搜索
概论肺隔离症系先天性发育异常的肺疾病，较为少见。胚胎期肺发育过程中部分肺芽组织与支气管树分离产生的先天性肺发育异常病变的肺组织，与正常气管、支气管不相通。病肺血供来自体循环血管，常见为胸主动脉和腹主动脉的单支或多支异常动脉。其主要特点是病变由体动脉供血并与正常肺组织分离。分类临床一般按有无脏层胸膜分为两型：叶内型：多见，隔离的病肺与邻近正常肺组织被同一脏层胸膜所覆盖，血供来自胸主动脉占74%，其余可来自腹主动脉。叶外型：少见，隔离的肺有自己的脏层胸膜，与正常肺组织完全隔开。血供变异很大，除来自胸主动脉和腹主动脉。一．叶内型病变的肺组织呈囊性改变，位于同一肺叶的脏层胸膜内。多数病例异常血管来自胸主动脉，而静脉回流则进入正常肺静脉。此型较常见，大多发生在左肺下叶。因反复感染或慢性炎症引起咯血或咳嗽而引起注意。x线胸片可见致密的圆形，椭圆形或多个小的透光阴影，有时完全不透光。支气管造影显示支气管缺如或只有支气管残干。动脉造影既可帮助诊断，又可确定血供来源。2．叶外型病肺位于正常肺叶组织之外。病肺与正常肺组织间有胸膜分隔。畸形血管的来源，除胸、腹主动脉外，尚可为胃左动脉、脾动脉或肺动脉发出的分支，静脉回流通过奇静脉或半奇静脉系统。90％位于左肺下叶，少数位于上叶，外表似肺段、肺叶或迷走肺，可呈圆形，出自纵隔。此型常伴其他畸形，如先天性隔疝、脊柱及消化道畸形。诊断及鉴别诊断本病术前诊断主要依靠X线检查，对于下叶后基底段贴近横膈及心影旁的囊性肿块或边缘光滑的团块状阴影，均应考虑到本病的可能。叶内型的典型胸片表现为均匀密度增加的肿物或下叶基底段弥漫浸润，多在左侧，可有囊性表现，也可有液平(图1，2)。图1左下叶肺空腔性病变，空腔中可见液平(多发)，疑左下叶肺隔离症图2阴影位于左后肋隔角贴近纵隔面，术前疑左下叶肺隔离症叶外型可见均匀三角密度增加影附着于纵隔。病灶断层片有时可见病灶与主动脉间有逗点状或条索状阴影相连，支气管碘油造影可发现造影剂多数不能进入隔离肺，叶外型肺隔离症常伴有其它脏器畸形，也有作者建议行人工气腹及钡餐造影，部分病例可在肿块附近找到异常动脉的阴影，且可明确肺隔离症是否合并食管瘘，膈疝等先天性畸形。薄层CT强化后病变扫描，有时也可能发现异常动脉，对诊断亦有帮助(图3)。图3胸部CT示：左下叶后基底段多房性囊肿，与纵隔面可见一逗点状阴影相连，拟为隔离肺的营养血管有报道对可疑病例行选择性动脉造影，如发现异常动脉即可确诊，且能明确异常血管的起源、行程、数目及口径等，对指导手术帮助很大(图4)。图4术后标本行血管造影，见营养血管包绕囊壁，囊后2支、囊前1支，囊腔周围伴肺不张鉴别诊断主要与肺癌、肺脓肿、支气管囊肿及支气管囊状扩张相鉴别。术前行纤维支气管镜检查，痰液检查及支气管碘油造影检查对诊断有所帮助。肺隔离症的治疗本病常有反复感染症状，并有咯血甚至大咯血，部分病例难与肺癌鉴别，有的病例可合并其它畸形，故一旦诊断确定应及时手术治疗。叶内型肺隔离症易引起反复或持续性肺部感染，如行隔离肺切除易有并发症，故主张行肺叶切除。叶外型因与正常肺组织分开，常发生在左侧胸腔，故有可能作单纯的隔离肺切除术，但因常伴其他先天性畸形，尤其在新生儿先天性膈疝时多见，预后较差。故在手术时应全面考虑。由于隔离肺的血供是来自体动脉的异常血管供应，在分离粘连尤其是肺下韧带时应警惕异常血管，以防误伤造成致命的大出血。在手术时必须注意，由于主动脉发出的畸形血管或因病肺反复感染，周围常有较多粘连，影响手术显露，或因随着年龄增长，发生动脉硬化病变，手术时容易引起出血。另外，在新生儿施行膈疝修补时，均采用腹部进路。若有叶外型隔离肺的存在，切忌在游离分界不清前，盲目钳夹和切断缝扎，以免断裂的畸形血管回缩入膈下，造成无法缝扎而致大量出血。