自免肝肝硬化病人护理查房病例介绍梁艳芳一般资料姓名:郎仓叶性别:女年龄:55岁主诉:间断黑便1天2次入院诊断:急性消化道出血自免肝肝硬化肝硬化失代偿期现病史患者于入院当天早晨7时无明显诱因出现黑便,上腹不适,约20ml,伴头晕.、恶心,出冷汗。于10时再次出现黑色稀便,约10ml,为求进一步诊治收入我科。患者自发病以来精神睡眠可,食欲减退,体重无明显改变。既往史2012年诊断肝硬化,2015年因消化道出血行胃镜下食管胃底静脉曲张硬化手术,15年前因子宫肌瘤行子宫切除,3月后行膀胱修补术,否认肝炎结核等传染病病史,否认手术外伤史,否认输血史,否认食物药物过敏史。化验辅助检查项目日期WBC10ˆ9/LHCBg/lPLT10ˆ9/LALTIU/LASTIU/LALBg/lTBILμmol/L7.42.2981645.3740.4433.8232.267.51.8278657.61.797657•B超:肝弥漫性病变(符合肝硬化改变)门脉高压,脾静脉增宽胆囊壁继发改变,脾大,腹水,胰、双肾未见异常•心电图:窦性心律大致正常心电图辅助检查什么是?肝脏的解剖位置位于右上腹,隐藏在右侧膈下和肋骨深面,大部分肝为肋弓所覆盖,仅在腹上区、右肋弓间露出并直接接触腹前壁,肝上面则与膈及腹前壁相接。从体表投影看,肝上界在右锁骨中线第5肋骨,右腋中线平第6肋骨处;肝下界与肝前缘一致,起自肋弓最低点,沿右肋弓下缘左上行,至第8、9肋软骨结合处离开肋弓,斜向左上方,至前正中线,到左侧至肋弓与第7、8软骨之结合处。肝脏的结构图肝脏的生理功能分泌胆汁每日600~1000m1代谢功能参与碳水化物、蛋白质和脂肪化谢、参与各种维生素代谢、对雌激素和抗利尿激素具有灭能作用凝血功能肝是合成或产生许多凝血物质的场所解毒作用通过分解、氧化和结合等力式而成为无毒吞噬或免疫作用Kupffer细胞的吞噬作用造血和调节血液循环肝硬化的相关知识肝硬化是一种常见的有不同病因引起的慢性、进行性、弥漫性肝病。病因肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成(组织学改变)肝功能损害、门脉压增高为主要症状的(临床表现)慢性肝病自免肝肝硬化概述•自身免疫性肝硬化主要是自身免疫性肝病造成,主要以自身免疫性肝炎(AIH)为主。•自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病,其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性,组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎,严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。临床表现前期:后期:乏力黄疸肝脾大皮肤瘙痒体重下降不明显腹水肝性脑病食管静脉曲张前期:后期(肝硬化期):诊断•多见于中年女性•无活动性病毒感染标志,无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史•血ANA阳性,抗SMA阳性或抗LKM-1阳性,滴度1:80以上•血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上•肝功能检测血清胆红素、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、碱性磷酸酶均可升高,血清白蛋白、胆固醇酯降低•病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝•无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现是不是?(鉴别诊断)焦燕原发性硬化性胆管炎(PSC)原发性硬化性胆管炎是一种慢性肝胆疾患,其特征为胆道系统弥漫性炎症和纤维化导致胆管变形,并常有多处狭窄。病情呈进行性发展,最终导致胆管阻塞、胆汁性肝硬化和肝衰竭。。是一种胆汁淤积综合征,其特征是肝内、肝外胆道因纤维化性炎症逐渐狭窄,并最终导致完全阻塞而发展为胆汁性肝硬化多见于年轻男性,duo与炎性肠病有关原发性硬化性胆管炎(PSC)其起病一般呈隐匿性,可有渐进性加重的乏力,瘙痒和黄疸血液检查:肝功能检验显示有瘀胆、AKP升高及转氨酶轻度增高。随着疾病进展,血清胆红素逐渐增高,血清白蛋白下降,血清铜蓝蛋白增高,高球蛋白血症,其中以IgM升高为多,自身抗体滴度也增高ERCP是目前诊断PSC最佳方法原发性硬化性胆管炎(PSC)急、慢性病毒性肝炎临床表现1食欲减退,恶心厌油2疲乏无力3巩膜或皮肤黄染,或出现“三黄”症状;4发热5出现肝区隐痛、肝区肿涨急、慢性病毒性肝炎急、慢性病毒性肝炎也可发生高球蛋白血症和出现循环自身抗体,但抗体滴度较低并且持续时间短暂,检测血清病毒抗原、抗体对鉴别很有帮助。酒精性脂肪性肝炎有饮酒史,多以血清IgA水平升高为主,虽可出现ANA和SMA阳性,但一般滴度较低,且很少出现抗LKM1和PANCA阳性。药物性肝损害多有服用特殊药物史,停药后肝脏异常可完全消失,一般不会发展为慢性肝炎,病理组织学检查出现小叶或腺泡区带的坏死、嗜酸性粒细胞浸润、单纯性淤胆、肉芽肿型肝炎、肝细胞脂肪变等能提示药物性肝损害。但须注意有些药物可诱发自身免疫反应,临床表现及实验室检查与AIH极为相似,鉴别需依靠病理学以及停药后的病情缓解或恢复等。是什么原因?赵春阳病因自身抗体:是指抗自身组织,器官、细胞及细胞成分的抗体自身免疫:机体免疫系统对自身成分发生的免疫应答,产生针对自身成分的抗体和(或)致敏的免疫淋巴细胞性的免疫应答免疫活细胞识别能力突变,产生自身抗原反应T细胞中心环节重要机制泛异性抗原饭唾液酸糖蛋白受体诊断依据遗传易感性•据血清自身抗体:•I型:抗核抗体(ANA)和/或抗平滑肌抗体(SMA)阳性•II型:抗肝肾微粒体-1(LKM-1)阳性,ANA、抗SMA阴性•III型:抗可溶性肝抗原阳性,ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性自免肝分类治疗5改善凝血4保肝3降低门脉高压2抑酸1禁食护理措施一、病情观察1.根据病情随时观察神志、表情、性格变化以及扑翼样震颤等肝昏迷先兆表现。2.对躁动不安的患者,应用约束带、床栏等保护性措施,以免坠床。3.观察鼻、牙龈、胃肠等出血倾向,若有呕血及便血时,做好记录,及时与医师联系作对症处理。护理措施二、对症护理1.饮食以高糖、高蛋白、低脂肪、低盐、多维生素软食,忌吃粗糙过硬食物,少食多餐。2.伴有水肿和腹水的患者应限制水和盐摄入(每日3-9g)。3.肝功能不全昏迷期或血氨升高时,限制蛋白在每日30g左右。4.正确记录24h出入液量。5.禁烟,忌酒、咖啡等刺激性饮料及食物护理措施三、一般护理1.肝功能代偿期患者,可参加力所能及的工作;肝功能失代偿期患者应卧床休息。2.大量腹水的患者,可采取半卧位或取患者喜欢的体位,每日测腹围和体重,详细记录。衣、裤要宽松合适,每日温水擦身,保持皮肤清洁、干燥;有牙龈出血者,用毛刷或含漱液清洁口腔,切勿用牙签剔牙。3.适当补充多种维生素,尤以B族维生素类。4.注意观察用利尿药后的尿量变化及电解质情况,随时与医师取得联系。健康指导1、食物宜软和易消化,不能坚硬;也不宜太热。低盐少渣,钾盐替代普通食盐。少吃多餐,注重质量,总量渐增。只要没有肝性脑病,大便正常,就应该鼓励进食富含蛋白质的牛奶、鸡蛋、鱼类、肉类等。健康指导2、促进利尿。有不少食物有促进小便排泄而减轻腹水的作用,可以适当用在膳食中。例如:萝卜、赤小豆、西瓜、茶叶、鲫鱼、玉米(须)、马兰、生姜、豆腐等豆制品,等等。3.适当的休息,防止过度劳累4.控制情绪,做好心理护理。