。如果并存主动脉瓣严重返流可迅速出现心衰、心包填塞，导致低血压和晕厥。主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状，如脑梗死、少尿、截瘫等。主动脉壁损伤导致致热源释放引起发热的发生率并不高，但需要注意和其他炎症性发热相鉴别。AD的临床表现疼痛特点：★疼痛从一开始即极为剧烈，难以忍受；疼痛性质呈搏动样、撕裂样、刀割样，并常伴有血管迷走神经兴奋表现，如大汗淋漓、恶心呕吐和晕厥等。★疼痛部位有助于提示分离起始部位。前胸部剧烈疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层，颈部、咽部、额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部。AD的临床表现疼痛特点：★疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大。疼痛可由起始处沿着分离的路径和方向走行，引起头颈、腹部、腰部或下肢疼痛。★疼痛常为持续性。有的患者疼痛自发生后一直持续到死亡，止痛剂如吗啡等难以缓解，少数无疼痛的患者多因发病早期出现晕厥或昏迷而掩盖了疼痛症状。AD的临床表现夹层破裂或压迫症状：★心血管系统：★主动脉瓣返流：主动脉瓣返流是近端主动脉夹层的重要特征之一，可出现主动脉瓣区舒张期杂音、脉压增宽或水冲脉、出现心力衰竭等。★脉搏异常：出现脉搏减弱或消失，或两侧强弱不等，或两臂血压出现明显差别等血管阻塞征象。★其它：夹层累及冠状动脉时，可出现心绞痛或心肌梗死；血肿压迫上腔静脉，可出现上腔静脉综合征；夹层血肿破裂到心包腔时，可迅速引起心包积血，导致急性心包填塞而死亡。AD的临床表现夹层破裂或压迫症状：★神经系统：夹层血肿沿着无名动脉或颈总动脉向上扩展或累及肋间动脉、椎动脉，可出现头昏、神志模糊、肢体麻木、偏瘫、截瘫及昏迷；压迫喉返神经，可出现声嘶。★消化系统：累及腹主动脉及其分支，可出现剧烈腹痛、恶心、呕吐等急腹症的表现；夹层血肿压迫食管，出现吞咽障碍，破入食管可引起大呕血；血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性坏死而发生便血。AD的临床表现夹层破裂或压迫症状：★泌尿系统：累及肾动脉，引起腰痛及血尿；肾脏急性缺血，引起急性肾功能衰竭或肾性高血压等。★呼吸系统：夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔积血，出现胸痛、呼吸困难或咯血等，有时可伴有出血性休克。AD的诊断影像学特征为：主动脉呈双腔或可见内膜片。MRI可提供胸主动脉全程病变的高质量影像，并能清晰判断撕裂口和血栓部位，其敏感性和特异性均为98%。TEE可识别主动脉腔内内膜摆动征和主动脉瓣关闭不全，其敏感性和特异性分别为98%和94%。主动脉造影可判断包括受累分支血管在内的夹层病变范围和主动脉瓣关闭不全等并发症，其敏感性和特异性分别为88%和95%。CT检查可检出假腔内血栓形成和心包积液，尤其是增强CT可清楚显示真、假二内腔，其敏感性和特异性分别为83%-97%和99%-100%。AD各种影像技术诊断效用分析影像诊断类型内破口真假腔分支受累AR出血排除夹层范围定位血栓外渗MRI++++++++~++++++++~+++++++++CT+++++~++++~+++++++—++~+++Echo++~+++++++++—~++++—Angio++++++++++++++++++++~+++确定有无AD外渗和破裂预兆：夹层外渗导致的心包腔积液是急性AD死亡的主要原因之一。MRA和CTA检查中经常能发现纵隔和胸膜腔积液。夹层进行性外渗常常是其破裂的预兆，也是急诊行手术或腔内隔绝术的主要指征。Transesophagealechocardiogramoftheproximalascendingaortainlong-axisviewinapatientwithproximalaorticdissection.A,Theleftatrium(LA)isclosesttothetransducer.Theaorticvalve(AV)isseenontheleftinthisview,withtheascendingaortaextendingtotheright.Withintheproximalaortaisanintimalflap(I)thatoriginatesjustatthelevelofthesinotubularjunctionabovetherightsinusofValsalva.Thetruelumen(T)andthefalselumen(F)areseparatedbytheintimalflap.B,TheadditionofcolorflowDopplerinthesameviewconfirmsthepresenceoftwodistinctlumina.Thetruelumen(T)fillscompletelywithbriskbloodflow(brightbluecolor),whileatthesa