主动脉炎

主动脉炎：主动脉感染性和炎性病变的影像表现•动脉炎是各种类型的感染性或者非感染性动脉壁的炎性病变的总称。这些炎性病变具有不同的临床和形态特征以及不一样的预后。临床表现通常很模糊、没有特异性，可能会表现为疼痛、发热、血管功能不全以及APR升高和其他的全身性表现。因此动脉炎经常被认为是体质问题或者系统性疾病而被忽略。我们需要多种影像检查来评估主动脉壁和主动脉管腔的情况。作为重要的无创的影像检查手段MR、MRA和CTA在确立诊断和病情评估上起关键作用。放射工作者应该熟悉各种类型的主动脉炎的临床特征和影像表现。•前言•动脉炎是动脉壁存在炎性改变的各种情况的总称而不管根本的病因是什么。动脉壁的炎性改变可能是感染性的但更常见的是非感染性的。•非感染性动脉炎常见的有Takayasu动脉炎和巨细胞性动脉炎，也可见于某些胶原性血管病，例如风湿性动脉炎、强直性脊柱炎。感染性动脉炎可以继发于肺结核、梅毒或者沙门氏菌或者其它的细菌或病毒。•主动脉累及的模式和影像检查的特点可以帮助我们区分感染性和非感染性动脉炎。影像检查可以用开观察动脉炎的活动情况和有些病例的引导活检（例如颞动脉）。各种影像检查手段不管它们的技术原理和方法是什么最终目的都是评价主动脉管壁和管腔。•多排CT已经取代了大量的传统血管造影。传统血管造影因为有创性、多条血管检查累计射线剂量多、不能评价管壁，现在已经不再越来越少用来诊断和随访主动脉炎了。CTA有很高的空间分辨率，是主动脉炎首选的影像检查方法。多排CT可以进行多平面重组（MPR）和三维重建，因此可以评价管壁和管腔的情况。为了更好的使升主动脉成像建议使用心电门控进行采集。CTA的缺点是检查过程中病人接触X线以及病人也要使用含碘的对比剂，对于肾功能不全的病人会增加肾负荷。•对于连续多次随访的病人我们推荐使用MR检查，通过多平面重组和3D重建同样能很好的显示主动脉壁和主动脉管腔。MR检查的禁忌症包括有心脏起搏器和金属植入物的病人，肾功能不全的病人也不能使用含钆的对比剂。•核素成像检查可以评价炎症的活动情况但是难以显示病变的形态变化。超声显示解剖范围有限而且不能评价病变活动情况，因此超声只在特殊病人中推荐使用。•在这篇文章中我们将回顾分析动脉炎的病理生理学、流行病学、影像特征以及各种类型动脉炎的鉴别诊断。分类•目前主动脉炎的分类还不完善，但是大体分为感染性和非感染性动脉炎是有临床意义的。非感染性动脉炎可能累及部分大、中或小血管，但是这类疾病往往还累及其它脉管或者只是某种系统性疾病的部分表现。非感染性动脉炎•众所周知风湿性疾病可以累及主动脉，但是各种不同的风湿性疾病累及主动脉的概率有很大差异。Slobodin最近回顾分析了影响到主动脉的一系列风湿性疾病。结论是以下风湿性疾病中有超过10%的病人会发生大动脉炎--Takayasu动脉炎、巨细胞性动脉炎、强直性脊柱炎、科根氏综合症和复发性多软骨炎。•不常导致动脉炎但是有很多明确记录的风湿性疾病的包括风湿性关节炎、血清阴性脊柱关节病、Behcet病、系统性红斑狼疮。有个别病例报告但是不确定是否会引起动脉炎的风湿性疾病包括结节病、联合性动脉炎。据报道风湿性多肌痛的病人大约有10%会病案动脉炎。同样系统性红斑狼疮或者抗磷脂综合征病人的疣样心内膜炎也是众所周知的并发症。非感染性动脉炎•大血管性病变•巨细胞性动脉炎•Takayasu动脉炎•风湿性关节炎•系统性红斑狼疮•强直性脊柱炎•莱特尔综合征•中等血管和小血管性病变•韦格纳肉芽肿•结节性多发性动脉炎•Behcet病•复发性多软骨炎•特发性病变•特发性主动脉炎•炎性动脉瘤•特发性腹膜后纤维化（主动脉周围炎）•辐射诱发的动脉炎感染性动脉炎•细菌（沙门氏菌或葡萄球菌)•梅毒•分枝杆菌（结核）•病毒（艾滋病毒）Takayasu动脉炎（高安动脉炎,无脉病,大动脉炎）•一种不明原因的好发于年轻女性（占所有病人的80%）的引起全身大动脉阶段性坏死和闭塞的动脉炎。病理检查发现在受累血管外膜和中膜有单核细胞的渗入和增殖形成的炎症和肉芽肿；早期滋养血管周围白细胞聚集，晚期出现纤维化和钙化。这个过程会导致动脉及其分支的狭窄和闭塞。•在亚裔女性很常见，被认为是一种继发性的自身免疫性疾病。被认为与分枝杆菌感染，链球菌感染及风湿性关节炎有关。根据美国风湿病协会的意见诊断依靠临床和影像表现。治疗主要是使用大剂量的糖皮质激素。•一般分为2期，早期又称为无脉前期，临床表现很模糊，主要是一些全身性表现，例如发热、疼痛、无力、夜间盗汗，早期病人诊断困难。晚期又称为无脉期，以受累血管管腔狭窄、闭塞引起的临床表现为特征。晚期病人全身表现不明显。•最常见累及腹主动脉，其次是胸降主动脉。表现为主动脉及其分支狭窄，或者少见的由于管壁受损形成的动脉瘤样扩张。有报道动脉瘤迅速扩大并破裂。受累的主动脉扩张和破裂并非罕见，其发生率分别为45%和30%。•曾经有多种影像检查被用于本病的诊断。DSA是传统的检查方法，表现为管腔轻度狭窄或完全闭塞。DSA检查的缺点是造影剂和射线量大，当狭窄部分很长或者严重钙化是难以进行。DSA不能像断层检查那样清晰显示管壁的变化，有时它无法区别动脉慢性纤维化导致的狭窄和动脉炎导致的狭窄。•经食道的和血管内超声可以高分辨的清晰显示主动脉的细微变化。•CTA对早期确立诊断至关重要。本病的CTA表现包括动脉壁的向心性增厚、血栓形成、狭窄和闭塞。其它表现包括血管扩张、微动脉瘤和溃疡（图2）。动脉壁增厚在CT增强图上表现为双环征，内环是无或轻微强化的水肿增厚的内膜，外环是有强化的炎性浸润的外膜。慢性期病例可能会发生动脉壁的钙化，典型的是在病变发生后5年或更长时间后，主动脉壁的钙化通常呈线样，而且升主动脉通常不会钙化。射线和造影剂仍然是CT检查的问题，但是它的射线量和造影剂量比DSA少，而且CT显示受累管壁有很高的敏感性(95%)和特异性(100%），比DSA能更好的显示管壁增厚、钙化和附壁血栓。•MR因为在管腔狭窄形成前早期显示管壁增厚而应用日益增多。•对比增强压脂T1像显示增厚的有强化的管壁。T2高信号（图3）代表管壁的水肿。和CTA一样，MRA可以显示多个水平的狭窄，附壁血栓，主动脉瓣和心流出道的增厚（图4）。MR比DSA有优越性，因为当病变活动时可以早期显示管壁的细微变化。有人建议以MR增强或CT增强图上显示管壁新月形或者环形增厚超过3mm为标准来早期诊断。•图1.13岁女孩Takayasu动脉炎(a)DSA图显示肾下主动脉和左侧髂总动脉向心性狭窄及右侧髂总动脉闭塞。（b）MRA图显示受累动脉的形态和远端闭塞。远端腹主动脉狭窄和髂总动脉完全闭塞。•图2.22岁女性Takayasu动脉炎。增强CT显示胸主动脉壁广泛增厚（箭）。降主动脉前壁有溃疡区（箭头）•图3.•20岁女性Takayasu动脉炎。短反转时间反转恢复法MR图像显示主动脉弓血管壁（图a箭头）和主动脉壁的受累增厚水肿（图b箭头），表现与CT图所见双环征相同。左侧颈总动脉和左侧锁骨下动脉的管壁增厚水肿更清楚。•图4.27岁男性Takayasu。主动脉截断征。MRA显示腹主动脉中不完全闭塞，左肾动脉和多发腹膜后动脉闭塞。相关疾病：•巨细胞动脉炎•血管疾病•动脉炎•血栓闭塞性脉管炎•血管炎•主动脉夹层•腹主动脉瘤•胸主动脉瘤•动脉瘤巨细胞性动脉炎•巨细胞性动脉炎是一种累及大、中血管的慢性炎，通常累及颅内浅表动脉。现在认为它不仅累及颅内动脉，而是一种全身性血管疾病。15%的巨细胞性动脉炎病人主动脉受累；是北美最常见的动脉炎，占75%。•随年龄增加发病率增高，50岁以下病人很少发生。白种人发病率明显高于其他种族。发病机制是继发于全身的肉芽肿性脉管炎。与多肌痛有密切关系。急性期特征性的表现为血管内膜破坏和伴有多核巨细胞及淋巴细胞的炎性细胞浸润。慢性期血管壁进行性纤维化。•血管炎可能范围很广，最常见的累及颈外动脉分支，尤其是较高的颞动脉，也可累及其他动脉，例如椎动脉、冠状动脉、肠系膜动脉和主动脉及其分支。血管的广发受累导致5年生存率降低。主动脉受累通常表现为主动脉扩张或者可能延伸到主动脉弓的升主动脉瘤。主动脉受累也可以表现为急性主动脉夹层、主动脉瓣功能不全或者腹主动脉瘤（图5）。胸主动脉瘤通常是本病晚期的并发症。•颅外动脉巨细胞性动脉炎的诊断手段包括胸片、CTA和MRA。CT和MRA可以显示代表病变活动的管壁水肿，表现为病变近端和远端的光滑的逐渐变细（图6，7）。FDGPET因为空间分辨率低，所以显示颅外动脉病变比颅内动脉好，主动脉弓或者大的胸主动脉受累的病例有超过一般的显示为异常摄取增高（敏感性56%，特异性98%,阳性预测值93%，阴性预测值80%）。CTA也可以显示管腔的变化，例如管腔狭窄、闭塞、扩张、动脉瘤、钙化和附壁血栓。图5.72岁女性，巨细胞性动脉炎。增强CT图显示胸主动脉壁广泛增厚。这种增厚是因为广泛的壁内血肿。•图6.•65岁女性，巨细胞性动脉炎。增强CT图（a比b层面高）显示胸主动脉壁广泛增厚。•图7.67岁女性，巨细胞性动脉炎。a，主动脉根部水平的增强MR图显示升主动脉中1/3的管壁增厚。b，T2压脂像显示主动脉壁信号增高，代表水肿。相关疾病：•动脉炎•强直性脊柱炎•主动脉炎•心力衰竭•卒中•主动脉瓣关闭不全•自身免疫性疾病•血管炎•风湿性关节炎•动脉瘤其它与动脉炎有关的风湿性疾病•强直性脊柱炎•强直性脊柱炎是第一种被发现与主动脉炎有关的风湿性疾病。主动脉根部病变和主动脉瓣病变常见于强直性脊柱炎病人（80%），主动脉受累病人中约60%发生主动脉壁增厚。主动脉瓣增厚和结节也很常见而且和心衰、中风、死亡等重要状况有关。主动脉瓣关闭不全和反流的出现频率和发病时间有关。•复发性多软骨炎•复发性多软骨炎是一种多系统的自身免疫性疾病，特点是反复发作的软骨炎症和变性，可以影响其它结缔组织，例如心脏瓣膜和主动脉的弹性成分。特主要影响富含粘液的结构，例如主动脉，可以表现为主动脉根部扩张和主动脉炎。15%-45%的病人心脏受累，包括主动脉扩张，继发的反流，二尖瓣反流和主动脉炎。组织病理研究发现主动脉胶原成分囊变、弹性纤维破坏、淋巴细胞浸润和酸性粘多糖减少。•在病变的活动期血管滋养管增多伴内皮隆起，血管滋养管伸展穿过整个增厚的主动脉壁。有报道动脉壁结节伴钙化和骨化。主动脉壁受累会导致动脉瘤形成和中等和大血管的闭塞性血管炎。•风湿性关节炎•风湿性关节炎可以累及心脏、主动脉瓣和大血管。在一份包含188例风湿性关节炎病人的研究中发现5.3%的有主动脉炎，1.6%的有动脉瘤。主动脉瓣和环也可以被肉芽肿性或者非肉芽肿性炎累及，瓣叶增厚并继发反流。•风湿性关节炎病人很少有主动脉炎，可能和类风湿性脉管炎有关。如果冠状动脉开口受累可能会导致心肌缺血。长期随访的风湿性关中节炎病人中有多发动脉瘤和自发破裂的报道。•系统性红斑狼疮•我们都知道系统性红斑狼疮可以因为心包浆膜炎而累及心血管系统。系统性红斑狼疮病人发生主动脉炎并不常见，但是有报道称它与主动脉夹层、动脉瘤和血栓有关。最近一例复发的的系统性红斑狼疮病人被PET诊断为主动脉炎，MR检查印证了诊断结果，显示管壁增厚和T2压脂像高信号。•狼疮相关的动脉瘤倾向于发生在更年轻的患者，表现为中层弹力膜的损伤。有人认为长期的甾类激素治疗和脉管炎相关的主动脉壁损害是管壁增厚和动脉瘤形成的持续性因素。•耳蜗前庭综合征•一种罕见的伴有全身性表现的自身免疫性疾病，包括眼睛、内耳和血管炎。表现为间质性角膜炎引起的眼红、畏光或者眼疼；前庭表现与美尼尔综合症相同；神经性耳聋；和各种心血管系统表现，例如伴有主动脉瓣关闭不全的主动脉炎、可以导致冠状动脉、髂动脉、肾动脉狭窄的坏死性脉管炎。•年轻的白人更容易受累。主动脉炎和伴有主动脉瓣功能不全的瓣膜炎可见于约10%的病人，如果怀疑有主动脉瓣受累必须早期进行影像检查。增厚的主动脉壁的组织学分析显示具有明显淋巴细胞浸润的炎症，中层弹力膜的损害，纤维化和最终将形成动脉瘤的新生血管形成。•Behcet病•一种罕见的原因不明的反复发作的以皮肤粘膜溃疡为特征的慢性系统性炎性疾病。约